Анемия, лейкопения и тромбоцитопения развиваются вследствие гипоплазии или аплазии костного мозга. Однако начальным проявлением заболевания является анемия.
Этиология
По причинам заболевания различают две группы гипо- и апластических анемий: врожденные (неизвестные причины) и приобретенные, обусловленные определенными вредными факторами. Гипоплазия может быть вызвана применением лекарственных препаратов (цитостатиков, некоторых антибиотиков: левомицетином, стрептомицином и др.), химических веществ (бензола, тяжелых металлов и др.), радиационной энергии (рентгеновские лучи, радиоизотопы), различных инфекций (сепсис, грипп, токсоплазмоз, сифилис и др.).
Гипопластическая анемия развивается вследствие токсического действия указанных факторов на костномозговое кроветворение. Развитие элементов крови, их дифференцировка угнетены.
Гипопластическая анемия может быть вызвана наличием антител, поражающих клетки костного мозга. Об этом свидетельствует тот факт, что в ряде иммуногематологических исследований были обнаружены аутоантитела против клеток костного мозга.
Врожденные гипо- и апластические анемии включают анемии Фанкони и Даймонда-Блэкфана.
Анемия Фанкони развивается в результате нарушения АТФ-обмена в клетках крови и дефекта гексокиназы. Для этой формы характерна тяжелая анемия в сочетании с лейкопенией и тромбоцитопенией. Они встречаются чаще у мальчиков и вызывают значительное физическое недоразвитие. При пункции костного мозга выявляется аплазия костного мозга. При
анемии Даймонда-Блэкфана поражается только зародышевая линия эритроцитов костного мозга, тромбоцитопения и лейкопения обычно не возникают.
Клиника проявляется ухудшением анемии. Часто встречается у детей раннего возраста и младшего возраста.
Эссенциальная анемия Эолиха (неизвестной этиологии) относится к группе врожденных апластических анемий. В основном это апластическая анемия, которая в отличие от приобретенной гипо- и апластической анемии имеет острое течение. Проявляется геморрагическими явлениями, некротическими изменениями кожи и слизистых оболочек, недостатком эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов. Печень и селезенка не всегда увеличены.
Лечение
В основном это симптоматическое явление. Широко применяется переливание крови и эритроцитарной массы. Показано применение кортикостероидов.
Также возможно проведение трансплантации костного мозга, что способствует продлению ремиссии у некоторых больных.