Миопатии и миодистрофии
Миопатии и миодистрофии - это весьма обширная и гетерогенная группа заболеваний, основным патологическим звеном при которых является различные по механизму процессы поражения органоструктур мышц (мышечные волоконца (нити актина и миозина), элементы саркоплазмы (митохондрии, лизосомы, пероксисомы), саркоплазматический ретикулем, плазматические мембраны сарколеммы и саркоплазматического ретикулема, межмышечная соединительная ткань или мионевральный синапс, его мышечная часть (постсинаптическая мембрана, двигательная концевая пластинка).
Миопатии — группа хронических заболеваний, неизвестной этиологии, основным проявлением которых является симметричная мышечная слабость проксимальных отделов конечностей, связанная с воспалением поперечнополосатой мускулатуры (полимизит, дерматомиозит, миозиты различной этиологии и т.д.).
Мышечная дистрофия – это генетически обусловленная миопатия с первичной дегенерацией сарколеммы или миофибрилл, вследствие нарушения синтеза сарколеммальных или миофибриллярных белков. Например, дистрофинопатии (тип Дюшена), эмеринопатии (тип Эмери-Дрейфуса),лице-лопаточно-конечностная мышечная дистрофия и мн. др.
Все миопатии разделены на две подгруппы: наследственные и экзогенные (ненаследственные). К первой группе относят мышечные дистрофии, конгенитальные миопатии, миотонии, мышечные каналопатии (периодические параличи и некоторые миотонии), метаболические миопатии (гликогенозы) и митохондриальные миопатии (включая липидозы). Во вторую группу входят эндокриннные и паранеопластические миопатии, воспалительные миопатии (полимиозит, дерматополимиозит, вторичные полимиозиты при коллагенозах) и другие инфекционные миопатии (саркоидозные, паразитарные, трихинелезные, эозинофильные и др.), экзогенные метаболические миопатии (медикаментозные, алкогольная, вследствие гемодиализа) и другие.
Клиническая картина миопатий и миодистрофий
В связи с высокой гетерогенностью механизмов развития миопатий и миодистрофий клиническая симптоматика их также весьма разнообразна.
Как правило пациентов беспокоит: мышечная слабость верхних и нижних конечностей, мышечные атрофии различной локализации, нарушение функции ходьбы и вертикализации различной степени выраженности, мышечные подёргивания, спазмы, судороги и боли в мышцах, в некоторых случаях слабость мышц век, мимической мускулатуры, мышц отвечающих за глотательную функцию и речепродукцию, а также дыхательных мышц, нарушения функции сердца (проявления кардиомиопати), а также нарушения функций опорно-двигательного аппарата с нарушением анатомических пропорций (искривление позвоночника, конечностей, контрактуры и т.п.) и т.д.
Многие варианты миопатий и миодистрофий являются генетически детерминированными.
Диагностика миопатий и миодистрофий
Процесс диагностики, как правило предполагает выполнение магнитно-резонансной томографии (МРТ) мышц, стимуляционной и игольчатой ЭНМГ (электронейромиография), рентгенологических исследований костей скелета и позвоночника, лабораторных исследований (креатинфосфокиназа (КФК), лактатдегидрогеназа (ЛДГ), С-реактивный белок (СРБ), ревматоидный фактор (РФ), антинуклеарный фактор (АНФ) и мн. др.). В случаях подозрения на генетически детерминированные варианты заболевания показано выполнение различных генетических тестов.
Лечение миопатий и миодистрофий
Процесс лечения миопатий и дистрофий может существенно отличаться в зависимости от причины, их вызвавшей и характера клинической картины. Весьма часто среди методов лечения применяются глюкокортикостероиды, иммуномодуляторы, иммуносупрессанты, моноклональные антитела, процедуры плазмафереза, миостимулирующие препараты (в т.ч. коэнзим Q10, левокарнитин, мельдоний), витамины (в т.ч. витамин E, витамины группы B) и т.д. В случаях развития у пациента тревожных и/или депрессивных состояний (как реакция на заболевание) следует добавлять к терапии психотопную терапию (антидепрессанты, транквилизаторы и т.д.). Показания к тому или иному лекарственному препарату определяется строго лечащим врачом.
Медицинская реабилитация при миопатиях и миодистрофиях
Процесс медицинской реабилитации в ситуациях с миопатиями и миодистрофиями требует комплексного подхода. Многие методы реабилитационного лечения существенно повышают эффективность медикаментозной терапии, способствуют сохранению двигательных функций, снижают степень потенциального прогрессирования инвалидизации. Базовым методом реабилитации разумеется является лечебная физкультура.
К методам лечебной физкультуры в основном относятся: классическая активно-пассивная гимнастика (или кинезиотерапия) - т.е. упражнения на различные группы мышц, выполняемые, либо пациентом самостоятельно (активная гимнастика), либо инструктором (пассивная), либо в режиме, когда пациент выполняет возможный объем движения, а инструктор помогает выполнить полную амплитуду движения (активно-пассивная гимнастика); активно-пассивная механотерапия (выполнение упражнений с использованием специальных аппаратов, также в трех вариантах двигательной активности - активном, пассивном и комбинированном активно-пассивном); роботизированные технологии (особый вариант механотерапии, когда упражнения выполняются в роботизированном четко запрограммированном (как правило, пассивном) режиме, дозировано, с соблюдением индивидуальных параметров движения по скорости, амплитуде, объему и т.д.); методы стабилографии, стабилометрии и стабилотренинга (технологии использующие различные аппараты (как правило особые платформы) для тренировки баланса равновесия, а также диагностики и объективного контроля нарушений координаторных функций; методы на основе биологической обратной связи (БОС) - системы с устройствами внешнего контроля за правильностью выполнения упражнений с возможностью интеллектуальной коррекции движений пациента в реальном времени, зачастую в игровом режиме, системами на основе БОС могут дополняться любые аппараты - механотерапии, роботизированной терапии, стабилоплатформы и т.д.; функциональная электромиостимуляция (ФЭС) - комбинирование физиотерапевтической и кинезиотерапевтической технологии, когда во время упражнений происходит дополнительная электростимуляция, работающих мышц, что повышает скорость восстановления функций поврежденных нервов и мышц; различные виды массажа; кинезиологическое тейпирование; общая вибротерапия; отдельные техники кинезиотерапии - тренинг мелкой моторики, степ-гимнастика, фитбол-гимнастика, методики ПНФ-терапии, NEURAC, а также частные методики ЛФК.
Среди методов физиотерапии наиболее эффективны в данной ситуации:
- Ритмическая магнитная стимуляция высокой интенсивности
Аппараты магнитной стимуляции высокой интенсивности генерируют интенсивное электромагнитное излучение, которое возбуждает нервную ткань, в следствие чего по периферическим нервам электрические токи поступают в мышцы и вызывают сокращения. Глубина проникновения магнитного поля высокой интенсивности обычно составляет до 10 см., что позволяет осуществлять стимуляцию, как поверхностно, так и глубоко расположенных мышц. В различных научных исследованиях с применением магнитной стимуляции высокой интенсивности было доказано, что 30 минутное воздействие магнитной стимуляцией высокой интенсивности на определенную анатомическую область по эффективности миостимулирующего действия сопоставимо с 20 часовой физической силовой тренировкой данной анатомической области (20000 мышечных сокращений за 30 мин.). Миостимулирующее действие магнитной стимуляции связано с эффектом супра-максимального сокращения мышечных клеток, индуцируемого в диапазоне фокусированного электромагнитного воздействия высокой интенсивности и используется в лечении болевых синдромов
- TECAR-терапия
Transfert Electrical Capacitive And Resistive или TECAR-терапия («Емкостная и резистивная передача энергии») современная технология контактной диатермии в основе которой передача высокочастотной электромагнитной энергии с достижением контролируемого и направленного прогревания тканей организма. TECAR-терапия в настоящее время является одним из наиболее современных, безопасных и высокоэффективных методов физиотерапии, обладая выраженным миостимулирующим действием.
Кроме того, рекомендуются периодические курсы рефлексотерапии, массажа, мануальной терапии (особенно в ситуациях деформации позвоночника и костей скелета). Важное значение имеет нейропсихологическая помощь – психокоррекция, методы психорелаксации и т.д.
Благодарим за помощь в подготовке материала членов Экспертного Совета Ассоциации развития реабилитации, физиотерапии и абилитации (АРРФА), а также сотрудников неврологического отделения №2 клиники НИИ неврологии ФГБОУ ВО "ПСПбГМУ им. акад. И.П. Павлова" МЗ РФ