🇮🇷-ЛИМФОБЛАСТНАЯ ЛИМФОМА: Ч. 2
🟢ДИАГНОСТИКА И СТАДИРОВАНИЕ:
Диагностика Т-ЛБЛ и других НХЛ описана в отдельном посте.
Т-ЛБЛ, как и другие НХЛ, стараются стадировать согласно международной системы стадирования неходжкинских лимфом у детей (IPNHLSS). Данная система хорошо подходит для НХЛ, за исключением Т-ЛБЛ, так как опухоль, развиваясь из средостения, практически всегда имеет распространенную стадию. При этом на выбор терапияи Т-ЛБЛ как правило, стадия не играет весомой роли.
🦅ГРУППЫ РИСКА:
В различных исследованиях сообщалось о большом числе различных факторов риска у пациентах с Т-ЛБЛ, но на сегодняшний момент реальную роль играют только ответ на терапию индукции и вовлечение в опухолевый процесс ЦНС, хотя роль последего практически полностью нивелировалась благодаря адекватной интратекальной терапии ( способ введения лекарств прямо в спинномозговую жидкость). В последнее время все большее значение уделяют молекулярным особенностям опухоли (мутациям), а с недавних пор, данные маркеры начали вводить в исследовательские протоколы.
🔹ФАКТОРЫ ВЛИЯЮЩИЕ НА ВЫБОР ТЕРАПИИ:
- вовлечение в опухоелвый процесс ЦНС. Данный фактор определяет объем вводимых через спинно-мозговую пункцию препаратов. При этом все больше клиник отказываются от проведения облучения в пользу химиотерапии, которая обладает меньшим числом побочных эффектов
- ответ на терапию индукции. В случае недостаточного ответа на начальный цикл терапии (протокол Ia), пациенту назначают более интенсивную терапию в виде блоков химиотерапии высокой интенсивности.
🦅ФАКТОРЫ ВЛИЯЮЩИЕ НА ПРОГНОЗ ЗАБОЛЕВАНИЯ.
- хороший ответ на терапию индукции (протокол Ia)
- биологические маркеры опухолевых клеток:
🟢 К благоприятным маркерам относят мутации в генах NOTCH1 и FBXW7.
🔴 К неблагоприятным по ряду некоторых авторов можно отнести:
- крупные мутации в 6 хромосоме,
- отсутствие мутаций в генах NOTCH1 и FBXW7,
- мутации в гене PTEN и ряд других.
💊СОВРЕМЕННЫЕ ПОДХОДЫ К ЛЕЧЕНИЮ.
Главное условие успешности лечения - соблюдение тайминга всех курсов химиотерапии, без длительных перерывов в лечении. Для этих целей проводится своевременная профилактика и быстрое купирование возникающих осложнений. В таких случаях удается вылечить порядка 85-90% всех пациентов. В случае длительных перерывов в терапии данный показатель может опускаться до 70-80%.
Основные используемые протоколы лечения в России - EURO-LB02 и ALL-IC BFM 2002/2009. Однако с 2021 года все больше клинических центров начинает использовать новый протокол LBL-2018, целью которого является внедрение современных генетических методов диагностики в клиническую практику и создание основы для будущего персонифицированного лечения пациентов с ЛБЛ.
Продолжение 🔽
