Для обследование мозга обратился молодой мужчина, без каких-то грубых внешних проблем. Направил его невролог, обследование плановое по поводу недавно возникшего приступа судорог (эпилепсии), делает исследование впервые. Ходит сам, говорит с небольшим затруднением.
Увидев МРТ было сложно сдержать эмоции, поскольку.. левое полушарие мозга практически полностью отсутствовало!
При расспросе родственников они вспомнили, что у него при рождении были некоторые проблемы (асфиксия?) и в дальнейшем он наблюдался у детского невролога.
Какой диагноз?
У пациента имеется обширная зона кистозно-атрофических изменений (энцефаломаляции) в левой лобно-теменно-височно-затылочной области (постишемического характера), атрофические изменения (Валлеровская дегенерация) таламуса левой гемисферы, левой ножки мозга, левых отделов моста. Очевидно, что ранее он перенес обширный инсульт (инфаркт) мозга, вероятно, связанный с пережатием или повреждением сонной артерии в момент рождения.
Дело было еще в СССР, в те годы УЗИ аппараты были весьма примитивными и в дефицитном количестве (скрининг не проводился), а аппарат МРТ был едва ли не один в стране, также допотопный.
Так человек жил и развивался, не зная что у него нет ≈ 40% мозга.
Краткая справка: Синдром Дайка–Давыдова–Массона – симптомокомплекс, который, как правило, возникает вследствие инсульта растущего мозга в перинатальном периоде или в раннем детстве. Он был описан в 1933 г. C.G. Dyke, L.M. Davidoff и C.B. Masson.
СДДМ может иметь место как справа, так и слева, но чаще бывает слева. Существуют гендерные отличия: у мальчиков он встречается чаще. Первый возможный случай СДДМ датирован ~ 4 тыс. лет до н. э. Наличие патологии было предположено по результатам анализа особенностей строения черепа, найденного в пещерах Иудейской пустыни в Израиле.
Синдром Дайка–Давыдова–Массона бывает врожденным (возникает внутриутробно) и приобретенным.
У таких пациентов наблюдаются различной степени асимметрия лица, фокальные эпилептические приступы, контралатеральный гемипарез и умственная отсталость в сочетании с характерными признаками на томографии: кистозно-атрофические изменения в области инфаркта, уменьшение объёма полушария мозга, асимметрия черепа и др.
Причиной острой асфиксии в родах могут быть различные нарушения нормального течения родов, стремительные или затяжные роды, неправильное положение петель пуповины и т.д. Часто это вопрос случая и всего нескольких минут промедления в действиях персонала, помогающих роженице (привет адептам "домашних родов"!).
Поскольку повреждение мозга возникает ещё на этапе его созревания, многие функции поврежденных участков мозга берут на себя сохранившиеся отделы. Так, видимо было и с нашим пациентом - частично функции левого полушария взяло на себя правое. Конечно, это возможно до определённого предела, неврологический дефицит (разной степени выраженности) будет иметься почти всегда.
Несмотря на столь серьёзное повреждение мозга, наш пациент вполне социализирован: закончил 9 классов школы, получил среднее специальное образование и даже имеет работу!
Компенсаторные возможности (пластичность) мозга - поражают!
Не забудьте нажать 👍 и подписаться на канал, чтобы ничего не пропустить.
Автор: Кокунин Алексей Олегович \ врач МРТ, КТ, рентгенолог \ Высшая категория \ Член Европейского общества радиологов (ESR)
Читать ещё: