Добавить в корзинуПозвонить
Найти в Дзене

СИНДРОМ ЭЛЕРСА-ДАНЛО 🩺

Редкое наследственное заболевание, связанное с дефектами в структуре коллагена - основного строительного материала соединительной ткани. При этой патологии соединительная ткань становится чрезмерно эластичной, но при этом теряет прочность. Что в результате приводит к усиленной подвижности суставов, растяжимости кожи, склонности к синякам, хроническим болям и кровотечениям.  Суставы у больных выворачиваются под неестественными углами, что снаружи выглядит как чрезмерная гибкость выше допустимой нормы, но на деле сопровождается нестабильностью, повышенным риском вывихов и повреждений. В более запущенных формах страдают и внутренние органы , сосуды и сердечно-сосудистая система.  Свое название болезнь получила по именам двух врачей, описавших ее в начале ХХ века: датчанина Эдварда Лауритса Элерса и француза Анри-Александра Данло (к слову, одного из пионеров брахитерапии: он додумался лечить кожный туберкулез кусочками радия). Так недуг теперь и называют – синдром Элерса-Данло или Эл

Синдром Элерса-Данло
Синдром Элерса-Данло

Редкое наследственное заболевание, связанное с дефектами в структуре коллагена - основного строительного материала соединительной ткани.

При этой патологии соединительная ткань становится чрезмерно эластичной, но при этом теряет прочность. Что в результате приводит к усиленной подвижности суставов, растяжимости кожи, склонности к синякам, хроническим болям и кровотечениям. 

Суставы у больных выворачиваются под неестественными углами, что снаружи выглядит как чрезмерная гибкость выше допустимой нормы, но на деле сопровождается нестабильностью, повышенным риском вывихов и повреждений. В более запущенных формах страдают и внутренние органы , сосуды и сердечно-сосудистая система. 

Свое название болезнь получила по именам двух врачей, описавших ее в начале ХХ века: датчанина Эдварда Лауритса Элерса и француза Анри-Александра Данло (к слову, одного из пионеров брахитерапии: он додумался лечить кожный туберкулез кусочками радия). Так недуг теперь и называют – синдром Элерса-Данло или Элерса-Данлоса – порой французскую фамилию Danlos транслитерируют буквально, в русскоязычной литература равно распределены оба написания. Есть у болезни и другие названия: синдром гиперэластичности кожи (Cutis hyperelastica), несовершенный десмогенез, несовершенный десмогенез Русакова, синдром Черногубова — Элерса — Данлоса.

В далеком 1885 жил человек по имени Джеймс Моррис, но миру он стал известен как “резиновый человек”. Его кожа была необычайно эластичной, он мог ее растягивать на 45 сантиметров. В 1898 его черно-белые фотографии разлетелись по всему миру, и сегодня их можно найти на просторах Интернета. Свой необычный талант он применил, выступая в шоу Барнума (именно по мотивам биографии Барнума и его цирка был снят фильм “Величайший шоумен”). Это представление известно демонстрацией публике людей с необычной внешностью, обусловленной, как правило, наследственными заболеваниями или аномалиями внутриутробного развития. И Джеймс Моррис не был исключением, он страдал заболеванием, известным как синдром Элерса-Данло (СЭД).

Фото Джеймса Морриса, опубликованная в журнале «Scientific America» в 1898 году.
Фото Джеймса Морриса, опубликованная в журнале «Scientific America» в 1898 году.