Болезнь Паркинсона и основные клинические проявления
Болезнь Паркинсона (БП) — это весьма распространенное хроническое прогрессирующее дегенеративное заболевание центральной нервной системы (ЦНС), клинически проявляющееся преимущественно нарушением произвольных движений и рядом других симптомов.
Клинические проявления БП принято разделять на 2 основные группы: моторные и немоторные. Среди моторных симптомов заболевания следует выделить: брадикинезию (замедленность движений), ригидность (скованность мышц), тремор покоя, постуральную неустойчивость (нарушение способности поддержания равновесия). К немоторным проявлениям БП относят: нарушения обоняния, вегетативные проявления (дисфункция желудочно-кишечного тракта, мочеиспускания, половую дисфункцию, нарушение потоотделения, постуральную гипотензию (снижение артериального давления (АД) в вертикальном положении), себорею), аффективные нарушения, нарушения сна, психотические нарушения, когнитивные нарушения.
В зависимости от преобладания в клинической картине того или иного симптома выделяют три формы БП: акинетико-ригидно-дрожательную (60—70%), акинетико-ригидную (15—20%) и дрожательную (5—10%).
Ранние стадии болезни Паркинсона.
На ранних (в т.ч. доклинических) стадиях БП основными проявлениями становятся: нарушения обоняния (может развиваться за несколько лет до двигательных нарушений), изменения почерка, вегетативные нарушения (дисфункция желудочно-кишечного тракта (ЖКТ), мочеиспускания, половой функции, потоотделения, постуральная гипотензия, себорея), аффективные нарушения, нарушения сна, чувствительные нарушения и т.д. В связи с не специфичностью и разнообразием первых проявлений диагностика БП на данной стадии заболевания может представлять некоторые затруднения.
При клиническом дебюте БП проявления имеют следующие особенности:
1. Проявления заболевания, как правило одностороннего характера;
2. Чаще симптомы заболевания развиваются в верхней конечности;
3. Классическими симптомами дебюта БП чаще являются: скованность, замедленность, в т.ч. изменение почерка, «подтягивание» руки при ходьбе, неловкость при выполнении мелких движений;
4. Первым симптомом может стать односторонняя боль в плечевом суставе, а также боли в шейном и поясничном отделах позвоночника;
5. Чувство слабости и онемения в руке или ноге;
6. «Приволакивание» нижней конечности с одной стороны при ходьбе;
7. Замедленность ходьбы (по сравнению с исходным уровнем);
8. Затруднение при одевании (рукав одежды или обувь с одной стороны).
Развернутые стадии болезни Паркинсона.
Гипо- или брадикинезия при БП.
Брадикинезия при БП проявляется замедленностью движений, уменьшением амплитуды движений, нарушением инициации движений, истощаемостью (декремент) движений, асимметрией (в начале болезни может быть только в одной конечности), гипомимией (скудность движений в лицевой мускулатуре), а также редким миганием, укорочением длины шага, замедленностью ходьбы, затруднением при вставании, поворотах и т. д., микрографией, нарушением мелких движений (чистка зубов, печатание, набор номера телефона), монотонность или ускоренность речи с элементами многословия. Для стереотипа походки при БП характерны следующие признаки: приволакивание одной ноги при ходьбе, ахейрокинез (симптом ролекса), микробазия (укорочение шага), шарканье, ускорение ходьбы за счет частоты шагов, застывания или топтание на месте.
Мышечная ригидность при БП.
Мышечная ригидность при БП развивается во всех мышечных группах, степень выраженности асимметрична, в начале болезни чаще в дистальных отделах рук, в шее, усиливается при движениях в других конечностях.
Тремор при БП.
Классическим вариантом тремора при БП является тремор покоя, развивающийся чаще в дистальном отделе рук, усиливающийся при движениях другими конечностями и при ходьбе, характерен паттерн по типу «скатывание пилюль» или «счет монет», тремор носит асимметричный характер.
Постуральные нарушения при БП.
Постуральная неустойчивость — это неспособность удерживать равновесие при изменении положения тела или ходьбе. У пациентов с БП смещение центра тяжести при изменении позы не вызывает компенсаторных движений (ходьба, вставание, повороты на одном месте, ходьба назад, наклон вперед). Для больных с постуральной неустойчивостью характерны попытки удержать равновесие, делая несколько мелких шажков вперёд (пропульсия) или назад (ретропульсия). К постуральным нарушениям при БП также будет относиться: изменения позы, преобладание тонуса в сгибательной мускулатуре — поза «просителя» (сгибательная поза), камптокармия - выраженный наклон туловища вперед, антероколлис, наклон туловища вбок, сколиоз (симптом Пизанской башни). Синдром Пизанской башни (СПБ) — это выраженный боковой изгиб туловища, который обычно не является фиксированным (например, исчезает в положении лежа).
Нарушения психоэмоциональной сферы.
Пациенты с БП могут иметь различные нарушения психоэмоциональной сферы, в т.ч. тревогу и депрессию. Депрессия наиболее распространенный симптом психоэмоциональных нарушений при БП. Согласно статистике до 45% всех пациентов с БП имеют клинически значимую депрессию.
Вегетативные нарушения при болезни Паркинсона.
Вегетативные нарушения при БП включают ортостатическую гипотензию, дисфункцию мочевого пузыря, половые нарушения, запоры, гипергидроз и др. В основе их развития лежит дегенерация вегетативных центров — дорсального ядра блуждающего нерва, двоякого ядра, вегетативных центров продолговатого мозга и др. Вегетативные нарушения широко распространены на всех стадиях БП. Так, ортостатическая гипотензия имеется у 30% больных, задержки мочеиспускания — у 32%, запоры — у 36%.
Болевой синдром при болезни Паркинсона.
Боль может возникать в рамках мышечной ригидности. Возможна глубокая висцеральная боль, связанная с ретроперитонеальным фиброзом на фоне приема эрготаминовых агонистов. Боль также может быть премоторным симптомом БП. Односторонняя проксимальная спонтанная боль в конечности, особенно на стороне начала и наибольшей выраженности заболевания, является одним из распространенных симптомов БП.
Поздние стадии болезни Паркинсона.
На поздней стадии БП к вышеперечисленным клиническим симптомам присоединяются когнитивные и психотические нарушения. Поздние стадии характеризуются не только количественным нарастанием, но и качественным изменением симптомов. Для поздних стадий заболевания характерно наличие выраженной флюктуации (изменчивости в течении дня) симптомов, патологических дискинезий - быстрые непроизвольные движения в разных группах мышц (лицо, шея, туловище, конечности).
Когнитивная дисфункция.
Когнитивные нарушения могут наблюдаться уже на ранних стадиях БП, проявляясь нарушением исполнительных функций и зрительно-пространственного дефицита. До 40% пациентов с БП имеют деменцию, что в 6 раз выше, чем в популяции, у 84% она развивается через 15—18 лет от начала заболевания. Клинические проявления деменции при БП включают брадифрению, нарушения зрительно-пространственного гнозиса, флюктуации внимания, расстройства личности и настроения, галлюцинации и психоз, однако речь и праксис остаются преимущественно сохранными. Деменция связана с ухудшением эффективности дофаминергического ответа и, следовательно, прогноза заболевания.
Психотические нарушения.
Клинический спектр психоза при БП включает зрительные иллюзии, галлюцинации, параноидный галлюцинаторный психоз, бред и другие симптомы. Малые или экстракампинные галлюцинации представляют собой феномены «присутствия» и «прохождения», когда у больного возникает ощущение присутствия некоего существа (человек или животное) за спиной в комнате или его прохождения по периферии поля зрения. До 40% пациентов с БП имеют зрительные галлюцинации, которые обычно носят яркий хорошо оформленный характер, слуховые и обонятельные галлюцинации встречаются реже. Вероятной причиной возникновения зрительных галлюцинаций при БП является дегенерация педункулопонтинного ядра, голубоватого пятна и ядер шва, которая также приводит к развитию поведенческого нарушения REMфазы сна. Факторами риска возникновения галлюцинаций являются когнитивные нарушения и прием препаратов L-ДОФА; при этом возраст, длительность заболевания и депрессия не играют значительной роли. Все классы антипаркинсонических препаратов способны провоцировать галлюцинации и психоз. Провокация появляется предположительно по причине возникновения фрагментации сна, приводящей к ярким сновидениям, галлюцинациям и делирию. Ранние галлюцинации в ответ на назначение дофаминергической терапии при БП коррелировали с развитием когнитивных нарушений и деменции.
Использованная литература: Реабилитация при болезни Паркинсона (Реабилитация при болезни Паркинсона. Издательские решения, 2019, 530 с. ISBN: 978-5-4496-8242-0).
Благодарим за помощь в подготовке материала членов Экспертного Совета Ассоциации развития реабилитации, физиотерапии и абилитации (АРРФА), а также сотрудников неврологического отделения №2 клиники НИИ неврологии ФГБОУ ВО "ПСПбГМУ им. акад. И.П. Павлова" МЗ РФ