Подострый склерозирующий панэнцефалит (ПСП) – прогрессирующее, обычно смертельное заболевание с поражением головного мозга, которое, как правило, начинается спустя годы, после перенесенного заболевания корью. Оно вызывает умственную деградацию, миоклонические конвульсии и судороги.
Этиология:
Возбудитель – Polynosa morbillarum, семейство Paramyxoviridae, род Morbillivirus.
Вирус кори сохраняется в организме в персистирующем состоянии после перенесенной естественной коревой инфекции. В большинстве случаев ПСП наблюдается у детей, переболевших корью в возрасте до 2-х лет. Латентный период продолжается 6-8 лет, по истечении которых развивается быстро прогрессирующий коревой панэнцефалит.
Эпидемиология:
Заболевание встречается крайне редко, 1 случай на 1 млн. населения. Это обусловлено с масштабной вакцинопрофилактикой.
Чаще заболевают дети 5-15 лет, мальчики болеют в 3 раза чаще.
Патогенез:
После многолетнего латентного периода персистирующие в церебральных клетках вирусы кори начинают активную репликацию, что обуславливает тотальные воспалительные изменения тканей головного мозга — подострый панэнцефалит. В воспалительный процесс вовлекаются белое вещество, подкорковые ганглии, кора, мозговые оболочки. Очаги поражения распределяются неравномерно, в них происходит гибель нейронов, компенсаторно разрастается глиальная ткань.
На поздних стадиях склерозирующий панэнцефалит характеризуется диффузной демиелинизацией в сочетании с глиозом. Микроскопически в поражённых нейронах обнаруживаются специфические включения. Исследование при помощи меченых антител выявляет в них наличие антигенов коревого вируса.
Классификация:
- 1 стадия – Начальная, психотическая. Характеризуется нарастающими изменениями в характере, поведении, интеллектуальных способностях больного. До появления мышечно-тонических нарушений часто ошибочно диагностируется как психиатрическая патология. Продолжительность 2-12 мес.
- 2 стадия – Начинается с появления двигательных расстройств (гиперкинезов), пароксизмальных эпизодов (судорожных приступов, абсансов, атонических падений). Далее неврологическая симптоматика прогрессирует. Продолжительность 6-12 мес.
- 3 стадия – Протекает с быстрым прогрессированием деменции, нарастанием мышечной ригидности, ослаблением судорожного синдрома. Продолжительность – несколько месяцев.
- 4 стадия – Терминальная, коматозная. Полный распад психических функций, децеребрационная ригидность, кахексия. Пациенты впадают в кому с последующим летальным исходом.
Клиника:
- Нарушение поведения: неряшливость, упрямство, агрессивность, раздражительность, равнодушие к окружающим, жадность, эгоизм, нарушения сна, сложности в обучении, мнестические расстройства, интеллектуальное снижение, нарушения речи (дизартрия, афазия).
- Когнитивные нарушения: апраксия, амнезия, аграфия, алексия, агнозия.
- Экстрапирамидные симптомы: атетоз, тремор, торсионная дистония, гемибаллизм, миоклонии, смешанные расстройства мышечного тонуса. Затем сменяется паркинсонизмом.
- Судорожный синдром: генерализованные судорожные приступы, абсансы (эпизоды «отключения» сознания), атонические пароксизмы.
- Пирамидные нарушения: спастические парезы, патологические рефлексы, мозжечковая атаксия.
- Нарушения зрения (в 50% случаев).
- Вегетативные нарушения: повышенная сальность кожи, гипергидроз, лабильность давления, гиперсаливация.
Диагностика:
1) ЭЭГ;
2) МРТ/КТ головного мозга;
3) Анализ ликвора;
4) Анализ крови на противокоревые антитела.
5) Биопсия головного мозга.
Дифференциальный диагноз:
- Неврастения;
- Шизофрения;
- Истерия;
- Опухоль головного мозга;
- Прогрессирующий краснушный панэнцефалит;
- Клещевой энцефалит;
- Болезнь Крейтцфельдта-Якоба.
Лечение:
Специфическая терапия не разработана.
Противовирусные препараты (Рибавирин, Инозин пранобекс) - малоэффективны.
Препараты интерферона - малоэффективны.
Антиконвульсанты (Диазепам, производные Вальпроевой кислоты).
Миорелаксанты (Толперизон, Баклофен).
Прогноз:
В 80% случаев подострый склерозирующий панэнцефалит имеет длительность 1-3 года и приводит к летальному исходу. У 10% пациентов наблюдается молниеносное течение. В 10% случаев удаётся увеличить продолжительность жизни больного, иногда до 10 лет.
Исходя из этого можно сделать вывод о том, что дальнейшая судьба Дэна из сериала "Доктор Хаус" весьма плачевна.