ЛАГ – это целая группа тяжелых легочно-сердечных заболеваний, при которых у пациента утолщаются сосуды, повышается их сопротивление кровотоку, растет нагрузка на сердце.
Заболевание можно заподозрить у ребенка, если у него появляется отдышка даже при незначительной нагрузке, если растет утомляемость, появляются обмороки после физической активности. ЛАГ часто является осложнением у детей, имеющих врожденный порок сердца, и считается неизлечимым заболеванием, однако патогенетическая терапия от него в России существует.
Помимо строгого питьевого режима, диеты, пересмотра физических нагрузок и календаря прививок пациентам необходим особый ЛАГ-специфический препарат. Фонд «Круг добра» обеспечивает подопечных лекарством Селексипаг. У него есть обширная доказательная база эффективности использования: препарат вызывает каскад молекулярных реакций, которые купируют симптомы ЛАГ. Лекарство тормозит прогрессирование заболевания и улучшает выживаемость, продлевает жизни маленьких пациентов.
Сейчас у «Круга добра» из более чем 28 000 подопечных 45 детей с заболеванием ЛАГ, они обеспечены лекарственным препаратом Селексипаг. Закупка дорогостоящего препарата Фондом облегчает нагрузку на региональные бюджеты, а длительность и качество жизни пациентов растут.
Об одной из маленьких подопечных с ЛАГ мы уже рассказали сегодня.
Видеолекция о ЛАГ – в Библиотеке орфанных заболеваний здесь.
