Статистика в разных источниках немного отличается, но не критично, плюс-минус 5%. Что известно об адренокортикальном раке, он же рак надпочечников (АКР):
1.Он может никак себя не проявлять до максимального увеличения опухоли (как в моем случае) – ни болевыми ощущениями, ни повышением уровня гормонов, ни ростом артериального давления. Поэтому АКР входит в группу аденом под общим названием инциденталомы (=внезапные опухоли). У некоторых людей инциденталомы находят уже после их смерти.
2. 80% Взрослых больных на момент выявления имеют размер опухоли не менее 10 см, у 30-40% пациентов предоперационно выявляются метастазы, что соответствует четвертой стадии рака. Вероятность наличия отдаленных метастазов при опухолях более 10 см по данным послеоперационного наблюдения составляет более 80% (!).
3.Он крайне редко встречается, 0, 5-2 случая на миллион человек. В связи с этим он внесен в реестр орфанных (редких) заболеваний и мировых наработок по диагностике и лечению не очень много. Я нашла три упоминания об исследованиях среди небольших групп пациентов.
4.Это агрессивная форма рака с неблагоприятным прогнозом. Опухоль до ее удаления успевает засеять организм опухолевыми клетками, которые в ближайшее время после операции двигаются в рост.
5. АКР плохо поддается химиотерапии, таргетной терапии и радиотерапии.
6. У АКР высокий риск рецидива (чем выше стадия, тем выше риски). На 4 стадии риск рецидива в первый год после операции 80%.
Все это не означает, что заболевший человек должен махнуть рукой и ждать конца. Даже на 4 стадии за его жизнь и ее качество будут бороться. В группе телеграмма по АКР есть пациенты, которые живут больше пяти лет после операции. Наиболее успешно лечится АКР 1-2 стадии (но он выявляется намного реже, потому что никак себя не проявляет).
Почему возникает АКР? Если возникает рак легких, факторы риска в общем понятны. Или рак желудка. АКР возникает спонтанно, в виде мутации. Он встречается у детей до 10 лет и у взрослых от 40 до 50 лет, причем чаще у женщин, чем у мужчин (2, 5 случая к 1). Может быть частью синдрома Иценко-Кушинга.
В здоровом организме каждое деление клетки сопровождается контролем, и иммуннитет уничтожает кривых-корявых. Новая клетка с самого рождения "понимает", к какой ткани она относится - к печени или выстилке кишечника. Раковая клетка это клетка, сошедшая с ума. У нее может быть много ядер, она не знает, чья она и зачем, ею движет только желание размножаться. И иммунные клетки ее игнорируют. Во-первых, она вроде как своя, во-вторых, есть дела поважнее.
По лимфатической и кровеносной системе опухолевые клетки рассеиваются по организму от основной опухоли. Например, моя опухоль засеяла печень. Такие всходы называются метастазами и указывают на стадию рака. Даже если опухоль небольшая, но есть метастазы, это 3-4 стадия. У меня была опухоль 11*10 см, а я читала о случаях ее роста до 25 см.
Что делает рак в организме? Опухоль растет и давит на близлежащие органы, вызывая непроходящую боль и нарушая функции. Ее сумасшедшие клетки постоянно гибнут, и токсины от их разложения вызывают лихорадку, температуру, сонливость и слабость. Опухолевые клетки забивают протоки сосудов, как мелких, так и крупных, типа нижней полой вены, образуя тромбы.
Чем спасаться? Основной способ лечения хирургический. При этом операция обязательно открытая, полостная. Во-первых, это снизит риск повреждения капсулы больного надпочечника. Если капсула рвется, вся раковая начинка обсеменяет брюшную полость, и пациент получит еще больше вреда. Во-вторых, обзор брюшной полости позволит увидеть, а нет ли метастазов на остальных органах, и удалить их.
Применяют также химиотерапевтические методы. В случае АКР обязательным элементом терапии является митотан. Препарат был разработан еще в первой половине 20 века как инсектицид, то есть это отрава от насекомых. Одним из эффектов митотана является атрофия надпочечников. При приеме митотана здоровый надпочечник прекращает функционировать, и риск рецидива АКР снижается. У пациентов с гормонально активной опухолью нормализуется артериальное давление. Для компенсации работы надпочечника назначают гормонзаместительную терапию гидрокортизоном или преднизолоном. Все препараты плохо влияют на организм в целом. Список побочек митотана включает расстройства со стороны ЖКТ (язвы во рту, тошнота, рвота, диарея, боль) и ЦНС (головокружения, расстройства речи, нарушение координации, полинейропатия). Митотан принимается ежедневно с постепенным повышением дозы до терапевтической. Концентрация содержания митотана в крови проверяется регулярно.
Если рецидив все же случился, подключают тяжелую артиллерию, проводят внутривенную химиотерапию и лучевую терапию.
В группе больных АКР, где я тусуюсь, почти у всех инвалидность, от 3 до 1 группы. Многие не могут работать, так как есть побочки от лечения и множество перенесенных операций.
Я обратилась еще в две клиники (официально в НМИЦ им. Петрова и неофициально к знакомому онкологу из частной клиники), чтобы получить дополнительное мнение в моем случае. Обе подтвердили, что сейчас кроме митотана и гидрокортизона ничего не нужно.
Что ж, в детстве приходилось дышать над горячей картошкой, мазать йодом царапины и лежать с банками на спине. Сейчас надо глотать горячую картошку. Если поможет, давайте мне всю кастрюлю.
Источники:
Е. А. Святивода "Дифференциальная диагностика адренокортикальной карциномы и аденомы коры надпочечников" (2019 г)
"Клинические рекомендации "Рак коры надпочечника (Адренокортикальный рак) 2020 г.
Разработчики Общероссийский национальный союз "Ассоциация онкологов России" и Общественная организация "Российская Ассоциация Эндокринологов".
"Клинические рекомендации по диагностике и лечению адренокортикального рака. Общественная организация «Российская ассоциация эндокринологов».
Компиляция моя, опухоль моя, поэтому тег "моё")
