На изображении представлены характерные крупные кристаллы в цитоплазме эпителиоцитов проксимальных канальцев нефрона при гистологическом исследовании биопсийного материала.
Подобные изменения наблюдаются в части случаев проксимальной тубулопатии легких цепей (ПТЛЦ), ассоциированной с синдромом Фанкони (нормогликемическая глюкозурия, повышенная потеря аминокислот (аминоацидурия), мочевой кислоты (урикозурия), а также усиленная экскреция фосфатов с мочой (гиперфосфатурия) и снижение их уровня в крови (гипофосфатемия)).
Образующиеся кристаллы представляют собой осажденные нефротоксичные моноклональные легкие цепи иммуноглобулинов. Для их визуализации при иммунофлуоресцентной микроскопии используют проназу (биохимический препарат, представляющий собой смесь протеиназ, выделяемых из внеклеточной жидкости стрептомицета Streptomyces griseus).
Проксимальная тубулопатия с образованием кристаллов свидетельствует о клональной пролиферации плазматических клеток и может развиваться у пациентов с моноклональной гаммапатией неопределённого значения (MGUS), множественной миеломой или лимфомой. Иногда одновременно присутствуют признаки, характерные для миеломной каст-нефропатии и/или болезни отложения моноклональных иммуноглобулинов.
#гистология #почка
