Тромбоцитопеническая пурпура (ТПшка)

Тромбоцитопеническая пурпура (ТП) – это аутоиммунное заболевание, характеризующееся разрушением тромбоцитов антителами и проявляющееся геморрагическим синдромом (кровотечения)

Основные формы:

• Идиопатическая (первичная) ТП (болезнь Верльгофа) – причина неизвестна
• - Вторичная ТП – на фоне других заболеваний (СКВ, ВИЧ, гепатит С, лекарства)

Патогенез

1. Аутоантитела (IgG) связываются с гликопротеинами тромбоцитов (GPIIb/IIIa) (антитела крепятся к молекулам на поверхности тромбоцитов)
2. Разрушение тромбоцитов происходит в селезёнке и печени (макрофагами) (и такие "меченые антителами" тромбоциты уничтожаются макрофагами в селезенке)
3. Снижение количества тромбоцитов (<100×10⁹/л) → нарушение первичного гемостаза (по итогу становится меньше тромбоцитов - тромбоцитопения, а они отвечали за старт тромбообразования)

Клиническая картина

Геморрагический синдром:

1. Кожные проявления:

• Петехии (мелкие красные точки).
• Экхимозы (синяки).
• Пурпура (сливные кровоизлияния).

2. Слизистые кровотечения:

• Носовые, десневые.
• Меноррагии у женщин.

3. Опасные осложнения:

• Кровоизлияние в мозг (редко, но смертельно).
• Желудочно-кишечные кровотечения.

Важно!

- Нет гепатоспленомегалии (если есть – думать о вторичной ТП)

- Нет системных симптомов (лихорадка, боли в суставах – это не ТП!)

Диагностика

Обязательные критерии диагноза:

1. Тромбоцитопения (<100×10⁹/л, часто <30×10⁹/л).

2. Клиника геморрагического синдрома (петехии, кровотечения).

3. Отсутствие других причин тромбоцитопении (лейкоз, ДВС, лекарства).

Лечение

Первая линия (острая ТП):

• Глюкокортикоиды (преднизолон 1 мг/кг/сут 2–4 недели).
• Внутривенные иммуноглобулины – при угрожающих кровотечениях.

Вторая линия (хроническая ТП):

• Спленэктомия (если нет эффекта от терапии 6–12 мес)
• Агонисты рецепторов тромбопоэтина (ромиплостим, элтромбопаг)
• Неотложная помощь:симаб – анти-CD20)

### В. Неотложная помощь:

При кровотечении: тромбоконцентрат