В округе Худ-Ривер, штат Орегон, зафиксированы три случая болезни Крейтцфельдта-Якоба (CJD) — редкого и неизлечимого заболевания мозга, напоминающего коровье бешенство. Двое из заболевших уже скончались, третий случай пока считается предположительным. Это статистическая аномалия: CJD встречается у 1–2 человек на миллион, а в округе с населением 23 000 жителей обнаружено сразу три случая.
Что такое болезнь Крейтцфельдта-Якоба?
CJD — прионная болезнь, вызываемая аномально свернутыми белками, которые разрушают мозг, образуя в нем губчатую структуру. Прионы превращают здоровые белки в патогенные, что приводит к необратимому повреждению нервной ткани. Симптомы включают:
- спутанность сознания и дезориентацию,
- галлюцинации и резкие изменения личности,
- потерю координации и мышечную ригидность,
- быстрое прогрессирование до полной недееспособности.
«CJD всегда смертельна. 70% пациентов умирают в течение года после постановки диагноза»
Типы CJD и возможные причины
Существует три формы болезни:
- Спорадическая (85% случаев) — возникает спонтанно без явных причин.
- Наследственная (10–15%) — связана с мутациями в гене PRNP, кодирующем прионный белок.
- Приобретенная (менее 1%) — заражение через инфицированную пищу (например, мясо коров с BSE) или медицинские процедуры.
Власти Орегона исключили связь случаев с зараженной говядиной. «Нет доказательств, что эти три пациента контактировали между собой или имели общий источник инфекции», — заявила Триш Эллиотт, глава департамента здравоохранения округа.
Почему эта вспышка необычна?
США регистрируют около 350 случаев CJD в год, но три случая в одном малозаселенном округе — статистически маловероятное событие. Ученые рассматривают несколько гипотез:
- случайное совпадение спорадических случаев,
- невыявленная генетическая мутация у местного населения,
- редкий экологический фактор (например, загрязнение воды или почвы).
CDC и Орегонский департамент здравоохранения проводят расследование, включая анализ образцов мозга умерших. Результаты ожидаются через несколько месяцев.
Можно ли заразиться CJD?
Болезнь не передается воздушно-капельным путем, через прикосновения или бытовые контакты. Основные меры профилактики:
- контроль качества мяса (в США с 1990-х запрещено скармливать скоту костную муку),
- стерилизация хирургических инструментов,
- скрининг доноров крови и органов.
«Риск заражения CJD крайне низок, но эти случаи напоминают, что прионные болезни остаются одной из самых загадочных угроз для нейронауки», — отметил доктор Эрик Джонсон, специалист по нейродегенеративным заболеваниям.