Поверите ли вы мне, если я скажу вам, что существуют белки, способные размножаться без ДНК, выживать при кипячении и вызывать неизлечимые болезни?
Речь идёт о прионах — аномальных белках, которые бросают вызов всем канонам молекулярной биологии и способны убивать без возможности излечиться.
Что такое прион?
Прион (от англ. proteinaceous infectious particle) — это инфекционная частица, состоящая исключительно из белка.
В норме у многих организмов есть PrPC (клеточная или нормальная форма прионного белка), который участвует в работе нейронов. Но иногда он сворачивается неправильно, превращаясь в PrPSc (скрейпи-форма). Эта изменённая конформация устойчива к протеазам и способна "заражать" нормальные белки, заставляя их тоже сворачиваться неправильно.
Как прионы "размножаются"?
В отличие от вирусов и бактерий, прионы не содержат нуклеиновых кислот. Их "размножение" — это чисто конформационное копирование:
- PrPSc сталкивается с PrPC и меняет его структуру.
- Новые PrPSc объединяются в агрегаты, разрушающие нервные клетки.
- Процесс напоминает цепную реакцию — чем больше аномальных белков, тем быстрее идёт заражение.
Как же прионы убивают нейроны?
- Они формируют нерастворимые агрегаты, которые повреждают клетки;
- Вызывают выброс кальция из ЭПР, что приводит к разрушению цитоскелета и апоптозу;
- В норме клеточная форма связывает медь, нейтрализуя свободные радикалы, прионная форма теряет эту способность;
- Нарушают синаптическую передачу.
Это вызывает ряд заболеваний:
- Болезнь Крейтцфельдта-Якоба;
- Куру;
- Смертельная бессонница. и др.
Самое интересное, как же передаются такие заболевания?
Самый банальный — через употребление зараженного мяса. Более «экзотический» способ — ритуальный каннибализм, связанный с болезнью куру в племени Форе. У животных может встречаться заражение через слюну или зараженные пастбища. Также частая причина — генетическая: мутация в гене PRNP. Возможна и спонтанное сворачивание, чаще всего у людей после 60 лет.
Самое опасное, что прионы выдерживают нагревание до 600 градусов, облучение и УФ-лучи. Поэтому очистить от них зараженную территорию или объект крайне трудно.
Лечение практически полностью отсутствует: на данный момент оно симптоматическое и экспериментальное.
Фото МРТ взято с сайта https://meduniver.com/Medical/luchevaia_diagnostika/diagnostika_bolezni_kreitcfeldta-iakoba.html ,где также можно найти объяснение и расшифровк