Знаете, есть диагнозы, которые словно враг под прикрытием: на первый взгляд — мило, ничего страшного, а потом БАЦ — и жизнь летит под откос. Один из таких диагнозов — врожденная дисфункция коры надпочечников (ВДКН). Да, звучит как что-то из учебника по биохимии, но за этим названием — целый гормональный ад.
ВДКН — это генетически обусловленное нарушение, при котором организм не способен вырабатывать достаточное количество кортизола — гормона стресса, энергии и выживания. Причина? Поломка в ферментной цепочке — чаще всего в 21-гидроксилазе. Она как конвейер на заводе: если ломается один винтик, вся система даёт сбой.
Что делает тело в ответ? Как любой плохой начальник — начинает кричать. В данном случае — выбрасывает избыточное количество АКТГ. Надпочечники в панике начинают гиперплазироваться и продуцировать… нет, не кортизол. Андрогены. И тогда начинается весёлый гормональный театр.
🔻 Девочка рождается с внешними признаками мальчика.
🔻 Мальчик выглядит «слишком» взрослым для своего возраста.
🔻 Организм теряет соль, воду, разум — и, без лечения, жизнь.
ВДКН бывает трёх форм:
1. Сольтеряющая — опасная и быстрая. Потеря натрия, гипотензия, обезвоживание, рвота. Без глюкокортикоидной и минералокортикоидной терапии — летальный исход.
2. Простая вирильная — внешне вроде ничего, но внутри — гормональный клуб анонимных андрогенов.
3. Неклассическая — тихий саботажник. Годами молчит, а потом выдаёт гирсутизм, акне, сбои менструального цикла и бесплодие.
А теперь внезапный поворот: это лечится. И лечится не наобум, а по клиническим рекомендациям Минздрава. В основе — заместительная терапия глюко- и минералокортикоидами, регулярный мониторинг 17-ОН-прогестерона, АКТГ и андрогенов, корректировка доз при стрессах, заболеваниях, беременности.
⚠️ В России с 2006 года внедрён неонатальный скрининг на ВДКН — спасение тысяч новорожденных. Но одна капля крови на 4-й день жизни — это только начало. Главное — выявить, понять и сопровождать.
И вот тут взрослые пациенты часто оказываются в слепой зоне. Врачам ВДКН кажется «детским» диагнозом, а гормональные сбои — обычной усталостью или «у всех так». Ну да, у всех… разве что не у всех менструации раз в квартал, тестостерон выше, чем у бодибилдера, и скачки давления с тахикардией в нагрузку.
🔥 Взрослые с ВДКН — это не “отработанный материал”. Это люди, которым нужна терапия, поддержка и уважение.
Так что, если ты врач — запомни раз и навсегда: ВДКН не уходит с возрастом. Оно растёт вместе с пациентом. Если ты пациент — знай, что твоя “особенность” не делает тебя слабым. Наоборот — ты родился в условиях гормональной атаки и выжил. А значит — ты уже победитель.
ВДКН — это не приговор. Это повод узнать себя глубже. Повод лечиться, следить за собой, бороться за качество жизни и не верить тем, кто говорит: «это просто возраст».
Хочешь жить полной жизнью — бери контроль в свои руки. Потому что твои гормоны могут быть упрямыми. Но ты — упрямее 💪😏
#надпочечниковый_четверг
Информация в данном посте носит ознакомительный характер и не является медицинской рекомендацией, диагнозом или призывом к действию. Перед началом любого лечения обязательно проконсультируйтесь с врачом.