Гидроцефалия (в переводе с латинского – водянка головного мозга) чаще диагностируется у новорождённых, поэтому многие считают её «детским» заболеванием. Однако гидроцефалия может развиться в любом возрасте, и особая группа риска – это люди 60+. Причём, коварство этого заболевания состоит в том, что оно может маскироваться под другие – например, болезнь Альцгеймера. Однако пациентам с гидроцефалией можно помочь, предупредив развитие деменции и значительно повысив качество жизни.
Об особенностях гидроцефалии у взрослых людей журналистам SIBMEDA рассказал Сергей Мишинов, врач-нейрохирург, старший научный сотрудник Новосибирского НИИТО им. Я.Л. Цивьяна Минздрава России, к.м.н.
Природа заболевания
Как подтвердил эксперт, гидроцефалия известна ещё со времён Гиппократа, когда врачи фиксировали случаи так называемой «водянки» у новорождённых: у таких детей был увеличенный размер головы, из-за чего расходились швы – отсюда и пошло название.
В современной интерпретации под гидроцефалией понимают избыточное скопление ликвора (или цереброспинальной жидкости) в желудочках мозга. Желудочков четыре (боковые, третий и четвёртый), все они сообщаются между собой и с субарахноидальным пространством – это пространство, которое окружает поверхность мозга снаружи.
Если вспомнить анатомию, напомнил доктор, то мозг не просто расположен в черепе, а находится между жидкими слоями в оболочках, и под последней оболочкой циркулирует ликвор, который продуцируется из крови. Он омывает мозг, служит для него защитой от различных воздействий. Также ликвор – как вторая кровь, в нём содержатся питательные вещества, которые участвуют в жизнедеятельности мозга, обеспечивая питание и отвод различных метаболитов.
Одномоментно в норме в человеке порядка 150 – 200 мл ликвора. Но эта среда очень быстро обновляется: в течение суток – от двух до четырёх раз, ликвор постоянно продуцируется, циркулирует и всасывается.
И сбой хотя бы на одном из этих этапов приводит к дисбалансу. Нарушение продукции (гиперпродукция ликвора) больше характерно для детского возраста, причиной служат новообразования, которые поражают сосудистые сплетения. На практике это редкое явление, подчеркнул Сергей Валерьевич.
Чаще всего гидроцефалия связана с нарушением циркуляции. Если в каком-то из критических мест возникает закупорка (например, из-за новообразования, окклюзии вследствие перенесённых инфекционных заболеваний, тяжёлых черепно-мозговых травм), то начинает увеличиваться объём желудочка. Вторичная гидроцефалия – наиболее частая для среднего возраста, отметил эксперт.
И наконец, причиной может быть нарушение всасывания, когда ликвор продуцируется и нормально циркулирует, но не всасывается в пахионовых грануляциях – это скопление ворсинок вокруг венозных синусов твёрдой оболочки головного мозга.
Чаще всего, причины кроются в последствиях перенесённой нейроинфекции: пахионовые грануляции могут покрываться соединительно тканью, вследствие чего фильтрация ликвора в венозную систему ухудшается. Также многие исследователи говорят, что с возрастом происходят процессы, которые мешают всасыванию ликвора, однако пока этот момент окончательно не доказан, подчеркнул учёный.
Признак, синдром или заболевание?
Важно понимать, что с клинической позиции гидроцефалия – широкое понятие. Это может быть симптом, синдром и заболевание.
В ряде случаев у человека может не быть никаких проявлений, а гидроцефалия оказаться неожиданной находкой после МРТ или КТ головы. В этом случае, вполне вероятно, это просто томографический признак, который не требует медицинского вмешательства.
В случае развития синдрома появляется клиническая картина. «Когда говорим о детях, это классика – повышение внутричерепного давления, беспокойство, крикливость. Если старшая категория людей – снижение зрения, головные боли, сильнее проявляется в утренние часы, позывы на рвоту, которая не приносит облегчения – в отличие от рвоты, которая связана с желудочно-кишечными нарушениями», – рассказал Сергей Валерьевич.
О заболевании принято говорить, когда имеется ситуация, которая привела к расширению желудочков и, соответственно, к клинике.
Так, гидроцефалия у новорождённых – врождённое заболевание. Вторичная гидроцефалия развивается в случае наличия новообразования.
И наконец, в качестве отдельного заболевания выделяют идиопатическую нормотензивную гидроцефалию, которая развивается у людей старшего возраста. Причина её развития не совсем ясна – есть несколько гипотез, но никакая окончательно не доказана. Так, некоторые учёные считают одним из факторов риска наличие в анамнезе черепно-мозговой травмы, после которой, спустя 15 – 20 лет может развиться нормотензивная гидроцефалия.
Гидроцефалия в цифрах
Насколько распространена гидроцефалия? Статистические данные достаточно точно отражают ситуацию по детскому населению, поскольку гидроцефалия обычно выявляется и регистрируется при рождении. Средний показатель – 88 случаев на 100 000 населения.
Средний показатель по взрослым – 11 случаев на 100 000. Однако данные цифры не отражают реальную картину, считает эксперт, поскольку есть проблемы с фиксацией заболевания – так, не всегда гидроцефалия выносится в кодировку по МКБ, когда является вторичным заболеванием – например, при опухоли.
«Поэтому статистика больше относится к нормотензивной гидроцефалии. Чем старше возраст, тем выше частота проявлений. Есть страны, которые ведут регистры нормотензивной гидроцефалии, например, Швеция. У них цифры: 175 случаев на 100 000 населения у пациентов старше 60 лет. Старше 80 лет – уже 400 случаев на 100 000. Если в процентном отношении смотреть, то где-то в популяции у лиц старше 60 лет встречается от 0,5 до 1,5%, от 70 до 80 – 4%, старше 80 – свыше 6%», – приводит данные эксперт.
При этом все авторы, занимающиеся этиологией гидроцефалии, отмечают гиподиагностику этого состояния. Это связано и с тем, что в дифференциально-диагностический круг нормотензивной гидроцефалии входят болезнь Альцгеймера, старческая деменция, болезнь Паркинсона, то есть все те заболевания, которые так или иначе связаны с пожилым возрастом. И далеко не всех таких пациентов отправляют на МРТ. Если же выполнять это исследование в качестве скрининга, то выявляемость заболевания будет гораздо выше.
Ранняя диагностика – профилактика деменции
Коварство нормотензивной гидроцефалии заключается в том, что она может маскировать себя клиническими проявлениями под болезни Альцгеймера, Паркинсона и другие, поскольку может включать проявления деменции.
Как отличить? Существует клиническая триада Хакима-Адамса, это учёные, которые впервые описали синдром расширение боковых желудочков с нормальным давлением.
У пациентов отмечалось три симптома. Первый – нарушение походки: так называемая «магнитная» походка, когда пациент идёт с широко расставленными ногами, шаркает, не отрывая ноги от земли, разворачивается всем корпусом. При болезни Паркинсона также есть нарушение ходьбы, но выглядит оно по-другому.
Второй симптом – нарушение мочеиспускания (зачастую неконтролируемое), и третий – деменция. «Деменция является вершиной пирамиды, и когда она начинается, то прогноз эффективности лечения становится хуже», – отмечает специалист.
При этом триада Хакима-Адамса не является классикой. Зачастую пациенты могут проявлять только два симптома: например, нарушение ходьбы и нарушение мочеиспускания без деменции.
«Гиподиагностика связана с тем, что, как правило, люди приходят к неврологу либо к психиатру, и знаний о нормотензивной гидроцефалии пока ещё недостаточно. Ставят диагноз – допустим, болезнь Альцгеймера, деменцию начинающуюся и пациента даже не отправляют на дополнительное обследование. Советуем специалистам при каких-то подозрениях направлять пациента на МРТ, потому что это является «золотым стандартом» диагностики», – делится Сергей Валерьевич.
Однако дифференцировать диагноз крайне важно – ведь пациенту с нормотензивной гидроцефалией можно помочь сохранить когнитивные способности.
Подтвердить диагноз позволяют клинические методы диагностики – так называемый tap-test (тест Миллера-Фишера): пациенту с помощью спинномозговой пункции выводят ликвор в достаточно большом объёме – примерно 40-50 мл одномоментно, и оценивают, как он себя чувствует.
До пункции пациенту проводят анализ ходьбы (с применением видеокамеры, чтобы не было субъективности) и предлагают пройти опросник, направленный на выявление деменции. Человек с нормальными когнитивными функциями набирает 30 баллов.
Второе такое же исследование проводится спустя сутки после тап-теста. Если есть улучшение по опроснику хотя бы на 10%, а скорости ходьбы на 20%, то тест считается положительным: можно сделать вывод, что у пациента нормотезивная гидроцефалия, а не болезнь Альцгеймера.
За счёт того, что снизили объём ликвора, снизилось давление, улучшился приток крови, метаболизм, что положительно отразилось на состоянии пациента.
Стандарты лечения
Точная диагностика необходима для того, чтобы выяснить, нужен ли пациенту шунт – на сегодняшний день это «золотой стандарт» лечения нормотензивной гидроцефалии.
«Жидкость продуцируется и циркулирует, но не всасывается – нужно её куда-то вывести из головы. Наиболее подходящий резервуар для шунтирования – это брюшная полость. Так и называется операция: вентрикулоперитонеальное шунтирование. Из желудочка мозга трубочка под кожей идёт в брюшную полость, где жидкость всасывается», – поясняет доктор.
Конечно же, жидкость идёт не напрямую, в устройстве есть клапан, который не позволяет сбрасывать слишком много жидкости, допустим, когда человек встал и т.п.
Шунты существуют различных вариантов. Для нормотензивной гидроцефалии выбирают шунты, давление на которых можно настраивать. Клапан находится в голове, а настройка производится дистанционно, с помощью специального магнитного устройства, через кожу. Это позволяет настроить давление, которое будет оптимально для конкретного человека.
Операция с применением шунтов с клапанами фиксированного давления несложная, проводится в нейрохирургических стационарах, как правило – разово. Проведение шунтирования на ранних этапах позволяет значительно повысить эффективность лечения и улучшить прогноз для пациента. Поскольку заболевание может протекать под маской другого, прежде всего, важно обращать внимание на нарушение ходьбы. «Когда мы видим клинику классической триады, эффективность шунтирования снижается», – отмечает Сергей Мишинов.
Учитывая, что средний возраст населения увеличивается, актуальным на сегодняшний день специалист считает создание регистра по нормотензивной гидроцефалии. Своевременная диагностика и возможности медицины позволяют таким людям вернуть хорошее качество жизни, продлить годы жизни в ясном уме, не допуская процессов, которые запускают деменцию и нейродегенерацию, когда шунт уже не будет эффективным.