Неонатальная желтуха
(Желтуха новорожденных)
Неонатальная желтуха является одним из наиболее распространенных состояний, встречающихся у новорожденных, и характеризуется повышенным уровнем билирубина в крови (общая концентрация билирубина в сыворотке > 5 мг /дл или > 85,5 мкмоль/л). Наиболее частой причиной желтухи новорожденных является физиологическое повышение уровня неконъюгированного билирубина, возникающее в результате гемолиза фетального гемоглобина и незрелого метаболизма билирубина в печени. Физиологическая неонатальная желтуха безвредна и возникает у большинства младенцев между вторым и восьмым днем жизни. Патологическая неонатальная желтуха может быть сопряженной или неконъюгированной и обычно является симптомом основного заболевания. Возможные состояния включают гемолитические анемии, несовместимость групп крови, синдром Жильбера и синдром Криглера-Наджара, дефицит G6PD и врожденные нарушения оттока желчи. Гипербилирубинемия может вызывать сонливость и неправильное питание у новорожденного, а в тяжелых случаях неконъюгированный билирубин может проникать через гематоэнцефалический барьер и вызывать необратимое неврологическое повреждение (желтушное ядро). Степень гипербилирубинемии можно измерить с помощью чрескожного и / или сывороточного измерения уровня билирубина. Методы лечения включают фототерапию, внутривенное введение иммуноглобулина (внутривенное вливание) и обменное переливание крови в дополнение к специфической терапии соответствующих основных состояний. Лечение направлено на снижение риска желчного пузыря и, следовательно, необратимых неврологических последствий.
Клиническая классификация неонатальных желтух [1,2]
- Физиологическая (или транзиторная) желтуха новорожденных, обусловленная:
- повышенной продукцией билирубина вследствие более короткой жизни эритроцитов (80-90 дней, против 120 дней у взрослого);
- физиологической незрелостью печени, ведущей к замедлению катаболизма билирубина;
- пониженного выведения билирубина из печени;
- повышенной кишечной абсорбцией/энтеро-гепатогенная циркуляция билирубина.
- Патологическая желтуха новорожденных:
- с преимущественным повышением неконъюгированного (непрямого) билирубина;
- с преимущественным повышением конъюгированного (прямого) билирубина.
Физиологическая неонатальная желтуха [5]
- Неконъюгированная гипербилирубинемия, вызванная коротким продолжительностью жизни эритроцитов у новорожденного Недостаточный печеночный метаболизм билирубина: из-за незрелости UDP-глюкуронозилтрансферазы ↑ Энтерогепатическое кровообращение из билирубин
Патологическая неонатальная желтуха [5]
- Гипербилирубинемия может быть вызвана несколькими механизмамиПовышенная выработка билирубина Снижение усвоения печенью
Снижение конъюгации
Нарушение выделения
Повышенное энтерогепатическое кровообращение
Под типы и варианты желтух-
Желтуха при грудном вскармливании [5]
- Патофизиология: недостаточное потребление грудного молока; недостаточное количество опорожнений кишечника для удаления билирубина из организма → ↑ энтерогепатическая циркуляция → повышенная реабсорбция билирубина из кишечника неконъюгированная гипербилирубинемия
Желтуха грудного молока [5]
- Определение: тип неонатальной желтухи, вызываемый повышенным уровнем β-глюкуронидазы в грудном молоке матери
- Патофизиология: физиологическая желтуха сохранением →билирубина реабсорбции и ↑ в условиях угнетениямолоко →груди в β-глюкуронидазыповышенная концентрация с неконъюгированной гипербилирубинемиейβ-глюкуронидаза обнаруживается в грудном молоке и щеточной каемке кишечника.
Деконъюгация билирубина бактериальной β-глюкуронидазой может привести к образованию пигментных камней.
Клиника -
- Физиологическая неонатальная желтуха Протекает бессимптомно, за исключением преходящей желтухи )у недоношенных детей (через 2 недели) или младенцев (на сроке 1 неделя жизни и обычно проходит без лечения на 1-й день проявляется после желтухи.
- Патологическая неонатальная желтухаЖелтуха может появиться <через 24 часа после рождения и сохраняться > 1 недели у доношенных младенцев и > 2 недель у недоношенных младенцев.
Лечение -
Фототерапия [2][7][9]
Фототерапия является основным методом лечения новорожденных с неконъюгированной гипербилирубинемией.
- ПроцедураВоздействие синего света (не УЛЬТРАФИОЛЕТОВОГО, длина волны: 420-480 нм) → фотоизомеризация (основной механизм) и фотоокисление (второстепенный механизм) неконъюгированного (гидрофобного) билирубина в коже до водорастворимых форм → выведение водорастворимых форм с мочой и/или желчью
- Побочные эффекты
Синдром бронзового ребенка (редко)Возникает у младенцев с повышенным прямым билирубином (конъюгированным билирубином > 2 мг / дЛ) после фототерапии
Осложнения-
Острая билирубиновая энцефалопатия
- Летаргия, детская гипотония, неправильное питание
Желтушное ядро (хроническая билирубиновая энцефалопатия)
- отложение неконъюгированного билирубина (жирорастворимого) в базальных ганглиях и/или ядрах стволаголовного мозга.
- Клинические особенностиЦеребральный парезнарушение слуха, паралич вертикального взора Двигательное расстройство (хореоатетоз)
Корональный отдел головного мозга: ядрышко (желтое) в базальных ганглиях и гиппокампе с обеих сторон
Данный материал написан для ознакомления ,при первых же симптоматиках заболевания у ребенка обратитесь к врачу .