Найти в Дзене
Понимая Медицину
657 подписчиков

Обезьяна всех болезней

12
2 мин
Обезьяной всех болезней называют много разных патологий Инфекционисты ей называют сифилис Фтизиатры - туберкулёз Хирурги - аппендицит По мне, правильнее всего так назвать болезнь (любимый диагноз доктора Хауса) - Системную красную волчанку СКВ – "обезьяна всех болезней"! Это хамелеон медицины: маскируется под артрит, нефрит, дерматит и даже психоз. Бабочка на лице? Не аллергия – аутоатака! Почки, кожа, суставы, мозг – иммунитет бьёт по своим. Почему женщины? Винят эстрогены. Почему "волчанка"? Волчьи укусы – по мнение врачей средневековья дерматит на лице в форме бабочки напоминает укус волка - Эпидемиология: чаще болеют женщины (9:1) в возрасте 20-40 лет Важно помнить: - Этиология: неизвестна, но играют роль генетическая предрасположенность (HLA-DR2, DR3), гормональные факторы (эстрогены) (!) триггеры (УФ-излучение, инфекции, лекарства). - Патогенез: образование аутоантител (ANA, anti-dsDNA) → иммунокомплексное повреждение тканей Кожные проявления (80-90%) Суставы и мышцы (90
Оглавление

Обезьяной всех болезней называют много разных патологий

Инфекционисты ей называют сифилис

Фтизиатры - туберкулёз

Хирурги - аппендицит

По мне, правильнее всего так назвать болезнь (любимый диагноз доктора Хауса) - Системную красную волчанку

СКВ – "обезьяна всех болезней"!

Это хамелеон медицины: маскируется под артрит, нефрит, дерматит и даже психоз. Бабочка на лице? Не аллергия – аутоатака! Почки, кожа, суставы, мозг – иммунитет бьёт по своим.

Почему женщины?

Винят эстрогены.

Почему "волчанка"?

Волчьи укусы – по мнение врачей средневековья дерматит на лице в форме бабочки напоминает укус волка

Основные сведения

- Эпидемиология: чаще болеют женщины (9:1) в возрасте 20-40 лет

Важно помнить:

  • беременность изменяет гормональный и иммунологический статус женщины
  • отмечаются аллергии на различные АГ (например противогриппозные вакцины)

- Этиология: неизвестна, но играют роль генетическая предрасположенность (HLA-DR2, DR3), гормональные факторы (эстрогены)

(!) триггеры (УФ-излучение, инфекции, лекарства).

- Патогенез: образование аутоантител (ANA, anti-dsDNA) → иммунокомплексное повреждение тканей

Типичные клинические проявления (любят спрашивать!)

Кожные проявления (80-90%)

-2

  • Дискоидная волчанка – эритематозные бляшки с шелушением и рубцеванием.
  • "Бабочка" – эритема на скулах и переносице (не затрагивает носогубные складки!).
  • Фотосенсибилизация – сыпь после УФ-облучения.
  • Дискоидные очаги – гиперкератоз, атрофия.

Суставы и мышцы (90%)

  • - Неэрозивный артрит (чаще мелкие(!) суставы кистей).
  • - Миалгии, миозит.

Поражение почек (люпус-нефрит, 50-70%)

  • - Протеинурия, гематурия, цилиндрурия.
  • - Может привести к почечной недостаточности.
  • Биопсия - LE - волчаночные клетки, изменение капилляров клубочков (по типу проволочные петли)

Серозные оболочки (серозиты)

- Плеврит, перикардит (боль в груди, шум трения).

Гематологические нарушения

- Лейкопения, лимфопения, тромбоцитопения.

- Гемолитическая анемия (антитела к эритроцитам).

Неврологические и психические нарушения

- Головные боли, судороги, психозы, депрессия.

Сердечно-сосудистые

- Либмана-Сакса эндокардит (небактериальные вегетации).

- Антифосфолипидный синдром (тромбозы, привычные выкидыши).

МАНИФЕСТИРУЕТ:

Волчаночная триада:

  • артрит
  • серозит
  • дерматит

(+ лихорадка)

Золотой стандарт диагностики

- ANA (антинуклеарные антитела) – чувствительность 95-98%.

- Anti-dsDNA – высокоспецифичны (60-70%).

Дополнительные данные

ливедо - частый "предвестник аутоимунных заболеваний"
ливедо - частый "предвестник аутоимунных заболеваний"

- "Бабочка" vs розацеа/дерматит – при СКВ не затрагивает носогубные складки.

- Люпус-нефрит – чаще мембранозный или пролиферативный гломерулонефрит.

- Дифференциальная диагностика – ревматоидный артрит (предшествует ангина, поражаются крупные суставы, редко поражение почек), лекарственная волчанка (anti-histone антитела).

- Лечение – ГКС, цитостатики (циклофосфамид при нефрите)