Еще одно нейродегенеративное заболевание, проявляющееся синдромом деменции, но имеющее яркие отличия от других подобных болезней. В нейронах базальных ганглиев ствола мозга и в коре больших полушарий начинают образовываться патологические эозинофильные включения, тельца Леви. Точная причина до сих пор неизвестна, наиболее вероятно, что это особый вариант болезни Альцгеймера с дополнительным механизмом поражения мозга. Патоморфологически это заболевание – второе по частоте после БА, которое приводит к деменции, но клинически этот диагноз в нашей стране ставят крайне редко.
Проявляется ДТЛ в 60-80лет, мужчины болеют в 2 раза чаще. Особенности этой деменции следующие:
1) Флуктуации. Это значительные колебания уровня когнитивного дефицита за короткое время, не имеющее других причин. Если проще, человек волнообразно то становится «совсем глупым», то вдруг вроде бы проясняется и становится «почти собой прежним». Флуктуации могут быть и при других деменциях, но значительно реже, а при ДТЛ они бывают у большинства больных. Такая странная динамика тревожит родственников, это для них выглядит иногда как газлайтинг со стороны их близкого. Час назад бабушка не могла даже попить сама, а вот уже сидит и разговаривает с внуком. А назавтра снова смотрит пустым взглядом и как будто не понимает обращенных слов. Родственники могут считать больного притворщиком, или что он издевается специально. Некоторые говорили мне, «я думала, это я схожу с ума».
2) Зрительный галлюциноз. Встречается у каждого второго больного с ДТЛ, а в поздней стадии почти у всех (но в поздней стадии это понятно уже разве что по поведению, т.к. объяснить свои видения больные не могут). Галлюцинации истинные, то есть для больного они абсолютно реальны, и поведение его меняется в соответствии с тем, что он видит. Чаще всего больные «видят» животных, людей, насекомых, это тяготит и мешает, иногда может пугать.
3) Стойкий параноидный синдром (бред воздействия, преследования). Чащ всего связан с содержанием галлюцинаций («сосед подкидывает вот этих насекомых в вытяжку, вот же они» или «эти карлики приходят каждый день и воруют еду»).
4) Синдром паркинсонизма – очень часто он присоединяется к синдрому деменции, а в ¼ случаев начинается раньше него. Тремор, скованность, шаркающая походка, гиперкинезы – то, что составляет основу синдрома, но в отличие от болезни Паркинсона, эти нарушения не прогрессируют, и нет изменений личности по характерному для БП типу.
5) Нейропсихологическое исследование обнаруживает несоответствие тяжести зрительных, речевых и пространственных нарушений нарушениям памяти (она страдает мало).
6) На КТ и МРТ – выраженная атрофия лобных и височных долей уже на начальных стадиях болезни.
Лечение симптоматическое, и тут тоже есть особенность – больные ДТЛ крайне чувствительны к нейролептикам и противопаркинсоническим средствам, они часто дают тяжелые побочки даже в малых дозах. Это очень осложняет коррекцию поведенческих нарушений, а Леводопа у них вообще малоэффективна к тому же.
Прогноз неблагоприятный, чаще всего летальный исход наступает через 5-7 лет, хотя описаны стремительное течение и пролонгированное (до 20 лет).
Берегите себя и близких, и будьте здоровы♥️
Остались ещё хорея Гентингтона и сосудистая деменции, обязательно позже и о них напишу.
PS: здесь дублируются большие посты из основного блога в Телеграме, всё общение там🙏
Моя книга "Растворяющиеся люди" для тех, кто ухаживает за близким с деменцией - здесь, а также в Озон, ЛитРес и на других площадках.