Аномалии развития почек и мочеточников. Часть 4.

Аномалии развития верхних мочевых путей

Классификация пороков развития верхних мочевых путей (Айвазян А.В., 1988)

Пороки развития лоханочно-чашечной системы:

• Пороки деления краниального конца протока метанефроса:
• а) Аномально повышенная или пониженная ветвистость почечных лоханок;
• б) Внепочечное деление лоханки на чашечки;
• в) Дивертикул лоханки и чашечки;
• г) Парапельвикальная киста.
• Пороки развития мышечного слоя лоханки и чашечек:
• а) Мегакаликоз, мегаполикаликоз;
• б) Врожденная атония лоханочно-чашечной системы.
• Пороки развития, связанные со сдавлением лоханочно-чашечной системы внутрипочечными сосудами:
• а) «Синдром верхней чашечки» Fraley;
• б) «Синдром нижней чашечки».
• Врожденный эндометриоз лоханочно-чашечной системы и эктопия органов мужской половой системы в мочевыводящие пути.

Пороки развития пиелоуретерального сегмента:

• а) Врожденые сужения пиелоуретерального сегмента;
• б) Высокое отхождение мочеточника от лоханки;
• в) Клапан в зоне пиелоуретерального сегмента;
• г) Сдавление пиелоуретерального сегмента добавочным сосудом;
• д) Сегментарная нейромышечная дисплазия пиелоуретерального сегмента.

Пороки развития мочеточника:

• Пороки деления протока метанефроса на протяжении:
• а) Слепое окончание лоханочного или пузырного конца удвоенного,
• расщепленного мочеточника;
• б) Дивертикул мочеточника;
• в) Околомочеточниковая киста.
• Пороки развития мышечного слоя мочеточника:
• а) Врожденная атония мочеточника;
• б) Ахалазия мочеточника одно- двухсторонняя;
• в) Врожденные сужения и перегибы мочеточника на протяжении.
• Пороки развития, связанные с неправильным ходом протока метанефроса:
• а) Ретрокавальный и ретроилиакальный мочеточник;
• б) Синдром овариальной (тестикулярной) вены.
• Эндометриоз мочеточника и эктопия в него органов мужской половой системы.

Врожденная атония лоханочно-чашечной системы

• Встречается редко.
• Связана с недоразвитием мышечного слоя чашечно-лоханочной системы, вследствие чего происходит её неретенционное расширение.
• От ретенционного гидронефроза отличается отсутствием препятствия для оттока мочи.
• Может быть одно- и двухсторонним.
• Может клинически не проявляться, но могут быть осложнения (пиелонефрит и др.).
• При УЗИ – наблюдается картина, характерная для гидронефроза (стойкое выраженное расширение полостной системы почки).

Гидрокаликс (гидрокаликоз, изолированный гидронефроз)

• Кистоподобное расширение большой чашки в результате обструкции её шейки.
• Гидрокаликс – кистоподобное расширение отдельной чашки, гидрокаликоз – кистоподобное расширение всех чашек.

«Синдром верхней чашечки» Fraley

• Наиболее распространенный вариант гидрокаликса, связанный с обструкцией и ретенционным расширением верхней чашечки, обусловленными сдавлением её шейки в области сфинктера Диссе внутрипочечным сосудом.
• Впервые описан Е.Е. Fraley в 1966 году.
• Наблюдается почти всегда справа.
• Может проявляться болевым синдромом, эритроцитурией (в результате разрывов форниксов при повышении внутричашечного давления) и и осложнениями (пиелонефрит, камнеобразование).

При УЗИ:

• Кистоподобное образование в паренхиме почки в проекции
• верхней группы чашек.
• Иногда при ЦДК можно визуализировать внутрипочечный сосуд, сдавливающий шейку чашечки.

«Синдром нижней чашечки» - сходен с синдромом Fraley.

Врожденный эндометриоз лоханочно-чашечной системы и эктопия придатков яичка в мочевыводящие пути

• Редкая форма экстрагенитального эндометриоза, которую некоторые авторы относят к аномалиям развития.
• Эндометриоидные гетеротопии формируют в лоханке полиповидные образования и могут стенозировать лоханку и мочеточник.
• Существует несколько теорий патогенеза – метастатическая, рефлюксная и эмбриофетальная (эктопия структур каудального конца мюллеровых протоков метанефроса).
• Клинически проявляется гематурией, пиелонефритом.
• Эктопия придатков яичка в мочевые пути имеет аналогичный эмбриофетальный генез.
• При УЗИ - может быть каликопиелоэктазия, наблюдаемая постоянно или периодически в соответствии с циклическими изменениями, и полиповидные образования в ЧЛС.

Пороки развития пиелоуретерального сегмента

• Обычно приводят к развитию гидронефроза.

Виды пороков ЛМС:

• Врожденые сужения лоханочно-мочеточникового сегмента. Впервые описаны Rayer в 1841 году. Обычно односторонние. При УЗИ – картина, характерная для гидронефроза.
• Высокое отхождение мочеточника от лоханки. Причиной нарушения оттока мочи из лоханки является «шпора» - клапан, формируемый стенкой мочеточника и стенкой лоханки. При УЗИ – картина, характерная для гидронефроза.
• Клапан в зоне лоханочно-мочеточникового сегмента. Встречаются нечасто. Клапан формируется складкой слизистой в пиелоуретеральном сегменте.
• Сдавление пиелоуретерального сегмента добавочным сосудом.
• Сегментарная нейромышечная дисплазия пиелоуретерального сегмента.

Врожденный гидронефроз

• Гидронефроз (гидронефротическая трансформация) - стойкое, прогрессирующее расширение коллекторной системы почки вследствие нарушения оттока мочи на уровне лоханочно-мочеточникового сегмента, сопровождающееся атрофией паренхимы почки вплоть до её полной гибели.
• Может быть приобретенным (при мочекаменной болезни, опухолях и др.) и врожденным.
• В детской практике чаще встречается врождённый гидронефроз.
• Чаще наблюдается слева.
• Клинически обычно проявляется осложнениями (пиелонефрит (в 80-90% случаев), уролитиаз, нефрогенная артериальная гипертензия и ХПН при двухстороннем процессе).

Причины врожденного гидронефроза:

• Сужения лоханочно-мочеточникового сегмента.
• Эмбриональные спайки.
• Добавочный нижнеполярный сосуд.
• Фиксированный перегиб мочеточника.
• Клапаны мочеточника.
• Высокое отхождение мочеточника от лоханки.
• Сегментарная нейромышечная дисплазия лоханочно-мочеточникового сегмента.
• Ретрокавальный мочеточник.

Различают 3 стадии гидронефроза (Лопаткин Н.А., 1988):

• 1 стадия – Расширение только лоханки (пиелоэктазия) с небольшим нарушением почечной функции.
• 2 стадия – Расширение не только лоханки, но и чашек (гидрокаликоз с уменьшением толщины паренхимы почки и значительным нарушением её функции).
• 3 стадия - Резкая атрофия паренхимы почки, превращение её в тонкостенный мешок.

При УЗИ:

• Значительное стойкое расширение чашечно-лоханочной системы почек в зависимости от стадии гидронефроза.
• Постепенное истончение почечной паренхимы вплоть до полной атрофии.

Классификация пороков развития мочеточника (Айвазян А.В., 1988)

Пороки деления протока метанефроса на протяжении:

• Слепое окончание лоханочного или пузырного конца удвоенного, расщепленного мочеточника;
• Дивертикул мочеточника;
• Околомочеточниковая киста.

Пороки развития мышечного слоя мочеточника:

• Врожденная атония мочеточника;
• Ахалазия мочеточника одно- и двухсторонняя;
• Врожденные сужения и перегибы мочеточника на протяжении.

Пороки развития, связанные с неправильным ходом протока метанефроса:

• Ретрокавальный и ретроилиакальный мочеточник;
• Синдром овариальной (тестикулярной) вены);
• Эндометриоз мочеточника и эктопия в него органов мужской половой системы.

Пороки развития пузырно-мочеточникового соустья:

• Недоразвитие интраилеального отдела мочеточника (врожденный, наследственный пузырно- мочеточниковый рефлюкс; врожденное уретероцеле).
• Эктопия устья мочеточника одно- и двухсторонняя (во влагалище и наружные женские половые органы; в шейку мочевого пузыря и уретру; в фаллопиеву трубу и матку; в семенной пузырек и семывыносящий проток; в кишечник).

Классификация аномалий мочеточников (Лопаткин Н.А., 1987)

Аномалии количества:

• Аплазия мочеточника.
• Удвоение, утроение и т.д. мочеточника (полное и неполное).
• Аномалии положения:
• Ретрокавальный мочеточник.
• Ретроилеакальный мочеточник.
• Эктопия устья мочеточника.

Аномалии формы:

• Штопорообразный мочеточник.
• Кольцевидный мочеточник.

Аномалии структуры:

• Гипоплазия мочеточника.
• Нейромышечная дисплазия мочеточника (ахалазия, мегауретер, уретерогидронефроз).
• Клапаны мочеточника.
• Дивертикулы мочеточника.
• Уретероцеле.

Аплазия (агенезия) мочеточника

• Мочеточник отсутствует или представлен в виде тонкого фиброзного тяжа, а также в виде слепо заканчивающегося отростка.
• Возникает в результате отсутствия мочеточникового ростка.
• Частота – 0,2% случаев.
• Чаще односторонняя и сочетается с аплазией/агенезией почки.
• Двухсторонняя аплазия обычно сочетается с двухсторонней агенезией почек и несовместима с жизнью.
• Клинически односторонняя аплазия мочеточника обычно не проявляется.
• Может быть сегментарная аплазия мочеточника со слепым окончанием лоханочного или пузырного конца (впервые описано Herbert в 1848 году).
• Если имеется слепо заканчивающийся мочеточник и пузырно-мочеточниковый рефлюкс в него, то мочеточник может значительно расширяться с застоем в нем мочи, её инфицированием и нагноением.
• При УЗИ: Почка отсутствует из-за её аплазии. Мочеточники не визуализируются как в норме, так и при аплазии, поэтому информативность УЗИ в данном случае низкая.

Удвоение мочеточника

• Частота – 1 случай на 140 новорожденных, 1,5% аутопсий.
• Связано с ростом двух мочеточников из двух мочеточниковых ростков нефрогенной бластемы или расщеплением единственного мочеточникового ростка.
• Обычно двум мочеточникам соответствуют две лоханки при удвоении почки.
• В 76-82% случаев односторонннее удвоение, в 18-24% случаев – двухстороннее.
• Может быть полное (ureter duplex – до 58% случаев) и неполное (ureter fissus – до 42% случаев) удвоение мочеточника.

• При неполном удвоении оба мочеточника следуя от почки к мочевому пузырю на определенном уровне (58% - в верхней 1/3; 16% - в средней 1/3; 26% в нижней 1/3) сливаются друг с другом с одним устьем в мочевом пузыре.
• При полном удвоении мочеточники идут до мочевого пузыря, перекрещиваясь друг с другом на определенном уровне, и открываются в мочевом пузыре в соответствии с законом Weigert-Meyer (устье мочеточника верхней лоханки располагается в мочевом пузыре ниже устья нижней лоханки).
• Очень редко наблюдается расщепление нижней части мочеточника (ureter bifidus).
• Обычно клинически удвоение мочеточника не проявляется, но могут быть осложнения (пузырно-мочеточниковый рефлюкс и пиелонефрит).
• УЗИ при данной патологии обычно неинформативно в связи с отсутствием визуализации мочеточников, можно констатировать только удвоение почки.
• Утроение мочеточника встречается крайне редко. Впервые описано F. Lau и R. Henlin в 1931 году.

Гипоплазия мочеточника

• Мочеточник с уменьшенным диаметром и истонченными стенками за счет недоразвития мышечных волокон.
• Обычно сочетается с гипоплазией почки.
• Часто сочетается с пузырно-мочеточниковым рефлюксом.
• УЗИ при данной патологии не информативно в связи с невозможностью визуализации мочеточников, можно только констатировать гипоплазию почки.

Клапаны мочеточника

• Являются дупликатурой слизистой оболочки мочеточника вследствие её избытка
• Клапанообразные складки могут быть различной формы (поперечные, продольные, косые, кольцеобразные).
• Чаще встречаются между интрамуральным отделом мочеточника и перекрестом с подвздошными сосудами.
• Обычно с возрастом складчатые образования редуцируются, но при нарушении редукции и сохранении клапанов затрудняется отток мочи с развитием уретерогидронефроза.
• При УЗИ – картина гидронефроза (стойкое расширение чашечно-лоханочной системы), или уретерогидронефроза (стойкое расширение чашечно-лоханочной системы и мочеточника).

Врожденные сужения мочеточника

• Сужения мочеточника могут быть врожденными и приобретенными.
• Врожденные стриктуры встречаются у 0,7% новорожденных.
• Могут быть связаны с локальной гипертрофией мышечного слоя мочеточника или с сегментарной гипоплазией мочеточника.
• Происходит расширение мочевых путей выше стриктуры с развитием гидронефроза или уретерогидронефроза.
• Могут быть на любом участке мочеточника, но чаще в пузырно-мочеточниковом сегменте и в лоханочно-мочеточниковом сегменте.
• Могут быть односторонними и двухсторонними, одиночными и множественными.
• При УЗИ – картина гидронефроза (стойкое расширение ЧЛС), или уретерогидронефроза (стойкое расширение ЧЛС и мочеточника).

Дивертикул мочеточника, околомочеточниковая киста

• Встречаются редко.
• Имеется мешковидное выпячивание стенки мочеточника.
• Развивается как добавочный мочеточниковый зачаток.
• Локализуется чаще справа и в тазовом отделе.
• Нередко бывают множественные и двухсторонние дивертикулы.
• Объем дивертикул обычно составляет 3-15 мл.
• Может сдавливать мочеточник и затруднять пассаж мочи.
• Клинически может проявляться болевым синдромом или осложнениями (пиелонефрит, камнеобразование).
• Околомочеточниковая киста формируется при обособлении дивертикула мочеточника.
• При УЗИ иногда можно видеть кистоподобное образование в проекции мочеточника.

Кольцевидный мочеточник, спиралевидный мочеточник

• Встречается редко.
• Мочеточник в средней 1/3 оказывается в виде кольца.
• Аномалия связана с неспособностью тазового отдела мочеточника ротироваться вместе с почкой.
• Изгиб мочеточника может быть фиксированным.
• Чаще клинически не проявляется, но могут быть осложнения (пиелонефрит, уролитиаз и др.).
• УЗИ при данной патологии обычно неинформативно из-за невозможности визуализации мочеточника.

Врожденный уретерогидронефроз и гидроуретер

• Уретерогидронефроз и гидроуретер – стойкое расширение мочеточника или всей коллекторной системы почки вследствие нарушения оттока мочи на уровне пузырно-мочеточникового сегмента ретенционного или неретенционного характера.
• Может быть односторонним или двухсторонним.

Классификация гидроуретера (D. Beurton):

• Степень 1А – Расширение дистальных отделов мочеточника без расширения чашечно-лоханочной системы.
• Степень 1В – Расширение мочеточника в дистальных отделах и в средней части с незначительным расширением чашечно-лоханочной системы.
• Степень 2 – Выраженное расширение мочеточника на всем протяжении и дилатация чашечек.
• Степень 3 – Резко расширенный извитой мочеточник с расширением чашечно-лоханочной системы и истончении паренхимы почки.

Виды уретерогидронефроза и гидроуретера по патогенезу

• Рефлюксирующий уретерогидронефроз и гидроуретер – связаны с врожденным (первичным) и приобретенным (вторичным) пузырно-мочеточниковым рефлюксом.
• Первичный уретерогидронефроз и мегауретер встречаются чаще у мальчиков и обусловлен врожденной несостоятельностью клапанного аппарата пузырно-мочеточникового сегмента (короткий интрамуральный отдел, прямой или тупой угол впадения мочеточника в мочевой пузырь), эктопией устья мочеточника, аномалиями спинного мозга и позвоночника (спинальные дизрафии), врожденной инфравезикальной обструкцией.
• Вторичный уретерогидронефроз и мегауретер встречаются чаще у девочек и связаны с воспалительным процессом в мочевом пузыре.
• Обструктивный уретерогидронефроз и гидроуретер – связаны с обструкцией пузырно-мочеточникового сегмента.
• Диспластический уретерогидронефроз и гидроуретер (нейромышечная дисплазия мочеточника, мегауретер) – возникают при гипоганглиозе межмышечных (интрамуральных) нервных сплетений пузырно-мочеточникового сегмента, ассоциированном с различными миелодисплазиями и гипомиелинизацией волокон спинного мозга.
• Пузырнозависимый уретерогидронефроз и гидроуретер – связан с обструкцией или нейрогенной дисфункцией мочевого пузыря.

Врожденный уретерогидронефроз и гидроуретер при УЗИ:

• Стойкое расширение мочеточника или всей коллекторной системы почки вследствие нарушения оттока мочи на уровне пузырно-мочеточникового сегмента.
• На уровне дистальных отделов мочеточника его расширение дает характерную картину.
• Часто причину развития гидроуретера при УЗИ обнаружить не удается.
• Нередко выявляется уретероцеле – округлое кистоподобное тонкостенное образование в проекции устья мочеточника.

Нейромышечная дисплазия мочеточника

• Наблюдается выраженная атония и неретенционное расширение мочеточника.
• Возникает в результате недоразвития нейромышечного аппарата мочеточника вследствие гипоганглиоза межмышечных (интрамуральных) нервных сплетений пузырно-мочеточникового сегмента, ассоциированном с различными миелодисплазиями и гипомиелинизацией волокон спинного мозга.
• Впервые была описана под названием «мегауретер» J. Goulk в 1923 г.
• В 1,5 чаще у девочек и женщин.
• Чаще наблюдается двухсторонняя дисплазия.
• Справа наблюдается в 2 раза чаще, чем слева.
• Выделяют первичную и вторичную нейромышечную дисплазию мочеточника.
• Клинически может не проявляться, но могут быть осложнения (пиелонефрит,
• хроническая почечная недостаточность, уролитиаз).
• При УЗИ – может наблюдаться расширение мочеточника или картина уретерогидронефроза (расширение мочеточника и ЧЛС).

Виды нейромышечной дисплазии мочеточника (Лопаткин Н.А., 2009):

• Ахалазия мочеточника – нарушение нейромышечной регуляции сократимости тазового отдела мочеточника с его неретенционной дилатацией.
• Мегауретер (мегалоуретер, мегадолихоуретер) – стойкое неретенционное расширение мочеточника более 7 мм.
• Уретерогидронефроз – стойкое неретенционное расширение мочеточника и чашечно-лоханочной системы почки.

Ретрокавальный мочеточник

• Частота – 1 случай на 570-1600 аутопсий.
• Правый мочеточник в верхней 1/3 спиралевидно спереди назад огибает нижнюю полую вену.
• Аномалия связана с пороком развития венозной системы, когда дорсальная кардинальная вена в процессе эмбриогенеза не подвергается атрофии.
• Ретрокавальная часть мочеточника может сдавливаться и приводить к развитию гидронефроза.
• Впервые описан Hoschtattet в 1893 году.
• Клинически может не проявляться, но при сдавлении ретрокавальной части мочеточника возможны боли и осложнения (пиелонефрит, гидронефроз).
• При УЗИ при данной патологии информативность низкая из-за невозможности визуализации мочеточника, но при развитии гидронефроза наблюдается стойкое расширение чашечно-лоханочной системы почки.

Ретроилиакальный мочеточник

• Встречается крайне редко.
• Мочеточник располагается позади подвздошных сосудов.
• Аномалия связана с пороком развития венозной системы.
• Ретровазальная часть мочеточника может сдавливаться и приводить
• к развитию гидронефроза.
• Может быть односторонняя и двухсторонняя аномалия.
• Клинически может не проявляться, но при сдавлении ретровазальной части мочеточника возможны боли и осложнения (пиелонефрит, гидронефроз).
• При УЗИ при данной патологии информативность низкая из-за невозможности визуализации мочеточника, но при развитии гидронефроза наблюдается стойкое расширение чашечно-лоханочной системы почки.

Пороки развития пузырно-мочеточникового сегмента

Недоразвитие интрамурального отдела мочеточника:

• Врожденный, наследственный пузырно-мочеточниковый рефлюкс.
• Врожденное уретероцеле.

Эктопия устья мочеточника одно- и двухсторонняя:

• Во влагалище и наружные женские половые органы.
• В шейку мочевого пузыря и уретру.
• В фаллопиеву трубу и матку.
• В семенной пузырек и семывыносящий проток.
• В кишечник.

Комбинированные пороки развития почек и мочеточников

Внутрисистемные сочетания пороков развития - удвоение почки и удвоение мочевого пузыря; удвоение одно- и двухстороннее подковообразной, дистопированной, L- и S-образной, комообразной почки; поликистоз удвоенной, дистопированной, подковообразной почки; поликистоз почек и стриктуры ПМС; ахалазия мочеточника удвоенной почки; врожденное уретероцеле при удвоении почки с расщеплением или удвоением мочеточника; эктопия устьямочеточника гипоплазированной, удвоенной, подковообразной почки и др.

Многосистемные ненаследуемые пороки развития - сочетания пороков развития почек и мочеточников с внутрисистемными пороками развития других систем (половой, сердечно-сосудистой, пищеварительной и др.) и органов.

Пороки развития почек и мочеточников в составе наследственных синдромов и хромосомных болезней - синдром Шерешевского-Тернера (подковообразная почка); синдром Патау (врожденный гидронефроз и кистозные изменения в почках); синдром Клайнфельтера (пороки развития терминальных отделов мочеточников) и др.

Классификация аномалий почечных сосудов (Лопаткин Н.А., 1987)

Аномалии почечных артерий

Аномалии количества:

• Добавочная почечная артерия;
• Двойная почечная артерия;
• Множественные артерии.

Аномалии положения:

• Поясничная, подвздошная, тазовая дистопия почечных артерий.

Аномалии формы и структуры почечных артерий:

• Коленообразная почечная артерия;
• Аневризмы почечных артерий (одно- и двухсторонние);
• Фибромускулярный стеноз почечных артерий.
• Врожденные артерио-венозные фистулы.

Аномалии почечных вен

• Аномалии правой почечной вены - множественные вены; впадение вены яичка в почечную вену справа.
• Аномалии левой почечной вены - кольцевидная левая почечная вена; ретроаортальная левая почечная вена; экстракавальное впадение левой почечной вены.

Автор - Иогансен Юрий Александрович, врач ультразвуковой диагностики, кандидат медицинских наук.