1. Краткая информация по заболеванию или состоянию (группе заболеваний или состояний).
1.1 Определение заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
Рак ободочной кишки и ректосигмоидного отдела – злокачественная опухоль, исходящая из слизистой оболочки толстой кишки.
1.2 Этиология и патогенез заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
У 3–5 % пациентов развитие рака ободочной кишки связано с наличием известных наследственных синдромов, наиболее распространенные из которых – синдром Линча, семейный аденоматоз толстой кишки и ассоциированный полипоз. У остальных пациентов рак ободочной кишки и ректосигмоидного отдела носит спорадический характер. В качестве факторов риска развития данной патологии рассматриваются хронические воспалительные заболевания толстой кишки (например, неспецифический язвенный колит, болезнь Крона), курение, употребление алкоголя, преобладание в рационе красного мяса, сахарный диабет, ожирение или повышенный индекс массы тела, низкая физическая активность.
1.3 Эпидемиология заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
Рак ободочной кишки и ректосигмоидного отдела среди других злокачественных опухолей занимает лидирующие позиции по заболеваемости и смертности. Для примера в 2017 г. в России зарегистрировано 42 087 новых случаев рака ободочной кишки и 23 022 пациентов умерли от этого заболевания.
1.4 Особенности кодирования заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем
- Злокачественное новообразование ободочной кишки (С18)
С18.0 – Злокачественное новообразование слепой кишки
С18.1 – Злокачественное новообразование червеобразного отростка
С18.2 – Злокачественное новообразование восходящей ободочной кишки
С18.3 – Злокачественное новообразование печеночного изгиба ободочной кишки
С18.4 – Злокачественное новообразование поперечной ободочной кишки
С18.5. – Злокачественное новообразование селезеночного изгиба ободочной кишки
С18.6 – Злокачественное новообразование нисходящей ободочной кишки
С18.7 – Злокачественное новообразование сигмовидной кишки
С18.8 – Поражение ободочной кишки, выходящее за пределы одной и более вышеуказанных локализаций
С18.9 – Злокачественное новообразование ободочной кишки неуточненной локализации
- Злокачественное новообразование ректосигмоидного соединения (С19)
1.5 Классификация заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний). Международная гистологическая классификация (всемирная организация здравоохранения (ВОЗ)
Эпителиальные опухоли
I. Доброкачественные опухоли
a. 8211/0 Тубулярная аденома
b. 8261/0 Ворсинчатая аденома
c. 8263/0 Тубулярно-ворсинчатая аденома
d. 8220/0 Аденоматозный полип
e. 8213/0 Зубчатая дисплазия
II. Интраэпителиальная неоплазия (дисплазия), связанная с хроническими воспалительными заболеваниями кишечника
a. 8148/2 Железистая интраэпителиальная неоплазия высокой степени
b. 8148/0 Железистая интраэпителиальная неоплазия низкой степени
III. Рак
a. 8140/3 Аденокарцинома без дополнительных условий (БДУ)
Аденокарцинома кишечного типа, без дополнительного уточнения. По степени дифференцировки (и соответствующей степени злокачественности) опухоли делятся на высокодифференцированные/G1 (96– 100 % эпителиальных элементов инвазивной опухоли представлено железистыми структурами), умереннодифференцированные/G2 (50–95 % эпителиальных элементов инвазивной опухоли представлено железистыми структурами), низкодифференцированные/G3 (0–49 % эпителиальных элементов инвазивной опухоли представлено железистыми структурами).
b. 8213/3 Зубчатая аденокарцинома
c. 8262/3 Аденомоподобная аденокарцинома
d. 8265/3 Микропапиллярная аденокарцинома
e. 8480/3 Муцинозная (слизистая) аденокарцинома
Диагноз устанавливается, если >50 % объема опухоли представлено внеклеточной слизью, допустимо наличие перстневидно-клеточных элементов (<50 % всех клеток инвазивной опухоли). Оценка степени дифференцировки аналогична таковой при типичной аденокарциноме. При правосторонней локализации опухоль часто ассоциирована с MSI-H.
f. 8490/3 Рак с диффузным типом роста
Опухоль всегда соответствует G3.
g. 8490/3 Перстневидно-клеточный рак
Диагноз устанавливается, если >50 % клеток опухоли представлено перстневидно-клеточными элементами. Опухоль всегда соответствует G3. При правосторонней локализации опухоль часто ассоциирована с MSI-H.
h. 8560/3 Железисто-плоскоклеточный рак
i. 8510/3 Медуллярный рак
j. 8220/3 Недифференцированный рак
k. 8033/3 Рак с саркоматоидным компонентом
l. 8240/3 Нейроэндокринная опухоль БДУ
m. 8240/3 Нейроэндокринная опухоль G1
n. 8249/3 Нейроэндокринная опухоль G2
o. 8249/3 Нейроэндокринная опухоль G3
p. 8246/3 Нейроэндокринный рак БДУ
q. 8041/3 Мелкоклеточный рак
r. 8013/3 Крупноклеточный нейроэндокринный рак
s. 8154/3 Смешанное нейроэндокринно-ненейроэндокринное новообразование
Согласно Классификации ВОЗ гистологическая градация аденокарциномы/рака (исключая нейроэндокринные новообразования) толстой кишки:
– становится 2-ступенчатой вместо ранее используемой 4-ступенчатой: низкая степень злокачественности (включает карциномы G1–G2), высокая степень злокачественности (включает карциномы G3–G4);
– основана на подсчете доли железистых структур в инвазивной опухоли (с игнорированием мелких кластеров и отдельных клеток инвазивного фронта);
– в случае неоднородного строения опухоли оценка осуществляется по наименее дифференцированному компоненту (с игнорированием мелких кластеров и отдельных клеток инвазивного фронта);
– в целях преемственности рекомендуется временно указывать оба показателя, например аденокарцинома низкой степени злокачественности (G2).
Стадирование
Стадирование рака ободочной кишки по системе TNM-8
Для рака ободочной и ректосигмоидного отдела толстой кишки используется единая классификация.
Символ Т имеет следующие градации:
Тx – недостаточно данных для оценки первичной опухоли.
Тis – преинвазивный рак (интраэпителиальная инвазия или инвазия собственной пластинки слизистой оболочки).
Т1 – опухоль распространяется в подслизистый слой стенки кишки
Т2 – опухоль распространяется на мышечный слой без прорастания в стенку кишки.
Т3 – опухоль прорастает во все слои стенки кишки с распространением в жировую клетчатку без поражения соседних органов. В отношении опухолей, расположенных в верхнеампулярном отделе прямой кишки и ректосигмоидном отделе ободочной кишки (покрытых брюшиной), символ Т3 обозначает распространение до субсерозы (опухоли не прорастают в серозную оболочку).
Т4 – опухоль прорастает в окружающие органы и ткани или серозную оболочку.
Т4а – прорастание в висцеральную брюшину.
Т4b – прорастание в другие органы и структуры.
Символ N указывает на наличие или отсутствие метастазов в регионарных лимфатических узлах.
NХ – недостаточно данных для оценки регионарных лимфатических узлов.
N0 – поражения регионарных лимфатических узлов нет.
N1 – метастазы в 1–3 (включительно) регионарных лимфатических узлах.
N1a – метастазы в 1 регионарном лимфатическом узле.
N1b – метастазы в 2–3 лимфатических узлах.
N1c – диссеминаты в брыжейке без поражения регионарных лимфатических узлов.
N2 – метастазы более чем в 3 регионарных лимфатических узлах.
N2a – поражено 4–6 лимфатических узлов.
N2b – поражено 7 и более лимфатических узлов.
Символ М характеризует наличие или отсутствие отдаленных метастазов.
М0 – отдаленных метастазов нет.
М1 – наличие отдаленных метастазов.
М1a – наличие отдаленных метастазов в 1 органе.
М1b – наличие отдаленных метастазов более чем в 1 органе.
M1c – метастазы по брюшине.
Группировка по стадиям представлена в таблице 1.
Определение регионарных лимфатических узлов в зависимости от локализации опухоли представлено в таблице 2.
Стадирование по Kikuchi раннего рака ободочной кишки
При планировании местного иссечения рака ободочной кишки Т1 предлагается детальное стадирование заболевания на основании данных магнитно-резонансной томографии (МРТ) и колоноскопии (в сочетании с одномоментным исследованием степени инвазии ультразвуковым методом) по нижеследующим критериям.
Т1sm1 – глубина инвазии подслизистого слоя до 1/3.
Т1sm2 – умеренная глубина инвазии подслизистого слоя – до 2/3.
T1sm3 – полная инвазия опухолью всего подслизистого слоя.
Окончательное стадирование проводится по результатам патологоанатомического исследования операционного материала.
Стадирование по Haggitt малигнизированных полипов ободочной кишки
Для определения тактики лечения малигнизированных полипов ободочной кишки предлагается стадирование по результатам морфологического исследования.
Уровень 0 – отсутствие инвазивной карциномы.
Уровень I – инвазия в «головку» полипа.
Уровень II – инвазия в «шейку» полипа.
Уровень III – инвазия в «ножку» полипа.
Уровень IV – инвазия в «основание» полипа.
(Уровни I–III соответствуют T1sm1, а уровень IV может соответствовать T1sm1–T1sm3.)
1.6 Клиническая картина заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний).
Заболевание может манифестировать с симптомов нарушения функции желудочнокишечного тракта (тошнота, рвота, диарея, запоры, метеоризм, отсутствие аппетита, боли в животе), анемии, снижения веса, слабости, лихорадки, выделения крови и слизи с калом. Также заболевание может манифестироваться картиной острой или частичной кишечной непроходимости.
