Системная склеродермия — это патология соединительной ткани диффузного характера с возникновением фиброзно-склеротических изменений кожи, внутренних органов и сосудов, суставно-мышечного аппарата. Типичными признаками системной склеродермии являются маскообразное лицо, плотная кожа, полимиозит, контрактуры в суставах, синдром Рейно, изменения со стороны сердца, легких, почек, пищевода и т.д.
Системная склеродермия по сути своей является коллагенозом с полисиндромными проявлениями. В основе его лежит прогрессирующий фибросклероз кожи, сосудов, внутренних органов, мышц и суставов. Системная склеродермия занимает второе место среди болезней соединительной ткани после системной красной волчанки. Детальное изучение заболевания началось в 40-50-х годах прошлого века, хотя заболевание известно еще с XVII века. По статистике системной склеродермией болеет от 6 до 20 человек на 1 миллион населения. Женщины болеют в 4-6 раз чаще, чем мужчины. Средний возраст пациентов от 30 до 60 лет. Системная склеродермия — хроническое заболевание, которое по мере прогрессирования приводит к потере трудоспособности.
Причины системной склеродермии
Точных данных о причинах возникновения системной склеродермии пока не существует. Но накопленные сведения позволяют выделить отдельные гипотезы. Это:
— наличие в семье больных системной склеродермией;
— наличие у близких родственников склеродермических заболеваний (СКВ, ревматоидного артрита, синдром Шегрена);
— микроангиопатий;
— кардиопатий;
— нефропатий;
— цитомегаловирусная инфекция;
— цитостатики;
— продолжительное действие вибраций;
— охлаждения и обморожения.
Таким образом можно делать вывод о мультифакторном генезе системной склеродермии, сочетании эндо- и экзогенных факторов наравне с генетической предрасположенностью.
Классификация системной склеродермии
Сегодня термином «склеродермия» обозначают группу заболеваний со сходными патогенетическими механизмами, сопровождающиеся фиброзом соединительной ткани.
Формы системной склеродермии:
— пресклеродермия не имеет дерматологических проявлений и проявляется только синдромом Рейно (происходит последовательное изменение окраски пальцев рук — бледный-синий-красный), похолоданием, онемением, иногда болями в кистях рук. Такие же изменения могут проявляться в области кончика носа, языка, мочек ушей. Приступ обычно длится 15-20 минут;
— диффузная склеродермия — характерна поражением кожи, сосудов, внутренних органов, суставно-мышечного аппарата. Развивается стремительно, изменения возникают в течение одного года;
— лимитированная форма протекает с медленно развивающимися фиброзными изменениями. Поражает преимущественно кожу, вовлечение в патологический процесс внутренних органов происходит на поздних стадиях заболевания;
— склеродермия без склеродермы — на первый план выходят сосудистый и висцеральный синдромы без поражения кожных покровов;
— перекрестная форма проявляется сочетанием системной склеродермии с васкулитами, СКВ, РА и т.д.
Системная склеродермия протекает в острой, подострой и хронической форме:
— при хронической форме единственным признаком служит синдром Рейно. Другие признаки развиваются медленно в течение нескольких лет;
— подострая форма характерна преобладанием кожно-суставных поражений при незначительных поражениях сосудов. Также через определенное время присоединяется висцеральный синдром (поражение внутренних органов);
— острая форма патологии отличается стремительным формированием фиброза (в течение года), появлением сосудистых и микрососудистых нарушений.
По степени активности системную склеродермию делят на три стадии:
— минимальную, характерную для хронической формы заболевания;
— умеренную, обычно встречающуюся при подостром процессе;
— максимальную, сопровождающую острую и реже подострую формы заболевания.
Симптомы системной склеродермии
Специфика системной склеродермии заключается в разнообразии клинических проявлений заболевания, его полиморфности и полисиндромности. Еще до появления клинических признаков системной склеродермии отмечается потеря веса, субфебрилитет, быстрая утомляемость.
Одним из первых признаков заболевания служит синдром Рейно, которым страдают 99% больных системной склеродермией. Под воздействием холода пальцы и кисти рук резко бледнеют, затем приобретают синевато-фиолетовую окраску. Больной ощущает зябкость, онемение кистей рук. После окончания приступа пальцы и кисти приобретают ярко-розовую окраску, возникает чувство ломоты и боли. Синдром Рейно может распространяться также на сосуды лица, языка, сердца, почек и др. органов.
Кожный синдром проявляется у большинства больных системной склеродермией. Протекает он в три стадии:
— отек с воспалением;
— индурация (уплотнение) кожи;
— атрофия кожи.
Сначала возникает плотный отек кожи рук и ног, сильный зуд. Далее возникает уплотнение кожи, трофические изменения. Деформируются ногти. Сглаживаются носогубные складки, лицо приобретает маскообразное выражение. Кожа становится грубой, сухой, волосяной покров исчезает. Это обусловлено атрофией сальных и потовых желез. В ряде случаев проявляются подкожные кальцинаты, гиперпигментация кожи.
Мышечно — суставной синдром проявляется отечностью и скованностью суставов, болями в суставах. Из-за уплотнений кожи возникают контрактуры — сильная скованность в суставах, невозможность полностью делать сгибательные и разгибательные движения. Возможен также остеолизис ногтевых фаланг, это приводит к укорочению пальцев.
Поражения внутренних органов (висцеральный синдром).
При системной склеродермии в 90% случаев поражается ЖКТ, в 70% легкие, в 10% сердце и в 5% почки.
При поражение ЖКТ проявляется:
— дисфагия (нарушение глотания);
— изжога;
— тошнота и рвота;
— из-за обратного заброса желудочного сока в пищеводе образуются язвы, стриктуры (сужения);
— при поражении толстого кишечника возникают запор, кишечная непроходимость;
— при поражении тонкого кишечника — похудание, метеоризм, диарея.
Поражение легких может выражаться легочной гипертензией или пневмофиброзом. Проявляются эти состояния следующими симптомами:
— непродуктивный кашель (без эвакуации мокроты);
— одышка, которая со временем нарастает;
— дыхательная недостаточность.
Легочные поражения служат основной причиной летального исхода при системной склеродермии.
Почечный синдром обычно протекает в форме нефропатии с умеренными нарушениями функций почек. Но в редких случаях в первые пять лет от начала заболевания может развиться такое фатальное осложнение как острая склеродермическая почка, которая протекает с артериальной гипертензией, гемолитической анемией, стремительно нарастающей почечной недостаточностью. Также в редких случаях при системной склеродермии может развиться цирроз печени, полиневропатия, аутоимунный тиреоидит, сердечная недостаточность.
Диагностика системной склеродермии
Диагностика системной склеродермии включается в себя несколько критериев, на основании которых ставится диагноз:
— уплотнение кожи кистей рук, туловища и лица;
— склеродактилия, пневмофиброз;
— капилляроскопия ногтевого ложа;
— рентгеноскопия кистей;
— КТ и рентгенография легких;
— рентгенография пассажа бария по кишечнику;
— электромиография позволяет выявить миопатические изменения;
— ЭКГ и ЭхоКГ выявляют поражения сердца;
— биопсия кожи, мышц и других органов.
Лечение системной склеродермии
Лицам с этим заболеванием необходимо:
— избегать стрессов;
— переохлаждения, а также нахождения на открытом солнце;
— полностью отказаться от алкоголя и курения;
— нельзя принимать сосудосуживающие препараты;
— медикаментозная терапия назначается индивидуально, с учетом формы и тяжести течения заболевания.
Большую роль играет симптоматическая терапия, направленная на уменьшение проявления того или иного синдрома.
Прогноз
Прогноз при системной склеродермии обычно неблагоприятный. Самая низкая выживаемость (пять лет) встречается у больных диффузной формой системной склеродермией. Риск летального исхода возникает при дебюте болезни у лиц старше 45 лет, имеющих легочный и почечный синдромы. Хроническое течение заболевания имеют лучшую выживаемость и благоприятный прогноз. Больные системной склеродермией должны проходить диспансеризацию каждые 3-6 месяцев.