Бешенство на латыни будет rabies. В старину называли еще водобоязнью/гидрофобией. Потому что когда вирусятина добирается до мозга, она поражает центр страха и эмоций, вот и страшно при виде воды и пить ее тоже страшно и невозможно (механизм описан ниже).
Иногда еще говорили “бес вселился”, считалось, что причина в злых духах, а не в укусах животных. Спасибо науке, что доказала обратное.
Начнем с определения
Бешенство - это заболевание, которым если заболеть, то вероятность умереть 100% (летальность).
В медицине летальность и смертность это два разных понятия :
💀 смертность - это отношение числа умерших от заболевания Х к средней численности населения.
☠️ летальность - это отношение числа умерших от заболевания Х к тем, кто заболеванием Х заболел.
Ни с одной инфекцией такой летальности нет. Где-то рядом тусуется столбняк со своими 90% у новорожденных, о нем я тоже расскажу.
Выдохни, если вовремя проколоться вакциной от бешенства и/или антирабическим иммуноглобулином, то бешенство тебя не убьет.
Эпидемиология
Ежегодно в мире фиксируется ≈ 59 000 смертей от бешенства. Можно сказать, что это немного, например, в ДТП погибают ≈ 1 500 000 человек. Но каждая смерть - это трагедия, особенно, если есть способ это предотвратить.
Этиология
Причина в вирусятине. Вирусов, вызывающих бешенство несколько, все они относятся к семейству Rhabdoviridae , рода Lyssavirus. Все они имеют форму пули.
Вирус нейротропен ( то есть его интересуется нервами).
Как можно заразиться:
🦊 При укусе (больного животного) - это 99,8% случаев;
👁️ При трансплантации органов, если донор был болен, но умер до появления симптомов (у меня есть какие-то смутные воспоминания, как будто это было в “Докторе Хаусе”).
🩸 При контакте с кровью больного бешенством человека, если его кровь попадает на рану другого человека. Есть 1 (!) случай из Китая: пациента Х укусила собака, зараженная бешенством. Кровь пациента Х попала в рану пациента Y. Пациент Х привился от бешенства, а пациент Y нет. Пациент Х выжил, а пациент Y нет.
💨 При вдыхании. 4 (!) случая: 2 спелеолога, исследовавших одну пещеру и 2 лаборанта, работавших в одной лаборатории с вирусом
Наиболее опасные животные по бешенству:
🐶 псовые (собаки, лисы, койоты) - 90%.
🐱 кошачьи ( кошки, пумы);
🦇летучие мыши;
🦝 еноты;
🦨 скунсы;
Причем, бешеные дикие животные, вместо того, что бы как нормальное дикое животное, бояться человека, иногда наоборот хочет покантачить. Возможно, это связано с тем, что вирус разрушает центр страха в мозгу бедной лисички. Так что если ты встретил лису и она вместо того, что бы бежать со всех ног в лес, идет к тебе, то убегай сам.
И, пожалуйста, не нужно подкармливать бездомных собак и кошек, гладить их и кормить с рук. Если ты действительно хочешь им помочь, то связывайся с приютами, поддерживай их финансово и физически, участвуй в передержках и поиске хозяев, донать тем, кто этим занимается, что бы была возможность показать животное ветеринару, поставить прививку от бешенства и стерилизовать животное.
Я сама тот еще любитель животных, 3 раза прививалась от бешенства. Теперь доначу пэтфонду и не испытываю судьбу.
Патогенез
Я не буду писать про экзотику в виде трансплантации или аэрозольного механизма. Расскажу про укусы, как про самую частую причину.
Для заражения бешенство должно быть повреждение кожи. Если кожа цела - то выдыхаем, если не уверен, что цела - иди к врачу.
Выглядит все примерно следующим образом (патогенез до конца не изучен).
После укуса, вместе со слюной животного, вирус бешенства “залезает” в мышечные клетки и начинает там активно размножаться. Достаточно размножившись, он потихоньку перебирается в периферические чувствительные и двигательные нервы, используя ацетил-холиновые синапсы (это специальные “приборчики”, для общения между мышцами и нервами).
Когда вирус оказывается в периферической нервной системе, то со скоростью 50-100 мм в день он “ползет” в спинной мозг (ганглии задних корешков).
А потом по спинному мозгу радостно поднимается до головного мозга, поражая в первую очередь промежуточный мозг, гиппокамп и ствол мозга.
При этом, когда вирус размножается внутри нейронов, он не вызывает их гибели (нет цитотоксического действия), он вызывает дисфункцию нейронов. Что именно происходит с клетками пока изучается, есть предположение, что виноват оксидативный стресс (из-за дисфункции митохондрий - это такие малюсенькие, но супер важные компоненты клеток, которые отвечают за выработку энергии в виде АТФ).
После того как вирус дошел до центральной нервной, он возвращается в периферическую нервную систему, особенно в те места, которые хорошо нервами иннервируются (контролируются). Одно из таких мест - слюнные железы.
Вот эти слюни во все стороны, "пена у рта", показанные в “Куджо” (экранизация ужастика Стивена Кинга , там где сенбернара кусает летучая мышь, он заболевает бешенством и начинает убивать) возникают из-за гиперсаливации (повышенного слюноотделения). Слюнные железы - это последняя точка для вируса, ему нужно туда попасть, что бы поскорее найти нового хозяина, потому что нынешний совсем скоро не сможет поддерживать ни свою жизнь, ни существование вируса.
Клиническая картина
Для начала разделим по порядку что за чем идет :
1️⃣ Инкубационный период.
2️⃣ Продромальный период (период предвестников).
3️⃣ Развертывание клинической картины ("буйный" или "тихий" периоды).
4️⃣ Смерть.
Инкубационный период - время от попадания вируса до появления первых симптомов.
В случае бешенства в среднем от 1 до 3-х месяцев, но может быть несколько дней или лет (!). Все индивидуально. Зависеть будет нескольких факторов :
🚀 какое место покусали: если голова и шея, то счет идет на дни;
🚀 укус был голой кожи или через одежду : быстрее если голая кожа;
🚀 характеристики вируса : какой тип/вид;
🚀 как много вируса попало со слюной;
🚀 как много нервов есть в месте укуса;
🚀 генетическая предрасположенность и особенности иммунитета;
Продромальный период (период предвестников) - первые симптомы, длится от 2-10 дней в среднем. Как только он наступил - остается ждать старуху с косой. Что при этом будет:
🤕 температура до 38°С;
🤕 озноб;
🤕 недомогание, слабость, утомляемость;
🤕 боль в мышцах (миалгия);
🤕 боль в горле;
🤕 тошнота, рвота;
🤕 головная боль;
🤕 светобоянь (иногда);
🤕 парестезия в месте укуса (покалывание, жжение, зуд, болезненность, онемение); описан также перкуторный мионевротический отек : если пальцем поперкутировать по месту укуса, мышцы набухнут (никогда такого не делала, но теперь стало интересно).
Развертывание клинической кратины во всей возможной красе.
Есть две формы:
- “Буйная”/яростная/энцефалитическая форма - 80% случаев;
- “Немая”/тихая/паралитическая форма - 20% случаев;
Буйная форма
Длится недолго, в среднем 2-8 дня, затем кома на 3 недели в среднем и потом смерть.
По классике должны быть: лихорадка до 42-43 °С, водобоязнь, фарингеальные спазмы (непроизвольные и неконтролируемые сокращения мышц глотки, которые вызывают ощущение затрудненного или болезненного проглатывания), гиперактивность, а затем паралич, кома и смерть.
Чуть подробнее про симптомы:
🤢 боязнь воды является наиболее характерным клиническим признаком бешенства. Сначала появляется ощущения дискомфорта в горле/сложность с глотанием(дисфагия), затем у несчастного покусанного внезапно возникает непреодолимый страх перед водой, который проявляется непроизвольным спазмом мышц глотки при попытках пить. На более поздних стадиях болезни даже вид или упоминание воды может вызвать эти непроизвольные спазмы.
🤢 боязнь воздуха встречается реже гидрофобии (примерно 9% из тех, у кого “буйная” форма бешенства). Спазмы глотки возникают при ощущении сквозняка. Болезненные спазмы диафрагмы и дыхательных мышц, вызванные неадекватной реакцией на движение воздуха, могут привести к аспирации (слюны-то много выделяется и она попадает в дыхательные пути), кашлю, рвоте. В тяжелых случаях эти спазмы могут привести к удушью и остановке дыхания, что закончится смертью.
🤢 гримасничество возникает из-за неконтролируемого сокращения лицевых мышц;
🤢 страдание вегетативной нервной системы : гиперсаливация, потливость, слезотечение, пилоэрекци (“гусиная кожа” в миру), расширение зрачков, а так же описаны случаи чередования высокой и низкой температуры тела (гипертермия, потом гипотермия, потом снова гипер- и так по кругу), нарушения сердечного ритма.
🤢 речевые нарушения (дизартрия) : что пациент говорит, непонятно. нервы, которые должны регулировать артикуляцию страдают и не могут полноценно функционировать.
🤢 двоение в глазах (диплопия) из-за неполноценной работы нервов, которые контролируют движение глазных мышц;
🤢 яростное, агрессивное поведение, которое и дало название этой болезни. пациент при этом будет : возбужден, агрессивен, дезориентирован, беспокоен, у него будут зрительные или слуховые галлюцинации, измененное сознание (флюктуация сознания)
При осмотре имеем :
👨⚕️👩⚕️ изменения психического статуса;
👨⚕️👩⚕️ повышение мышечного тонуса и сухожильных рефлексов ;
👨⚕️👩⚕️ фасцикуляции (непроизвольные , быстрые, небольшие мышечные сокращения);
👨⚕️👩⚕️ ригидность затылочных мышц (не часто, должен успеть добавиться менингит к энцефалиту);
Немая форма
Длится чуть дольше, в среднем до 30 дней, потом наступает смерть.
Паралич - это потеря контроля и движения мышцей/группой мышц. Сначала возникает в укушенной конечности или области рядом с укусом. А затем распространяется на все остальные конечности, “выключая” сфинктеры, глотательные и дыхательные мышцы.
При этой форме водобоязнь - редкость.
При осмотре имеем :
👨⚕️👩⚕️ параличи;
👨⚕️👩⚕️ отсутствие глубоких сухожильных и подошвенных рефлексов ;
👨⚕️👩⚕️ фасцикуляции;
👨⚕️👩⚕️ ригидность затылочных мышц (если менингит добавился);
Осложнения
Смерть может наступить в результате :
- Асфиксии (кислород не поступает) по причине мышечных спазмов/неконтролируемых генерализованных судорог или из-за паралича дыхательной мускулатуры;
- Нарушения сердечного ритма : наджелудочковые аритмии, АВ-блокады, синусовая брадикардия, остановки синусовго узла;
Диагностика
Опять на первом месте тщательно собранный анамнез. В большинстве случаев все таки пациенты, если слышали о бешенстве, то приходят после укуса сразу.
Если не обратиться как можно скорее - смерть.
Рассмотрим вариант того, что человек не обратится после укуса животного сразу, а придет с головной болью, температурой, покалыванием в месте укуса, водобоязнью и начинающимся параличом/измененным сознанием.
Что тогда :
🔬 слюну, биоптат кожи. Проверить методом ПЦР;
🔬 кровь и спинномозговую жидкость : оценить уровень антител, но если когда-то была вакцинация от бешенства, то могут быть антитела в результате иммунизации. Нужно смотреть в динамике.
🔬 общий анализ крови, биохимия не покажут изменений, которые бы направили в сторону бешенства.
Дифференциальная диагностика
Если пациент не помнит, кусал его кто-то или нет, но его беспокоит : температура, головная боль, озноб, слабость, усталость, боль в горле, тошнота, рвота и немного светобоязнь, а еще признаки энцефалита/паралича/ригидность затылочных мышц, то дифференциальная диагностика в деле :
🌚 если энцефалитная картина, исключаем : другие причины вирусных энцефалитов (например, вирус простого герпеса), аутоимунный энцефалит (вообще жесть, иммунитет по непонятной причине бьет по мозгу), токсическую/метаболическую энцефалопатию;
🌚 паралитическая картина : Синдром Гийена-Барре (иммунная система по непонятной причине бьет по периферическим нервам), полиомиелит, острый поперечный миелит (снова иммунитет по непонятной причине атакует спинной мозг);
🌚 агрессивное поведение может наблюдаться при белой горячке , но не будет водо-и светобоязни;
🌚 ригидность затылочных мышц дифференцировать с другими причинами менингитов;
Лечение
Лечения нет. Только профилактика.
Попытки вылечить предпринимаются. На 2023 год медицинской науке известно о 30-ти случах выживших с диагнозом “бешенство”, при этом СВОЕВРЕМЕННО полный курс вакцинации никто из них не получил. Применялся либо частичный и несвоевременный курс вакцинации, либо экспериментальное и агрессивное лечение в случае, если пациент был согласен на него и готов к тяжёлым последствиям.
Милуокский протокол
Самая известная успешная попытка лечения бешенства, когда вакцинироваться было уже поздно.
В 2004 году 15-ти летнюю девушку по имени Джина Гис в США укусила летучая мышь. К врачу было принято решение не обращаться. Через 37 дней у девушки появились симптомы бешенства, она с трудом ходила. Врачи предположили, что может быть бешенство. Предложили родителям экспериментальное лечение : искуственная кома. Родители согласились, Джин Гис ввели в искуственную кому,с бензодиазепинами и фенобарбиталом , кетамином и использовали противовирусную терапию с рибавирином и амантадином. Через 7 дней вывели из комы, оценили функции мозга и пришли к выводу, что мозг не сильно пострадал. Затем было несколько недель реабилитации. И наконец, выписка. Девушка могла вести полноценную жизнь, общаться с друзьями, ходить в школу и водить машину. Лечение стоило приблизительно 800 000 долларов.
В дальнейшем протокол пробовали повторить еще с 61 пациентом, не выжил никто.
Споры относительно этого случая продолжаются по сей день. С одной стороны утверждения, что девочка молодого возраста, была здорова, у нее есть генетические особенности, которые и поомгли справиться с вирусом, да и вирус был не самый смертоносный. С другой стороны звучат доводы о разумном подходе, экономии ресурсов и обеспокоенность тем, что если широкая общественность узнает - то прививаться не будут.
Все сложно.
Попытка излечить
В РФ тоже была попытка использования Милоукского протокола в 2011 году, когда бешенство было обнаружено у 6-ти летнего мальчика. В августе 2011 года 6-ти летнего мальчика и его сестру покусала собака. Девочку привили сразу, а вот мальчик отказался от прививки из-за страха уколов и убедил врачей и родителей, что это не укус, а царапина на плече. Через 2 месяца у мальчика появились симптомы бешенства : температура, обильное слюноотделение и сильная водобоязнь. Тогда родители обратились в больницу в Сухуми, их перевели в Краснодарскую клиническую детскую больницу, где врачи и попробовали использовать Милоукский протокол, На протяжении месяца он находился в искусственной коме, получал необходимые по протоколу препараты. К сожалению, у него случился инсульт и он умер. Больше попыток в РФ не было, отчасти из-за высокой стоимости.
Алгоритм действий
Так что же делать, если укусило животное и я знаю про бешенство?
1️⃣ Промыть рану большим количеством воды с мылом.
2️⃣ Если кровотечение - зажать рану салфеткой на несколько минут (желательно стерильной)
3️⃣ Помазать рану йодом, если аллергия на йод, то спиртом залить;
4️⃣ Наложить повязку;
5️⃣ Сразу же идти к врачу, что бы поставить вакцину от бешенства и/или антирабический иммуноглобулин.
Вакцинация
Не, ну зачем прививаться, я же чувствую себя хорошо? Вернись и перечитай про инкубационный период. Сначала все будет как будто бы нормально, а потом смерть.
Бытует мнение, что вакцина от бешенства - это 40 крайне болезненных уколов в живот, во время которых и выпить даже нельзя.
Алкоголь в любом случае вреден (нет никаких “полезных” для здоровья напитков и дозировок). Но в СССР врачи запрещали пить алкоголь, потому что действительно было 40 уколов в крайне чувствительную области вокруг пупка и что бы покусанный не забывал приходить на прививку, говорили, что пить нельзя, а то помрешь.
Взаимосвязи со снижением эффективности вакцинации и алкоголем установлено не было.
При беременности можно, вакцина безопасна.
Сейчас вакцинация от бешенства - это 6 уколов в руку для взрослых и 6 уколов в бедро/руку для детей (зависит от возраста).
Схема следующая : день когда укусили (0) - 3 день - 7 день - 14 день - 30 день - 90 день.
При необходимости в 0 день вводится еще и антирабический иммуноглобулин.
Одновременно с этим при необходимости вводится еще вакцина от столбняка.
Даже если тебя укусил кто-то, а ты не пошел этого делать в тот же день - иди, как только вспомнил. У тебя еще есть немного времени, пока вирус не добрался до мозга. Ни в коем случае не затягивай.
На западе другие вакцины. Рекомендации следующие : если ранее не получал курс иммунизации от бешенства, то вместе с 1-ой дозой антирабический иммноглобулин и вакцина по схеме : 0 - 3 день - 7 день - 14 день и если ослабленный иммунитет (например, принимает кортикостероиды или имеет иммунодефицит), то еще одна на 28-ой день.
ВСЕ!