Нет, здесь не про зомби. Впрочем, герои моего рассказа тоже весьма охочи до нашего головного мозга. Имя им - прионы. И они - ну очень опасные инфекционные агенты. От болезней, вызванных ими, не исцеляются. Именно прионам всё чаще предъявляется обвинение в провоцировании деменции.
Мы, люди образованные, и знаем, что инфекции возникают не из-за небесных знамений (хвоста кометы), не из-за чёрного глаза-сглаза соседки, не даже из-за холода или зноя, а из-за микроскопических паразитических живых существ: вирусов, бактерий, простейших, грибов. Ещё раз подчеркну: всё это - организмы, они живы(!).
Даже вирусы живы, хотя и вне оккупированной ими клетки прикидываются кристаллами. И хоть и состоят по сути всего-то из молекулы, зато какой! Из молекулы, способной к репликации (самокопированию), - из ДНК или РНК. Для современных учёных наличия такой молекулы достаточно, чтобы констатировать, что перед ними живой объект
Так вот, прионы полностью разрушают эту нашу с вами привычную картину мира - представление о том, что причиной инфекции могут быть лишь живые существа.
Что такое прионы или всё-таки кто такие прионы?
Прионы - это белки. Белки, как известно, это молекулы, причём к самостоятельному копированию не способные, им нужны для этого ещё и ДНК, и целый комплект РНК. Логично сделать вывод, что в силу отсутствия самодостаточности белки живыми существами не являются. Так почему же тогда безжизненные молекулы заражают людей, как это могут делать только живые организмы? Что они такое или кто они такое?
Известно, что белки-прионы - это неотъемлемая часть мембран нервных клеток млекопитающих. Без них мембраны нейронов были бы дырявыми, а мы - мёртвыми. Это я сейчас о правильных нормальных прионах. Нормальная форма белка-приона молекулярными биологами обозначается PrPС. За синтез нормального белка-приона отвечает ген Prnp. Так вот, из-за мутации в этом гене в нервных клетках начинает синтезироваться неправильный патологичный белок-прион, обозначаемый - PrPSc.
Интересно, что патологичный белок-прион состоит точь-в точь из таких же аминокислот, что и белок-прион правильный. Отличается он лишь своей конформацией (конфигурацией). Представьте себе два одинаковых клубка нитей (прионы где-то так и выглядят), только у одного клубка смотка нитей происходила по часовой стрелке, а у другого против часовой - вот примерно такое отличие между прионом-молодцом и прионом-подлецом.
Прион-подлец делает нервные клетки дырявыми-неполноценными, и головной мозг, состоящий из таких недонейронов, становится похожим на губку со множеством пустот. Губчатая энцефалопатия - так и называется одно из заболеваний, вызванных прионами. Наследственную склонность к деменции некоторые учёные также связывают с проделками мутированного гена.
Всё это неприятно и даже страшно, но причём тут заражение и инфекции? А то, что случаются патологии из-за мутаций, так это нам давно известно.
А теперь про заражение прионами
Кому-то не повезло получить от родителей мутированный ген, наштамповавший PrPSc в клетках, а кто-то съел прионы вместе с говяжьей отбивной. Да, съедая ткани животных, содержащие инфекционные прионы, человек сам открывает двери в свой организм коварному врагу. Известно, что первичная структура белка-приона разрушается только при температуре выше +1000 градусов, так что запеканием-варкой-жаркой мяса защитить себя невозможно.
Источниками инфекционных прионов помимо мяса или молока заражённого животного могут быть: биологический шовный материал (про кетгут слышали?), использование животных тканей (пересаженная роговица, препараты крови), лекарства животного происхождения (гормоны гипофиза из коров, например).
Пересадка органов и тканей животного нашего же вида (человека разумного) также может привести к заражению.
Именно поэтому специалисты, погружённые в данную тему, добиваются повсеместного соблюдения следующих требований:
- разработка запретительных положений на трансплантацию тканей, переливание крови и назначение препаратов крови от индивидуумов с деменцией;
- при работе с больными деменцией и другими патологиями, вызываемыми PrPSc, в процессе инвазивных процедур, а также при контакте с их биологическими жидкостями необходимо придерживаться правил, предусмотренных при работе с больными со СПИДом;
- инструменты, используемые у больных при нейрохирургических манипуляциях должны быть уничтожены
Так или иначе чужие патологичные прионы оказались в человеческом организме, проникли в кровь и достигли нервных клеток. Здесь происходит удивительное. Прионы-подлецы начинают в прямом смысле учить плохому прионов-молодцов! Как они это делают?! Нет пока ответа у учёных, но доподлинно известно, что, поконтактировав с неправильным PrPSc, правильный PrPС начинает раскручиваться в противоположную сторону, становясь не другом, а врагом клеткам своего хозяина. Ну как так-то?!
Однако процесс вербовки хозяйских прионов достаточно длительный, поэтому от момента попадания прионов в организм до клинических проявлений болезни может пройти несколько месяцев или даже десятков лет (!). Получается, что старческий маразм может быть вовсе и не из-за старости, а из-за накопления критического числа прионов-предателей к этому времени...
Страшно, аж жуть! Делать-то что? Что делать?
Увы, гадость эта открыта американцем Стенли Бен Прузинером не так давно - в 1996 году, потому учёные до сих пор ещё не поняли, что именно заставляет правильные прионы под влиянием прионов неправильных менять свою конформацию. Когда механизм этого нежелательного для нас процесса будет раскрыт, тогда и излечивать конформационные болезни, вызванные прионами, научатся, не раньше.
Однако есть уже и хорошие новости - разрабатывается вакцина против инфекционного приона.