Системная склеродермия (синоним: прогрессирующий системный склероз, ССД) - полиорганное заболевание, в основе которого лежат: иммунные нарушения, вазоспастические сосудистые реакции по типу феномена Рейно, активация фиброзообразования, избыточное отложение компонентов внеклеточного матрикса (коллагена) в тканях и органах.
В методичке мы разберем все вопросы, которые встретятся на зачетах, экзаменах, ГОСах и аккредитации.
- Формулировка диагноза системная склеродермия
1) нозология (системная склеродермия);
2) течение заболевания (острое, подострое, хроническое);
3) клиническая форма (диффузная, лимитированная, ССД без склеродермы/висцеральная, ювенильная, перекрестная);
4) серопозитивность/-негативность (АНФ, Скл-70, антицентромерные антитела);
5) осложнения заболевания, осложнения от проводимой терапии (при наличии).
- Этиология и патогенез системной склеродермии
Этиология заболевания неизвестна.
К возможным факторам риска возникновения и развития заболевания относят: генетическая предрасположенность: HLA-DR5 и HLA-DR3; инфекции; стресс; переохлаждение; лекарственные средства (блеомицин) и химические вещества (силиций, бензол, толуол); эндокринные нарушения.
- Классификация системной склеродермии
1) По течению: острое, подстрое, хроническое.
2) По стадии: доклиническая, начальных проявлений, развернутых проявлений, поздняя (терминальная)
3) Клинические формы: лимитированная, диффузная, висцеральная (без склеродеры), ювенильная, перекрестная (overlapp-синдром)
- Клиническая картина системной склеродермии
1) Поражение кожи: склеродактилия, маскообразное лицо, "птичий клюв", "кисетный рот", синдром Шегрена, "соль и перец", линейная склеродермия (чаще при ювенильной форме)
2) Синдром Рейно
3) Поражение опорно-двигательного аппарата
4) CREST-синдром - характерное проявление лимитированной формы
5) Поражение органов дыхания
6) Поражение сердца
7) Поражение пищеварительной системы
8) Поражение почек
9) Осложнения
- Диагностика системной склеродермии
Начинаем с жалоб и анамнеза, заканчиваем лабораторными и инструментальными методами обследования.
Специфические иммунологические маркеры, которые определяют серопозитивность или серонегативность системной склеродермии (AT Scl-70, АЦА, AT к РНК-полимеразе III характерны для различных форма склеродермии)
Есть диагностические критерии, набрав по которым 9 баллов и более можно поставить достоверный диагноз Системной склеродермии - ACR/EULAR 2013 г.
- Лечение системной склеродермии
Патогенетическая терапия ГКС и цитостатиками, а также симптоматическое лечение конкретных клинических синдромов: синдрома Рейно, дигитальныз язв, интерстициального поражения легких и так далее.
- Прогноз
Узнавай в полной версии пособия:
1) как вовремя диагностировать системную склеродермию и правильно ее лечить, чтобы пациент дожил до старости,
2) как за 15 минут подготовки получить 5 на зачете и экзамене!
Для приобретения полной версии пособия напиши нам слово «СКЛЕРОДЕРМИЯ15» - https://vk.me/easy_gos или в телеграмм
Для приобретения полной версии пособия напиши нам слово «СКЛЕРОДЕРМИЯ15» - https://vk.me/easy_gos или в телеграмм