Мастоцитозом называют системное, хронически текущее заболевание, вызванное разрастанием тучных клеток (лаброцитов). Это редкая системная болезнь, обычно возникает у детей первых трех лет жизни, зачастую проходит самостоятельно к периоду полового созревания.
Причины и механизмы развития заболевания изучены недостаточно, выдвигают теорию наследования по аутосомно-доминантному типу, но точных механизмов не изучено.
Симптомы
Основные симптомы мастоцитоза зависят от его формы. Выделяют:
· кожный мастоцитоз,
· кожно-висцеральный или системный мастоцитоз.
Поражение кожи может иметь несколько разных форм:
– узловатая, возникает в основном у детей раннего возраста. На коже возникают бляшки желтого цвета до 2 см в диаметре с гладкой поверхностью или похожие на цедру апельсина.
- буллезная с образованием пузыре до 2 см в диаметре и более с прозрачным содержимым.
-диффузная, встречается у взрослых и у детей, кожа поражается на обширных участках, элементы с резкими границами, кожа желтого цвета, плотная или мягкая, похожа на корку апельсина.
- пятнисто-папуллезная, пигментная, обычно встречается у взрослых, проявляется расположением на туловище коричневыми пятнами или бугорками до 5-7 мм. Высыпания могут чередоваться с эпизодами ремиссии, при расчесывании элементы превращаются в волдыри.
- телеангиоэктазийная. На слизистых и на коже могут возникать телеангиоэктазии – расширенные подкожные сосуды.
Системный мастоцитоз проявляется возникновением на коже всех или отдельных проявлений кожной формы с поражением печени и селезенки, остеопорозом костей, отеками кожи и зудом, нарушениями пищеварения, тахикардией и колебаниями давления, геморрагическим синдромом, повышением температуры. Приступы возникают из-за механического трения кожи или раздражителей физических и химических.
Самая тяжелая форма мастоцитоза – тучноклеточная лейкемия, злокачественный мастоцитоз с поражением мастоцитами внутренних органов.
Лечение
Некоторые формы мастоцитоза требуют только динамического наблюдения и контроля. Сложнее обстоит вопрос, как лечить системный мастоцитоз. Назначают антигистаминные и антисеротониновые препараты, фотосенсибилизирующие препараты. В тяжелых случаях применяют гормоны.
Прогноз благоприятный, кроме тучноклеточного лейкоза.