Найти в Дзене
Понимая Медицину

Матричные биосинтезы

Оглавление

СТРОЕНИЕ И ФУНКЦИИ ДНК И РНК

Это полимеры, мономерами которых являются нуклеотиды.

Нуклеиновые кислоты- это полимеры, мономер (нуклеотид)

Нуклеотид = остаток фосфорной кислоты(фосфат) + азотистое основание (АГЦТ) + 5 членный сахар рибоза.

Сейчас известно 2 типа нуклеиновых кислот (ДНК и РНК)

-2
-3

ПЕРВИЧНАЯ СТРУКТУРА нуклеиновых кислот

Цепочка нуклеотидов, связанных 3’,5’- фосфодиэфирной связью

[Биологическая химия под редакцией С.Е. Северина; c.115 рис.3-1]
[Биологическая химия под редакцией С.Е. Северина; c.115 рис.3-1]
[Биохимия под редакцией проф. Е.С. Северина 2-е издание; c.142 рис.4-3]
[Биохимия под редакцией проф. Е.С. Северина 2-е издание; c.142 рис.4-3]

ДНК это 2 таких цепочки. Нуклеотиды содержат азотистые основания (АГТЦ)

РНК – это 1 такая цепочка

Нуклеотиды содержат азотистые основания (АУГЦ)

ВТОРИЧНАЯ СТРУКТУРА НУКЛЕИНОВЫХ КИСЛОТ

[Биологическая химия под редакцией С.Е. Северина; c.116 рис.3-2]
[Биологическая химия под редакцией С.Е. Северина; c.116 рис.3-2]

Две цепочки образуют ПРАВО-закрученную спираль.

(1 виток = 10 нуклеотидных пар)

Располагаются они антипараллельно, удерживаются друг возле друга за счет водородных связей.

-7

Цепочки не идентичны друг-другу и направлены противоположными концами друг другу.

Однако располагаются друг напротив друга, так, что зная строение одной цепи можно сказать строение другой.

Это правило комплементарности. Мы знаем, что напротив нуклеотида с А стоит Т, напротив Ц – Г и наоборот.

Именно между ними образуются водородные связи, которые удерживают цепи.

РНК

Длинная нить РНК на своем протяжении может закручиваться в пространстве, образуя локальные небольшие спирали из двойных связей. Их называют шпильки.

Такие шпильки образуются за счет водородных связей между азотистыми основаниями А, У и Г.

ТРЕТИЧНАЯ СТРУКТУРА НУКЛЕИНОВЫХ КИСЛОТ

ДНК в комплексе с белками образует «месиво», получившее название – хроматин

Среди белков выделяют –

ü Гистоновые (H1 H2A H2B H3 H4) – это белки, на которые ДНК «наматывается» как провод на катушку.

Одна такая намотанная катушка содержит 1,75 витка ДНК и 4 шарика белка и называется нуклеосома

Нуклеосома = 1,75 витка ДНК + 4 гистоновых белка(нуклеосомный кор)

Участки между нуклеосомами называются – линкерными.

ДНК на этих «белковых катушках» удерживают ионные связи.

Белки катушек имеют много Арг и Лиз , их радикалы (+)

ДНК имеет много остатков фосфорной кислоты (-)

Катушки с ДНК чередуются с линкерными участками – образуется структура «бусы на нити»

Далее они сближаются и образуют соленоид

Негистоновые белки – куча ферментов, которые участвуют в реакциях синтеза/починки ДНК, РНК и белков

-8
-9

РНК

Третичная структура РНК образуется за счет дополнительных водородных связей между нуклеотидами неспирализованных участков.

На схеме справа изображена трехмерная модель т-РНК

-10

Отличия РНК от ДНК

Строение нуклеотидов (рибоза сахар, урацил У вместо тимина Т)

РНК – одна цепочка, ДНК – 2

Некоторые РНК обладают каталитической активностью (как белки)

o Рибозимы– осуществляют реакцию расщепления самих себя или других РНК

o Рибонуклеазы– режут другие РНК

o Пептидил трансфераза– это помесь белка и рРНК в рибосомах

Разные виды РНК

мРНК – матричная РНК – задача – перенос информации из ядра в цитоплазму (к месту сборки белка)

рРНК – РНК входит в состав рибосом – участие в синтезе белка

тРНК – имеет форму клеверного листа – переносит аминокислоты к месту сборки белка (на 3’конце)

-11

Гибридизация нуклеиновых кислот

Основана на свойстве комплиментарности. Цепи нуклеиновых кислот могут приближаться друг к другу и удерживаться водородными связями, при условии, что в каждой точке цепочки будут соблюдаться пары А-Т или А-У и Г-Ц

Таким образом, если нагреть нуклеиновые кислоты до 90С0 они как и белки денатурируют до цепочки. Если оставить их в покое, то они вернут свою прежнюю структуру. И могут приблизиться, образуя пары.

[Биологическая химия под редакцией С.Е. Северина; c.118 рис.3-4]
[Биологическая химия под редакцией С.Е. Северина; c.118 рис.3-4]

Этот метод позволил установить следующие закономерности:

ü ДНК всех клеток одного организма идентична, а ДНК разных организмов одного вида обнаруживает очень высокое сходство, обеспечивая образование «совершенных гибридов»;

ü ДНК специфична для каждого вида и чем больше филогенетическая дистанция между видами, тем больше различий в строении, принадлежащих им ДНК:

ДНК, выделенная из тканей определенного организма, содержит информацию о структуре всех видов РНК данного организма

РЕПЛИКАЦИЯ

-13

Этап завершения (терминации)

В этом этапе ДНК- полимераза, исправляет возможные ошибки. ДНК-лигаза – зашивает «бреши» в отстающей цепи.

В результате образуются 2 молекулы ДНК, каждая из которых содержит одну новосинтезированную цепь и одну старую (материнскую).

Ошибки, возникшие входе репликации, исправляют: ДНК-полимераза, ДНК-лигаза, ДНК – инсертаза, экзонуклеаза и эндонуклеаза.

Ориджины

Молекула ДНК человека имеет очень большие размеры, поэтому инициация синтеза ДНК происходит в нескольких точках хромосомы, которые называются точками инициации репликации, или ориджинами («origin») репликации). Ориджины репликации имеют специфическую нуклеотидную последовательность.

-14

Теломеры

На каждом конце хромосомы присутствуют специфическая нуклеотидная последовательность. Она представлена многочисленными повторами -GGGTTA- - это «теломерная последовательность»

-15

РЕПАРАЦИЯ

Матричные синтезы, это процессы, в ходе которых «переставляются местами» мелкие молекулы (нуклеотиды) в цепочке из бесчисленного множества звеньев.

Разумеется, в ходе таких процессов будут возникать ошибки и нужна будет репарация (исправление ошибок)

За счет свойства комплиментарности, если уцелела одна из цепей ДНК – можно восстановить вторую

А. СПОНТАННЫЕ ПОВРЕЖДЕНИЯ

Возникают сами по себе без каких-либо повреждающих факторов

ü Ошибки репликации

Наращивают цепь ДНК – семейство ферментов ДНК-полимеразы. Их много

-16
Биологическая химия под редакцией С.Е. Северина; c.123 рис.3-8]
Биологическая химия под редакцией С.Е. Северина; c.123 рис.3-8]

Некоторые из них умеют исправлять созданные ошибки (4 и 5 в таблице). Полимераза-альфа не умеет.

Эндонуклеаза определяет ошибку

Экзонуклеаза вырезает её

ДНК-полимераза – достраивает новую цепь

ДНК-лигаза сшивает разорванные концы.

Восстановление проходит после «вырезания» большого участка цепи

ü Депуринизация

Иногда пуриновые основания (А и Г) отрываются от сахара в нуклеотиде. Получается такой пустой участок в цепи – называется АП-сайт

Такой тип повреждений устраняет ДНК-инсертаза

(она присоединяет к дезоксирибозе нужное азотистое основание)

Восстановление происходит без вырезания большого участка цепи

ü Дезаминирование

Реакция превращения Ц в У, аденина в гипоксантин, гуанина в ксантин

Исправление этого вида ошибок проходит схеме выше

[Биохимия под редакцией проф. Е.С. Северина 2-е издание; c.160 рис.4-23]
[Биохимия под редакцией проф. Е.С. Северина 2-е издание; c.160 рис.4-23]

. ВЫЗЫВАЕМЫЕ ПОВРЕЖДЕНИЯ

-19

Например, образование тиминовых димеров (Т-Т)

Возникает под действием УФО лучей солнца.

Восстановление таких ошибок осуществляет – фотолиаза.

-20

Например, пигментная ксеродермия.

У больных сверхчувствительность к УФ свету, проявляется красными пятнами и ожогами на коже.

ВТОРОЙ МАТРИЧНЫЙ ПРОЦЕСС - ТРАНСКРИПЦИЯ

Это процесс синтеза РНК на матрице ДНК

Участники:

1. ДНК – матрица (книга)

2. Источники энергии и субстраты (кирпичики) (АТФ, ГТФ, ЦТФ, УТФ)

3. РНК-полимераза – главный фермент

o РНК-полимераза I – пре-рРНК

o РНК-полимераза II – пре-мРНК

o РНК-полимераза III – пре-тРНК

Направление синтеза такое же от 3 к 5.

Как видно в итоге получаются «незрелые» молекулы. Они должны дозреть.

Процесс созревания у всех молекул РНК разнится. Рассмотрим пример созревания мРНК.

[Биологическая химия под редакцией С.Е. Северина; c.125 рис.3-9 ; c.126 , рис.3.10]
[Биологическая химия под редакцией С.Е. Северина; c.125 рис.3-9 ; c.126 , рис.3.10]

Процесс созревания у всех молекул РНК разнится. Рассмотрим пример созревания мРНК.

1. Процессинг –это присоединение к 3’концу КЭП – часть, которая защищает РНК от ферментов и к 5’ концу – полиА последовательность, которая облегчает выход РНК из ядра.

2. Сплайсинг – это процесс окончательного созревания РНК в ядре. Схема процесса приведена ниже

Тут участвуют мяРНК, имеющие каталитическую активность.

-22

(!) Альтернативный сплайсинг

Некоторые гены большие и повторяются в геноме многих клеток. То есть во многих клетках синтезируются одинаковая огромная пре-РНК, но процесс созревания у них отличается. Таким образом в одной клетке получается РНК (экзон1-экзон3-экзон6), в другой – РНК (экзон1-экзон2-экзон3). И образуемые белки либо отличаются только строением (изоферменты), либо и строением, и функциями

-23

ФОРМИРОВАНИЕ ДРУГИХ РНК

-24

СИНТЕЗ БЕЛКА (ТРАНСЛЯЦИЯ)

(сначала просмотреть видеоряд)

ТРАНСЛЯЦИЯ – процесс синтеза белка на матрице иРНК

Участники: Рибосомы, иРНК, тРНК, аминокислоты, АТФ и ферменты.

Стадии: 1. Инициация 2. Элонгация 3. Терминация

ü Функционирование белка определяется его 3dструктурой

ü 3d структура белка определяется последовательностью аминокислот в цепочке

ü Последовательность аминокислот в цепочке «прописана в ДНК», затем «переписывается» на мРНК и с нее же и считывается

ü «читается» код – последовательностью нуклеотидов (а так как они отличаются только азотистыми основаниями – то последовательностью АУГЦ)

Свойства кода

1) Триплетность – смысловой единицей кода является сочетание трёх нуклеотидов (триплет, кодон)

2) Непрерывность – между триплетами нет пауз, информация считывается непрерывно

3) Неперекрываемость –один и тот же нуклеотид не может входит в состав двух и более триплетов

4) Однозначность –определенный кодон соответствует только одной аминокислоте

5) Вырожденность – одной и той же аминокислоте может соответствовать несколько кодонов

6) Универсальность –генетический код работает одинаково во всех организмах

-25
-26
-27

В ходе указанного процесса получаются «незрелые» белки.

Созревание – постмодификационные изменения включают:

ü Частичные протеолиз (отщепление лишних кусочков)

ü Фолдинг (помощь в обретении 3d структуры)

ü Модификация аминокислот (накидываение дополнительных молекул на радикалы аминокислот)

ü Образование дисульфидных мостиков

ü Образование олигомерных структур (присоединяются еще глобулы)

Некоторые белки (большинство ферментов цитоплазмы) должны оставаться в клетке, они синтезируются «плавающими полисомами» в цитоплазме клеток, другие белки создаются «на отправку»

o Отправка за пределы клетки (экзоцитоз)

o Отправка, чтобы встроиться в мембранные органеллы (ЭПС, мембрану, ядро, сомы)

Белки «на отправку» попадают в систему шероховатая ЭПС ---- аппарат Гольджи, где они образуются и «обрабатываются»

Сигнальная часть это обычно N-конец белка, поэтому в белке, который уйдет «на отправку» вы не увидите Мет

-28

ИНГИБИТОРЫ МАТРИЧНЫХ БИОСИНТЕЗОВ

ü Структурная модификация матрицы и рибосом

ü Инактивация ферментов

ü Снижение синтеза исходных субстратов (НТФ/дНТФ)

1. α-Аманитин- токсин, который содержится в бледной поганке Amanita phalloides и ингибирует эукариотические РНК-полимеразы. в особенности РНК-полимеразу II, которая отвечает за синтез мРНК

2. Возбудитель дифтерии Corynebacterium diphtheriae выделяет токсин, который в организме человека подвергается гидролитическому расщеплению.

Образуется фрагмент. являющийся специфическим ингибитором трансляции у эукариотов. Он обладает ферментативной активностью и катализирует АДФ-рибозилирование - перенос остатка АДФ-рибозы с NAD+ на ОН-группу остатка серина в молекуле фактора элонгации F2. Инактивация фактора ингибирует продвижение рибосомы по мРНК на стадии транслокации. В результате растущая пептилная цепь остается в аминоацильном центре рибосомы, биосинтез белков в инфицированных клетках слизистой зева и гортани прекращается.

1. Антибиотикивлияют на белок-синтезирующий аппарат бактерий

Фторхинолоны – останавливают синтез ДНК

Рифампицины – синтез РНК

Эритромицин, тетрациклины, стрептомицин – синтез белка

Данные препараты при этом не виляют на синтез белка в клетках человека, это объясняется тем, что строение ферментов бактерий и наших клеток отличается.

2. Противоопухолевые препараты – останавливают матричные процессы в опухолевых клетках. На самом деле и в наших. Избирательности почти нет. Суть в том, что опухолевые клетке чаще и интенсивнее делятся, поэтому сильнее страдают от этих веществ.

Таргетные препараты – это те, которые доставляются прямо к клеткам опухоли и на расходятся по всему организму

3. Интерфероны - семейство белков наших клеток, которые останавливают матричные синтезы если клетка заражена вирусом или превратилась в опухолевую.

-29
-30

У эукариот

На самом деле регуляция генов у эукариот очень большая и тяжелая тема.

Регулировать синтез/молчание генов можно:

ü Пространственной укладкой

o Сильно закрученная молекула ДНК «нечитаема» - гетерохроматин (не читаем, т.к. многие участки метилированы, пространственная недоступность, сильная связь с гистонами)

o Слабо закрученная – «читаема» - эухроматин (читаем, т.к. нет участков метилирования, пространственная упаковка менее сжатая, слабая связь с гистонами)

ü Изменение количества генов (при созревании эритроцитов многие гены «выпиливаются»)

ü Перестройка генов в хромосомах (образование различных антител)

ü Изменение активности разных генов

o Энхансер - участок ДНК. Если к нему присоединится регуляторный белок – скорость транскрипции ↑

o Сайленсер - участок ДНК. Если к нему присоединится регуляторный белок – скорость транскрипции ↓

ü Регуляция процесса синтеза и созревания мРНК (например, альтернативный сплайсинг)

ü Изменения белков после синтеза

Каждая клетка (кроме лимфоцитов) имеет один генотип. Но «активность» генов разная. В мышца ген – Hb – «молчит», в ретикулоцитах – «активен»

-31

МЕХАНИЗМЫ ГЕНЕТИЧЕСКОЙ ИЗМЕНЧИВОСТИ

Мутации – это нерепарированные изменения первичной структуры ДНК

ü Точечные мутации (замена/вставка/выпадение нуклеотидов)

-32

Вставка или потеря сразу 3х нуклеотидов или 6/9/12 в общем кратно трем – либо сдвигает рамку, либо нет.

Если нуклеотидов выпадает некратно 3м – вся последовательность аминокислот в белке может поменяться. В итоге белок может быть патогенным / не функционировать / может запустить программу неконтролируемого деления (опухоль) / может накапливаться (дистрофия) / может неправильно функционировать (генетические патологии)

Если мутация произойдет в соматической клетке (в эмбриогенезе) – страдает весь организм, в отдельно взятой клетке – без последствий.

Мутации в половых клетках передаются по наследству и могут проявляться в фенотипе потомства в виде наследственной болезни, связанной со структурным и функциональным изменением белка. Мутации в соматических клетках вызывают, как правило, различные функциональные нарушения.

Полиморфизм генов

Важно понимать, что несмотря на то, что у всех людей белки по своему функциональному значению +/- одинаковы, однако, аминокислотные последовательности у них у всех разные.

Так только по аллелям Нbсуществует более 600 групп людей. Когда каждый человек может иметь только 2 аллеля (варианта) одного белка. Примеры – HbA (вариантов которого тоже много, они отличаются как минимум по сродству к О2), HbS – замена Глу на Вал (в бэта глобине) у таких людей эритроциты серповидной формы.

Особенности строения белков объясняют разное отношение людей к токсинам, инфекционным агентам, особенностям метаболизма, предрасположенности к опухолевым заболеваниям и многое другое.

ü Так особенности строения белков, которые участвуют в переработке алкоголя – носят этнический характер, поэтому какие-то расы тяжело переносят алкоголь, какие-то нет.

ü Так особенности строения белков, которые участвуют в переработке липидов – могут приводит к возникновению групп с предрасположенностью к атеросклерозу и/или ожирению, непереносимости тех или иных липидов в пище.

ü Так особенности строения белков, которые участвуют в переработке углеводов – могут приводит к предрасположенности к диабету, непереносимости тех или иных углеводов в пище

ü Так особенности строения белков, которые участвуют в иммунных реакциях, могут приводить к предрасположенности аутоиммунных процессов, непереносимости чего-либо, чрезмерным реакциям на патогены, иммунодефициты и прочее.

Это всё результат генетического разнообразия, которые реализуется за счет полового размножения (гены рекомбинируют в результате мейоза и прочего)

РЕКОМБИНАНТНЫЕ ДНК В МЕДИЦИНЕ

обратные транскриптазы - ферменты ретровирусов, которые катализируют синтез ДНК на матрице мРНК:

химический синтез, позволяющий на автоматическом синтезаторе получать одноцепочечные фрагменты ДНК с заданной последовательностью и длиной до 100 нуклеотидов

рестриктазы- бактериальные ферменты из группы эндонуклеаз. Они «узнают» короткую специфическую последовательность нуклеотидов в ДНК длиной в 4-6, реже в 8-12 пар оснований и расщепляют обе нити. В настоящее время из бактериальных источников выделены сотни рестриктаз с разной субстратной специфичностью.

Полимеразная цепная реакция (ПЦР) – метод, который позволяет получить огромное множество копий определенного участка ДНК (гена)

Для выделения определенного гена нужна изначальная – «затравка» - праймеры. Это короткие участки ДНК (20-30 нуклеотидов)

ПЦР проходит циклично:

1) Денатурация – нагревание исходной смеси до 94С0 --- нити ДНК расходятся

2) Отжиг – температуру спускают и нити комплиментарно связываются с затравками (праймерами)

3) Полимеризация – фермент полимераза начинает синтез новых цепей ДНК.

Перечисленные реакции повторяются многократно

Возможности:

1) Изменять генотип одноклеточных, чтобы те синтезировали нужные нам вещества

2) Создание новых форм растений

3) Перспективные методы генной терапии (донести гены, до «поломанной» клетки)

[Биологическая химия под редакцией С.Е. Северина; c.164 рис.3-29]
[Биологическая химия под редакцией С.Е. Северина; c.164 рис.3-29]

м