VII фактор свертывания крови — это витамин-К зависимый белок, который синтезируется в печени и присутствует в плазме в концентрации около 0,5 мкг/мл (или 10 нмоль/л). Он играет важную роль во внешнем пути свертывания крови, инициируемом тканевым фактором (ФТ), который активирует VII фактор до формы VIIa. В результате этого происходит каскад реакций, ведущих к образованию фибринового сгустка и остановке кровотечения.
Дефицит VII фактора — это редкое наследственное заболевание, встречающееся примерно у одного человека на 500 000 населения. Его наследование аутосомно-рецессивное, а ген расположен на хромосоме 13 (13q34). За годы исследований выявлено более 220 мутаций этого гена. Распространенность заболевания отмечается у жителей Ирана, Китая, Ирака, Пакистана и России. Клиническая картина при этом заболевании очень вариабельна, некоторые пациенты остаются бессимптомными или имеют легкие проявления, тогда как у других наблюдаются тяжелые кровотечения — внутричерепные кровоизлияния у новорожденных или массивные кровотечения из пуповины. У взрослых могут возникать носовые кровотечения, кровоточивость десен и гемартрозы.
Клиническая симптоматика зависит от уровня активности VII фактора в крови. Обычно выделяют три степени тяжести: легкую (более 10%), среднетяжелую (до 10%) и тяжелую (когда уровень не определяется). Однако связь между уровнем фактора и выраженностью симптомов не всегда однозначна.
Диагностика включает определение активности VII фактора с помощью коагулологических методов. Важным является дифференциальный диагноз с другими коагулопатиями и состояниями, вызывающими кровотечения. Для оценки степени тяжести используют показатели процента активности по отношению к норме.
Лечение дефицита VII фактора осуществляется заместительной терапией с помощью рекомбинантного VII фактора или протромбинового комплекса. При наличии кровотечений назначают дозы около 20–30 МЕ/кг каждые 4–6 часов для быстрого остановки кровотечения. В профилактических целях используют меньшие дозировки — 10–30 МЕ/кг три раза в неделю. Использование свежезамороженной плазмы допускается только в исключительных случаях из-за риска осложнений.
В клиническом наблюдении представлен случай пациента Г., подростка 15 лет с тяжелым течением заболевания. У него в анамнезе массивное кровотечение при рождении, повторные гемартрозы и кровотечения из внутренних органов. В течение жизни он страдал от носовых кровотечений, гемартрозов суставов и контрактур конечностей. В последние годы у него возникло тяжелое желудочно-кишечное кровотечение на фоне анемии и язвы двенадцатиперстной кишки. Лечение включало введение рекомбинантного VII фактора и концентрата плазменного VII фактора.
Обсуждая этот случай, автор подчеркивает важность своевременной диагностики и адекватной терапии для предотвращения инвалидизации и угрозы жизни пациента. Гипопроконвертинемия — редкая коагулопатия с широким спектром проявлений, от бессимптомных случаев до тяжелых кровотечений. Поэтому важно соблюдать режим лечения и регулярно контролировать состояние больных для предотвращения осложнений.
В целом, данное исследование подтверждает необходимость внимательного отношения к пациентам с дефицитом VII фактора свертывания крови, своевременной диагностики и правильного выбора методов терапии для обеспечения их полноценной жизни без опасных для здоровья осложнений.
В нашем портфолио представлен набор для определения активности свертывания фактора VII в плазме крови – Фактор VII – дефицитная плазма. Данный набор доступен во всей линейке анализаторов гемостаза Sysmex.
Подробно ознакомиться с портфолио приборов вы можете в разделе “Лабораторное оборудование”, а чтобы уточнить информацию по фасовкам и количеству тестов Вам стоит перейти в раздел “Реагенты”.
Для уточнения наличия и сроков поставки пишите нам на почту office@medserdia.ru , наши менеджеры с удовольствием Вас проконсультируют.
Наш сайт www.medserdia.ru