Коарктация аорты: что это?
Коарктация аорты — врожденный порок развития сердца и крупных сосудов. Это сужение аорты, основной артерии, выходящей из сердца, через которую кровь питает весь организм. Сужение может располагаться в разных местах, и тогда от этого зависят симптомы и степень тяжести заболевания. Часто возникает в сочетании с другими пороками сердца и проявляется вскоре после рождения. Однако в некоторых случаях болезнь можно обнаружить в более поздние годы, в тех случаях, когда сужение не такое серьезное.
Болезнь перегружает сердце, которое вынуждено работать против большего сопротивления суженной аорты. Кроме того, нижняя половина тела имеет недостаточное кровоснабжение, а верхняя половина снабжается кровью нормально. Заболевание поражает 5-10% врожденных пороков сердца, причем мужчины (мальчики) болеют в 2 раза чаще, чем женщины (девочки). Заболеваемость высока у женщин с синдромом Тернера.
Причины коарктации аорты
В связи с тем, что это врожденный порок развития, он возникает в период до рождения. По ходу аорта делится на несколько частей. Восходящая аорта отступает от сердца, которая затем образует дугу и закручивается вниз. Артерии, кровоснабжающие верхние конечности и голову, отходят от аорты на дуге. Коарктация аорты — это поражение ее нисходящей части, следующей за дугой.
На этом этапе до рождения создается дополнительная коммуникация между легочным ложем и аортой. Здесь создается сустав, чтобы обеспечить достаточный кровоток по всему телу в период до рождения, и не вся кровь должна проходить через легкие, в которых ребенок не нуждается до рождения. Кислород ему доставляет кровь матери. Этот сустав, называемый артериальным протоком, обычно закрывается через несколько дней после рождения. Это делается для того, чтобы, когда легкие начинают функционировать, они не истощаются кровью, которая здесь должна окисляться, и в то же время, чтобы не было обратного потока крови из аорты в легочную систему. В зависимости от того, находится ли коарктация выше или ниже артериального протока, развиваются симптомы и тяжесть заболевания.
Факторы риска коарктации аорты
Факторы риска включают, в частности, другие врожденные пороки сердца, возникающие либо непосредственно у пострадавшего, либо у его ближайших родственников. Двусторонний аортальный клапан. Аортальный клапан — это клапан, который расположен в точке, где аорта выходит из сердца (она выходит из левого желудочка). Стеноз аортального клапана: в данном случае имеется в виду врожденный стеноз, поскольку стеноз аортального клапана может быть приобретенным, но это не фактор риска. При этом дефекте сужено место, от которого аорта отходит от сердца. Затем сердцу приходится сопротивляться большему сопротивлению, и его мышцы постепенно растут. При отсутствии лечения может закончиться сердечной недостаточностью.
Стеноз митрального клапана также врожденный. Митральный клапан находится между левым предсердием и левым желудочком, и его сужение затрудняет кровоток из предсердия в желудочек. Затем кровь скапливается в легких и, в свою очередь, перед сердцем, то есть во всем теле, так что возникает как одышка, так и отек (в зависимости от степени тяжести) всего тела. Этот дефект также может привести к сердечной недостаточности. Устойчивый артериальный проток: в некоторых случаях проток артериального протока не закрывается после рождения, что приводит к перегрузке малого круга кровообращения большим объемом крови, которая затем течет туда. Нераспознанный дефект может иметь серьезные последствия.
Дефект межжелудочковой перегородки: межжелудочковая перегородка — это мышечно-фиброзная перегородка, разделяющая правый и левый желудочки. У некоторых новорожденных в этой перегородке есть отверстие, через которое кровь течет из левого желудочка (из-за более высокого давления в левом желудочке) вправо. Это приводит к перегрузке как камер, так и легких чрезмерным объемом крови. Затем заболевание приводит к развитию легочной гипертензии. Как упоминалось выше, заболевание, называемое синдромом Тернера, также является фактором риска, при котором коарктация аорты является частым явлением (10%). В норме у человека 46 хромосом, 2 из которых определяют пол. У мужчин половые хромосомы XY, у женщин — XX. Синдром Тернера — врожденное заболевание, которым страдают женщины, у которых отсутствует одна Х-хромосома.