Ламина – периферическая плотная пластинка (ППП), находящаяся под ядерной оболочкой.
Выполняет различные функции в клетке:
1️⃣ Придаёт форму ядру.
2️⃣ Связывается с хроматином.
3️⃣ Регулирует клеточный цикл, апоптоз, цитодифференцировку
4️⃣ Связь с цитоскелетом (МТ и АФ) через белки SUN и Несприны.
🔬МОЛЕКУЛЯРНОЕ СТРОЕНИЕ🔬
Состоит из фибриллярных белков V типа промежуточных филаментов – Ламины А, В, С.
Они имеют разнообразный синтез:
1️⃣ ламин В
🔻транскрипция гена LMNB
🔻трансляция и синтез белка
🔻посттрансляционные модификации, которые включают в себя
ФАРНЕЗИЛИРОВАНИЕ – присоединение небольшого гидрофобного липофильного хвостика, с помощью которого этот белок может удержаться во внутренней мембране ядерной оболочки.
🤔💭Именно поэтому Ламин В заякорен во внутренней мембране ядерной оболочки и во время ее разборки в профазу митоза остаётся в составе мембранных пузырьков.
2️⃣ ламин А и ламин С
🔻транскрипция общего гена LMNA
🔻альтернативный сплайсинг пре-иРНК — это вырезание не только интронов, но и разных вариантов экзонов, в результате чего образуются разные варианты зрелых иРНК и, соответственно, разные белки.
🔻трансляция и синтез белка
🔻фарнезилирование
🔻✂️✂️✂️Протеолиз – отрезание участка аминокислот вместе с гидрофобным хвостиком.
🤔💭Именно поэтому белки Ламины А, С – НЕ заякорены во внутреннюю мембрану. Они образуют фибриллярную сеть, напоминающую паутину.
❌ ☠️❌HGPS — Синдром Прогерии Хатчинсона-Гилфорда — преждевременное старение.
🔻Генная мутация в гене LMNA
🔻появляется новый сайт сплайсинга в экзоне 11
🔻вырезается кусочек экзона 11
🔻 ✂️✂️✂️НЕТ протеолиза участка аминокислот, сохраняется фарнезилирование
🔻белок остается заякорен во внутренней ядерной мембране
🔻образуется белок ПРОГЕРИН
Автор материала Инфузория Туфелька - страница автора
Было интересно и полезно? Тогда ставь свои самые лучшие реакции ❤️
Также на канале есть подборки:
1. Абитуриентам и первокурсникам ПСПбГМУ