За последние два десятилетия увеличилось число отчетов о случаях заболевания и нескольких серий случаев, сообщающих о молодых пациентках с однокамерными, заполненными кровью, выстланными эндометрием, толстостенными образованиями в матке. Эти образования часто представляют диагностическую трудность и часто ошибочно принимаются за остатки матки, эндометриомы, дегенерирующие миомы или сложные кисты яичников при ультразвуковом исследовании или магнитно-резонансной томографии (МРТ). Даже при лапароскопии, проводимой по поводу дисменореи или тазовой боли, эти образования могут быть либо вообще пропущены, либо приняты за лейомиому матки. К этим полостным образованиям применялась очень разная терминология, и их точная этиология остается неясной. Они представляют собой толстостенные миометриальные структуры с одной заполненной кровью полостью, выстланной эндометрием.
Многие исследователи пришли к выводу, что эти дополнительные полости представляют собой либо аденомиотическую кисту, либо кистозную аденомиому. В Японии, где было зарегистрировано значительное количество случаев и серий случаев, они известны как ювенильные кистозные аденомиомы (ЮКА). Альтернативная возможность врожденной аномалии была высказана несколькими исследователями. В данной статье представлены клинические данные по 23 другим случаям, а также обзор литературы по всем другим подобным случаям.
Источник:Sachedina Parhar A, Mellor A, Moeed S, Grover SR. Accessory uterine cavities: a review of cases and an appeal for standard terminology. Fertil Steril. 2025 Jun;123(6):1101-1113. doi: 10.1016/j.fertnstert.2025.01.015. Epub 2025 Jan 23. PMID: 39855420.
Что выяснили авторы?
Серия случаев
- было выявлено 23 пациентки, соответствующих критериям включения и исключения;
- все пациентки обратились или были направлены в бригаду детских и подростковых гинекологов третичного звена медицинской помощи, работавшую в Австралии и Новой Зеландии в период с 2000 по 2023 год;
- средний возраст обращения составил 18 лет (диапазон 14–32 года);
- у всех пациенток была обнаружена заполненная кровью дополнительная полость матки при нормальной матке;
- у всех пациенток сопровождалась выраженная дисменорея или тазовая боль, и они до направления были осмотрены гинекологом общей практики.
Сопутствующие заболевания
У одной пациентки был бессимптомный врожденный пролапс митрального клапана. В остальном ни у кого из пациенток не было предшествующих медицинских проблем или других врожденных аномалий.
Визуализация
Ультразвуковое исследование и/или МРТ были проведены всем пациенткам. Наличие придаточной полости было выявлено в десяти случаях специалистами по УЗИ или рентгенологии, которые либо видели подобные случаи ранее, либо, обнаружив нетипичные результаты, обратились за консультацией к одному из специалистов детской и подростковой гинекологии. Остальные 13 случаев были описано как остаток матки с гематометрой, дегенерирующая миома, опухоль придатков, очаговый кистозный аденомиоз и/или внематочная беременность. Яичники и почки были в норме у всех пациенток.
Диагностическая лапароскопия
Предыдущие диагностические лапароскопии, проведенные по поводу дисменореи, были зарегистрированы как нормальные в трех случаях, остаток матки в двух случаях и миома матки в одном случае.
Медикаментозная терапия
Всем пациенткам была назначена гормональная терапия непрерывным приемом комбинированных оральных контрацептивов или депо-медроксипрогестерона ацетата в течение от 2 месяцев до 6 лет, с исходно хорошим контролем симптомов у 17 пациенток. Не было данных об уменьшении размера полостей во время менструальной супрессии.
Хирургическое лечение
На момент публикации данной статьи 22 пациентки перешли к корректирующей операции. Гистероскопия выявила нормальную полость матки с двумя нормальными трубными устьями у всех 22 пациенток. Лапароскопия или лапаротомия выявили нормальное расположение маточных труб, круглых связок и яичников с обеих сторон. Во всех случаях наблюдалось одностороннее дискретное увеличение боковой поверхности матки ниже круглой связки. В отличие от остатков матки, было обнаружено, что образование является продолжением миометрия матки, а не представляет собой отдельную структуру. В 14 случаях оно располагалось слева, а в 8 случаях – справа. Во всех 22 случаях, когда образование было удалено, из полостей выделялась шоколадоподобная жидкость. Все они были удалены без проникновения в нормальную полость матки и без травмы маточной трубы. В одном случае имела место неудачная предыдущая попытка лапароскопического удаления, с последующим успешным лечением лапаротомией. Сообщение между нормальной полостью матки и дополнительной полостью было исключено с помощью гистероскопии и/или исследования маточных труб с контрастным веществом во время лапароскопии. Шоколадная жидкость, выделяющаяся при разрезе кистозного пространства, часто находилась под высоким давлением.
Гистопатология
Гистология во всех случаях выявила округлый участок миометрия, состоящий из гладких мышц с одной центральной полостью, заполненной кровью, выстланной эндометриальными железами и стромой. В пяти случаях наблюдались крошечные очаги нескольких эндометриальных желез в окружающей гладкой мускулатуре, у двух из них также наблюдался минимальный эндометриоз.
Последующее наблюдение
У всех 22 пациенток, перенесших радикальную операцию, после операции исчезла дисменорея. В одном случае пациентка решила отложить операцию и не испытывала боли, поддерживая менструальный цикл непрерывным приемом комбинированных оральных контрацептивов. Беременности наступили у двух пациенток. У одной пациентки беременность протекала без осложнений после хирургического удаления дополнительной полости, и в конечном итоге она была родоразрешена путем экстренного кесарева сечения в связи с отсутствием прогрессирования. Во время кесарева сечения не было выявлено спаек или дефектов стенки матки. У другой пациентки было две беременности, протекавшие без осложнений; роды прошли вагинально, также без осложнений. У этой пациентки наблюдалась выраженная дисменорея до и между беременностями, и с тех пор ей провели иссечение поражения после родов без осложнений.
Обзор литературы
Поиск литературы с использованием описанных ключевых слов поиска выявил 2717 статей с 1912 по май 2023 года. После включения случаев с конференций и случаев, полученных в результате вторичной идентификации статей, было выявлено в общей сложности 92 случая, которые соответствовали критериям поиска и были на английском языке. Серии случаев были получены из Японии, Испании, Индии и Франции, тогда как отдельные сообщения о случаях были получены из США, Китая, Италии и Турции.
Обсуждение
Данная серия из 23 случаев дополняет 92 случая, выявленных в литературе. Во всех включенных случаях было обнаружено, что дополнительная полость расположена латерально на матке, вблизи круглой связки и не связана с маточной трубой, в том числе и в этой серии случаев. Эти образования не могут быть классифицированы по системе классификации мюллеровых аномалий Европейского общества репродукции человека и эмбриологии или Американского общества репродуктивной медицины MAC 2021. Многие из опубликованных случаев по-разному назывались аденомиотическими кистами, кистозными аденомиомами, ЮКА, несообщающимися полостными образованиями матки и, в последнее время, ACUM (Accessory and Cavitated Uterine Mass). Эта непоследовательность в языке создает проблему для обеспечения идентификации всех случаев, проблему, отмеченную другими исследователями, и будет сохраняться до тех пор, пока не будет достигнуто согласие в номенклатуре. Тем не менее, во всех описаниях достаточно единообразия, чтобы предположить, что они относятся к одному и тому же заболеванию.
Определения и критерии
Критерии были разработаны Такеучи и соавт. для ЮКА и Асиеном и соавт. для АСUM (Accessory and Cavitated Uterine Mass).
Ювенильные кистозные аденомиомы описываются как кистозные образования диаметром ±1 см, покрытые гипертрофированным миометрием, связанные с тяжелой дисменореей у пациенток в возрасте ≥30 лет. Дополнительные полостные образования матки описываются как изолированное дополнительное полостное образование, выстланное эндометриальным эпителием с железами и стромой, содержащее шоколадоподобную жидкость, в остальном нормальной матке без аденомиоза или с небольшими очагами в прилежащем миометрии. Несмотря на различия в этих критериях, оба описывают однокамерную миометриальную кисту размером >1 см, заполненную кровью и выстланную эндометрием у относительно молодых женщин с дисменореей. Критерии ЮКА специально требуют наличия «гипертрофированного» миометрия вокруг кистозного пространства. Отсутствие этого признака у Aсиен и соавторов и других исследователей, включая авторов данной статьи, может отражать различия в подходах к описанию патологоанатомами. В остальном схожие описания и презентации, вероятно, указывают на одну и ту же нозологическую единицу. Размер однокамерного пространства для ЮКА был определен Tакеучи и соавторами как >1 см. Этот критерий в сочетании с возрастом ≥30 лет отличает эти образования от аденомиом, которые обычно отмечаются у пациенток старше 40 лет и описываются как имеющие размер <5 мм. Несмотря на то, что их определение включает однокамерную полость, Aсиен и соавторы описал один случай с двойной полостью. Верхний предел размера кистозного пространства составлял 4 см в этой серии и в описанных исследованиях. Наличие в остальном нормальной матки было критерием, который изначально использовали как Такеучи и соавторы, так и Асиен и соавторы. Это гарантирует, что остатки матки и другие аномалии мюллеровых протоков не будут включены.
Исключенные случаи
Некоторые случаи в литературе, которые были рассмотрены, но исключены, связаны с гораздо более крупными и/или многокамерными кистозными образованиями, обнаруженными у пациенток чуть старшего возраста. Хотя эти случаи имели постоянную характеристику миометриальных образований, некоторые из этих пациенток ранее перенесли хирургические вмешательства на матке, что повышает вероятность ятрогенных поражений. В других отчетах о случаях «шоколадоподобная жидкость» не была выявлена, несмотря на наличие эндометрия в стенке кисты.
Случай нерожавшей 32-летней пациентки с субсерозным, 6 см образованием, расположенным на боковой стенке, также был исключен из-за размера, хотя есть сомнения в этом исключении. Другой исключенный случай – младенец с миометриальной трубчатой мультикистозной структурой, прикрепленной к боковой стенке в остальном нормальной на вид матки, отдельной от фаллопиевой трубы, выстланной эндометриальной стромой. Это было впервые выявлено при антенатальном ультразвуковом исследовании, когда также была отмечена ипсилатеральная диспластическая почка. Кистозное поражение и диспластическая почка были удалены в возрасте 9 месяцев. Поражение не было заполнено кровью; однако это может просто отражать препубертальный статус пациентки. Хотя это конкретно не указано в критериях ни Такеучи и соавт., ни Асиена и соавт., оба подразумевают, что кистозное пространство не сообщается с полостью матки. Репич и соавт. сообщили о случае 32-летней пациентки с беременностью в несообщающемся кистозном пространстве, при этом изображения и гистология продемонстрировали аналогичное поражение. Однако у этой пациентки в анамнезе было три выкидыша, после которых, возможно, было проведено хирургическое лечение, такое как выскабливание матки.
Другие случаи, в которых было выявлено сообщение между полостью матки и придаточными полостями, были исключены. В одном случае левостороннее образование было легко обнаружено, но не было отмечено несколькими годами ранее во время перевязки маточных труб. Поскольку других случаев, документирующих новое появление ЮКА, нет, этот случай был исключен на основании предположения, что травма могла произойти во время перевязки маточных труб инструментальными методами. В другом интересном случае сообщалось о свищевом ходе между нормальной полостью эндометрия и полостной, выстланной эндометрием, полиповидной подслизистой миомой. Этот случай также был исключен. В литературе также были выявлены примеры, где выражение «дополнительная полость» использовалось для описания поражений, соответствующих определению «остатка матки» согласно MAC 2021 Американского общества репродуктивной медицины. Эти примеры были исключены. Такое неправильное применение терминологии бесполезно и запутанно в данной ситуации. Чтобы гарантировать идентификацию всех ЮКА, в поиск литературы были включены описания случаев матки Роберта на случай ошибочной классификации.
Матка Роберта — это мюллерова аномалия, описывающая полную матку с перегородкой, односторонней цервикальной обструкцией и фаллопиевой трубой, прикреплённой к заполненной кровью миометриальной полости на стороне обструкции. Труба, прикреплённая к заполненному кровью поражению в случаях матки Роберта, обычно растянута, и часто присутствует эндометриоз. Два случая, описанные как «матка Роберта», по-видимому, более точно описываются как ЮКА и, таким образом, были включены. Хотя во многих отчетах о случаях нет четкого описания точного местоположения поражений, анатомия была подтверждена анализом визуализации, операционных фотографий и/или личным общением с исследователями.
Этиология
По мере накопления опыта наблюдения сделали такой патологический процесс, как аденомиоз, маловероятным; кистозные аденомиомы должны были быть более хаотично расположены в миометрии. Кроме того, было отмечено, что пациентки были относительно молодыми (14–32 года) на момент постановки диагноза, что повышает вероятность аномалии мюллеровых протоков. Существует несколько возможных объяснений этих поражений.
Дефект дупликации
Дефект дупликации может приводить к образованию дополнительных структур или дополнительных органов. Удвоение маточной полости можно отметить как параллель к дупликации кист кишечника или мочеточниках. Удвоение кишечника и удвоение мочеточника являются анатомическими вариациями, которые признаются врожденными аномалиями, хотя механизм их возникновения неясен. Aсиен и соавт. предположили, что удвоение процесса образования полости в матке может быть связано с дисфункцией направляющей мюллеровой трубы и, как следствие, удвоением и сохранением сегмента мюллерова протока в критической области на уровне прикрепления круглой связки. Тем не менее, остатки матки, независимо от того, имеют ли они полость или нет, всегда имеют прикрепленные фаллопиеву трубу и круглую связку, что предполагает, что направляющая мюллеровая труба не играет ключевой роли в образовании полости в матке, что не оставляет четкого объяснения их возникновения. Ранний возраст обнаружения описанных здесь дополнительных полостей указывает на врожденное происхождение. Однако отсутствие сопутствующих аномалий, которые часто встречаются при других аномалиях мюллеровых протоков, остается основанием для сомнения в этиологии этих полостных поражений матки как имеющих врожденное или эмбриональное происхождение.
Гетеротопия или эктопия
Альтернативной теорией развития является гетеротопия или эктопия, при которой ткани развиваются в местах, где они обычно не встречаются. Эта возможность обсуждалась Лян и соавт., которые обратили внимание на сообщения об обнаружении маткоподобных масс или хористом в более отдаленных местах, таких как подвздошная кишка. Выражение «хористома», масса гетеротопической ткани, по некоторым определениям, означает ткань, которая развилась в этом аномальном месте внутриутробно, но, по другим определениям, может появиться позже. Таким образом, хористома — это выражение, которое оставляет вопрос открытым, но, возможно, применимо к этим поражениям.
Аденомиоз
Если патологическое объяснение считается более вероятной этиологией, то необходимо объяснение того, почему это поражение встречается преимущественно у более молодой популяции, чем ожидается при аденомиозе, и почему оно, по-видимому, встречается в одном и том же месте. Кроме того, в отличие от аденомиоза, резекция представляется эффективным методом лечения во всех случаях.
Терминология
Рекомендуется использовать термин «дополнительные полости матки». Этот термин описывает поражение, не подразумевая ни патологический процесс, ни врожденную аномалию. Он избегает термина «масса», который часто ассоциируется с опухолью или злокачественным новообразованием. Авторы предлагают следующие критерии:
Клинические критерии
1. Изолированная дополнительная полостная масса
а. Непрерывна и окружена миометрием матки
б. Не сообщается с полостью матки
в. Нет сообщения с маточной трубой
2. Одностороннее расположение в непосредственной близости от круглой связки
3. Кистозное образование диаметром более 1 см
4. Отсутствие предшествующей травмы матки
Патологические критерии
Выстлана эндометриальными железами и стромой
Авторы пришли к выводу, что является нецелесообразным продолжать описывать это состояние как «редкое», учитывая, что за последние 25 лет было зарегистрировано более 100 случаев. Важно, чтобы врачи, как рентгенологи, так и гинекологи, распознавали эту аномалию, чтобы можно было назначить адекватное лечение.
Заключение
Всего выявлено 115 случаев ЮКА. Происхождение этого поражения неясно; однако, учитывая молодой возраст при манифестации и постоянную локализацию, авторы склоняются к эмбриологической этиологии. Патологический процесс, такой как аденомиоз, при котором анатомическое расположение аномалии должно быть менее постоянным, представляется маловероятным. Более широкая осведомленность об этом состоянии в сочетании с тщательным УЗИ или МРТ обычно достаточна для постановки правильного диагноза. В будущих отчетах следует включать подробные описания точного места поражения, любых сопутствующих аномалий почек или половых путей, а также использовать единую терминологию, чтобы все могли улучшить наше понимание этого редкого, но не редкого состояния.
#ACUM_япп
#ЮКА_япп