Билиарная обструкция - нарушение оттока желчи из печени в результате механического препятствия. Клинически обычно проявляется синдромом холестаза и механической желтухой с повышением уровня конъюгированного билирубина.
Виды билиарной обструкции: Внепеченочная – препятствие на уровне внепеченочных желчных протоков (общий печеночный проток, общий желчный проток). Обструкцию пузырного протока следует рассматривать отдельно, т.к. она не нарушает отток желчи из печени и не приводит к холестазу. Внутрипеченочная – препятствие на уровне внутрипеченочных желчных протоков (сегментарных, долевых).
Причины внепеченочной билиарной обструкции: Камни внепеченочных желчных протоков (чаще холедохолитиаз); Синдром Mirizzi– обструкция общего печеночного протока (обычно при ЖКБ); Поражение головки поджелудочной железы (опухоль, панкреатит, киста, абсцесс); Опухоли внепеченочных желчных протоков (первичные – холангиокарцинома, опухоль большого дуоденального сосочка; вторичные (метастатические)); Стриктуры внепеченочных желчных протоков (рубцовые, воспалительные, посттравматические, послеоперационные); Паразитарные инфекции (описторхоз, фасциолез, аскаридоз, клонорхоз, эхинококкоз); Поражение двенадцатиперстной кишки (дивертикулез, болезнь Крона); Стеноз большого дуоденального сосочка; Кисты внепеченочных желчных протоков; Первичный склерозирующий холангит; Аневризма печеночной артерии; Компрессия внепеченочных желчных протоков опухолью из соседних органов (желудок, желчный пузырь, печень); Компрессия внепеченочных желчных протоков увеличенными лимфоузлами; Атрезия и гипоплазия внепеченочных желчных протоков.
Наиболее частые причины – камни внепеченочных желчных протоков (29%), злокачественные опухоли поджелудочной железы и прилежащих органов (67%).
Причины внутрипеченочного холестаза: Атрезия (гипоплазия) внутрипеченочных желчных протоков; Первичный билиарный цирроз печени; Холангиокарцинома внутрипеченочных желчных протоков; Камни внутрипеченочных желчных протоков; Гепатит (острый, хронический) — холестатический вариант; Первичный склерозирующий холангит; Холангит, обусловленный инфекцией (бактерии, цитомегаловирус, криптоспоридии); Гистиоцитоз; Реакция отторжения трансплантата; Идиопатическая дуктопения взрослых; Муковисцидоз — обтурация внутрипеченочных желчных путей очень вязкой желчью; Метаболические нарушения — дефицит ферментов синтеза желчных кислот - ЗрС27-гидроксистероид-дегидрогеназы и О4-3-оксостероид-5р-редуктазы; Прогрессирующий внутрипеченочный семейный холестаз (синдром Байлера) – связан с патологией гена на хромосоме XVIII, характеризуется фатальным течением с ранним формированием билиарного цирроза печени; Доброкачественный семейный рецидивирующий холестаз (синдром Саммерскилла) – характеризуется эпизодами холестатической желтухи, начиная с раннего детского возраста без исхода в цирроз печени; Доброкачественный холестаз беременных – связан с повышением секреции прогестерона, эстрогенов, плацентарных гормонов и высоким синтезом холестерина в печени; Лекарственный холестаз (психотропные (хлорпромазин, аминазин, диазепам), антибактериальные (эритромицин, ампициллин, оксациллин, нитрофураны, триметоприм-сульфаметоксазол), гипогликемические (хлорпропамид, толбутамид), антиаритмические (аймалин), иммуносупрессанты(циклоспорин А), антигельминтные (тибендазол), оральные контрацептивы и эстрогены, анаболические стероиды и андрогены (ретаболил, метандростенолон, тестостерон, метилтестостерон)).
Механическая желтуха
Наиболее частые причины механической желтухи: Желчнокаменная болезнь – камни желчных протоков (29,2% случаев) – чаще у женщин (81,8%); Злокачественные опухоли (67,3% случаев) – несколько чаще у мужчин (54,4%). В возрасте до 30 лет превалирует желчнокаменная болезнь. В возрасте 30—40 лет частота опухолей и желчнокаменной болезни равна. В возрасте старше 40 лет преобладают опухоли.
Осложнения механической желтухи: Острый холангит (триада Шарко – боли в правом подреберье, желтуха, повышение температуры тела); Холангиогенные абсцессы (пентада Рейнольдса – боли в правом правом подреберье, желтуха, повышение температуры тела (триада Шарко) + энцефалопатия + артериальная гипотензия); Холемические кровотечения; Вторичный билиарный цирроз печени; Билиарный панкреатит.
Билиарная обструкция при УЗИ: Расширение внепеченочных желчных протоков при низкой обструкции – диаметр холедоха > 8 мм или более 40% диаметра прилегающей воротной вены (симптом «двустволки»); Визуализация расширенных внутрипеченочных желчных протоков >2 мм – тубулярные ветвящиеся анэхогенные структуры, сопутствующие ветвям воротной вены (симптом «параллельного канала»), иногда формирующие звездчатые структуры («желчные озера»); Визуализация причины дилатации протоков (конкременты, опухоль, сладж и др.).
Холедохолитиаз
Холедохолитиаз - форма желчнокаменной болезни с расположением конкрементов в общем желчном протоке. Выявляется в 10-25% случаев холецистолитиаза, чаще у женщин – 4-6:1. Обычно возникает при миграции камней из желчного пузыря в холедох, реже (у 1-4%) может быть формирование конкрементов в холедохе при его сужении за счет хронического воспаления, стриктур и стенозов, аномалий и кист холедоха, глистной инвазии и др. Могут быть остаточные (резидуальные) камни после проведенного хирургического вмешательства при неполной ревизии холедоха– частота резидуального холедохолитиаза в течение двух лет достигает 25%. Может быть рецидивный холедохолитиаз (у 3-6%). Конкременты могут быть одиночные м множественные.
Основные клинические проявления холедохолитиаза: Триада Шарко (боли висцерального характера в области печени, механическая желтуха, повышение температуры тела); Тошнота, рвота; При возникновении осложнений (острый холангит, острый холецистит, острый панкреатит и др.) наблюдаются соответствующие проявления. Бессимптомное течение в 15% случаев.
Холедохолитиаз при УЗИ: Расширение холедоха более 7-8 мм (симптом «двустволки»); В просвете расширенного холедоха имеется один или несколько конкрементов (эхогенные структуры с акустической тенью); Через 2-4 дня после обструкции возникает стойкая или преходящая билиарная гипертензия - при этом появляется расширение не только внепеченочных, но и внутрипеченочных протоков (формирование «желчных озер»); При наличии сладжа в просвете холедоха – эхогенная аваскулярная бесформенная структура без акустической тени с расширением холедоха проксимальнее препятствия.
Синдром Mirizzi (стеноз печеночного протока)
Синдром Mirizzi (в классическом понимании)– обструкция общего печеночного протока, приводящая к образованию холецистобилиарного (билиобилиарного) свища, связанная с воспалительно-деструктивным процессом, который обычно возникает на фоне конкрементов в пузырном протоке или в шейке желчного пузыря (в кармане Гартмана). Впервые проблему исследовал в 1948 году аргентинский хирург Pablo Luis Mirizzi, который, основываясь на 15-летнем опыте интраоперационной холангиографии, описал «функциональный гепатический синдром», основными признаками которого являлись «стаз желчи и контрактура желчного протока при отсутствии в нем конкрементов», а также рентгенологическая картина «калькулезного» синдрома с образованием свища между желчным пузырем и гепатикохоледохом.
Синдром Mirizzi считается осложнением желчнокаменной болезни, но существует мнение, что причиной СМ также может быть опухолевый инфильтрат при опухолях желчного пузыря и протоков или воспалительный - при бескаменном холецистите. Встречается редко - частота от 0,05 до 2,7%, при ЖКБ – 0,25-6%. Чаще в возрасте старше 60-70 лет. Диагностика затруднена – до операции СМ диагностируется только у 13-22% пациентов. Результаты хирургического лечения неудовлетворительные – 11-20,8% пациентов нуждаются в повторной операции по поводу рубцовых стриктур гепатикохоледоха.
Классическое описание синдрома Мириззи: Близкое параллельное расположение пузырного и общего печеночного протоков; Фиксированный камень в шейке желчного пузыря или в пузырном протоке с воспалением вокруг него, вызывающий обструкцию общего печеночного протока; Формирование холецистобилиарного свища; Желтуха с холангитом или без холангита.
Классификация синдрома Mirizzi по C.K. McSherry (1982): Тип 1 – Камень в шейке желчного пузыря или в пузырном протоке, сдавливающий общий печеночный проток (58,8-78%); Тип 2 – Камень образует пролежень и возникает холецистобилиарный свищ с общим печеночным протоком (22%).
Классификация синдрома Mirizzi по A.Csendes (1989) - наиболее распространенная: Тип 1 – Камень в шейке желчного пузыря или в пузырном протоке, сдавливающий общий печеночный проток; Тип 2 – Камень образует пролежень и возникает холецистобилиарный свищ с общим печеночным протоком (проксимальным отделом гепатикохоледоха), занимающий до 1/3 окружности протока; Тип 3 – Холецистобилиарный свищ занимает до 2/3 окружности протока; Тип 4– Полная деструкция стенки протока.
Синдром Mirizzi при УЗИ: Признаки хронического или острого холецистита; Крупный фиксированный конкремент в области шейки или пузырного протока (71,9%); Расширение общего печеночного протока проксимальнее конкремента (21,9%); Деформация стенки гепатикохоледоха в месте прилегания конкремента (13,4%); Отсутствие визуализации стенки желчного пузыря в области прилегания к гепатикохоледоху (28%); Сморщенный желчный пузырь (7,3%); Расширение внутрипеченочных протоков (с развитием механической желтухи); Отсутствие расширения дистальных отделов холедоха.
Опухоли желчных протоков
Злокачественные опухоли (холангиоцеллюлярный рак, холангиокарцинома – 95%) - 1-2 случая на 100 000 населения в год, 0,1-0,46% аутопсий): аденокарцинома (чаще - 90%), реже - плоскоклеточный (до 15%), перстневидноклеточный, слизистый или недифференцированный рак и др.
Доброкачественные опухоли (холангиомы - крайне редко): чаще - аденомы, аденофибромы, цистаденомы, аденомиомы, реже – фибромы, нейрофибромы, липомы, лейомиомы, миксомы и др.
Рак желчных протоков
Морфологические формы: Узловая форма - с эндофитным ростом (47%); Внутрипротоковая форма (полиповидная) – с экзофитным ростом (15%); Диффузно-инфильтративная форма (склерозирующая, фиброзная, скиррозная) - с перидуктальным ростом (38%); Смешанная форма.
Классификация рака желчных протоков по локализации: Рак внепеченочных желчных протоков (чаще - 75-90%); Рак проксимальных отделов общего печеночного протока (15-30%), области слияния долевых желчных протоков (опухоль Клатскина (Gerald Klatskin, 1965) – 26-50%), пузырного протока (6%), изолированное поражение правого или левого долевых протоков (8-13%) - проксимальные, воротные или гилюсные холангиокарциномы); Рак дистальных отделовобщего желчного протока (дистальные холангиокарциномы – 30-42%; срединные (педункулярные) и дистальные (интрапанкреатические)); Рак внутрипеченочных желчных протоков (периферические холангиокарциномы (10-25%)); Рак с мультифокальным ростом (5%).
Классификация Bismuth-Corlett (1975) опухоли Клатскина: Тип I - опухоль общего печеночного протока без инфильтрации зоны слияния обоих долевых желчных протоков; Тип II - опухолевая инвазия общего печеночного протока и зоны слияния обоих долевых желчных протоков; Тип IIIa - опухолевая инвазия зоны слияния долевых желчных протоков и правого долевого печеночного протока; Тип IIIb - опухолевая инвазия зоны слияния долевых желчных протоков и левого долевого печеночного протока; Тип IV - опухолевое поражение обоих печеночных протоков.
Узловая форма холагиокарциномы (47%) при УЗИ: Объемное образование изоэхогенное или смешанной эхогенности неоднородной структуры с нечеткими контурами; Расширение вышележащих желчных протоков; Характерно распространение на окружающие ткани, сосуды, протоки; Не характерен кровоток внутри опухоли, но вокруг видны радиально расходящиеся сосуды.
Внутрипротоковая форма холангиокарциномы (15%) при УЗИ: Расширенный проток с утолщенной стенкой, выполненной гипоэхогенными или смешанной эхогенности массами, распространяющимися на окружающие ткани.
Инфильтративная форма холангиокарциномы (38%) при УЗИ: Опухоль распространяется вдоль протока с его инфильтрацией, утолщением стенок, локальным сужением просвета; Расширение вышележащих желчных протоков.
Внутрипеченочная холангиокарцинома при УЗИ: Образование с нечеткими границами смешанной эхогенности гетерогенной структуры; Локальное утолщение внутрипеченочного желчного протока или внутрипротоковое образование с расширением проксимальных протоков.
Холангиокарцинома ворот печени (опухоль Клатскина) при УЗИ: Расширение внутрипеченочных протоков без расширения внепеченочных протоков; Видимое отсутствие слияния правого и левого внутрипеченочных желчных протоков; Опухоль может быть не видна, может определяться как инфильтративное изоэхогенное образование в воротах печени или как полиповидное образование в просвете протоков; Может быть инвазия воротной вены и печеночной артерии.
Опухоли большого дуоденального сосочка
Злокачественные опухоли (редко - 0,1-1,7% аутопсий): аденокарциномы (чаще - 90%) и скиррозныйрак, реже – плоскоклеточный, слизистый рак. Доброкачественные опухоли (редко - 0,33-0,4% обследованных): чаще - папилломы (папилломатозный папиллит), аденомы (тубулярные и ворсинчатые), редко - липомы, фибромы, нейрофибромы, лейомиомы, шванномы и др.
При УЗИ: При достаточно больших размерах опухоли иногда можно её визуализировать в области головки поджелудочной железы; Расширение желчных протоков проксимальнее места обструкции; Увеличение желчного пузыря; Расширение панкреатического протока; Могут быть метастазы в печени; Может быть асцит; Могут быть метастазы в регионарные лимфоузлы.
Опухоли головки поджелудочной железы
Головка - самая частая локализация опухолей поджелудочной железы (60-65%), реже в теле (10%) и в хвосте (7%), распространенное поражение (20%).
Злокачественные опухоли (заболеваемость - 8-12 случаев на 100 000 населения, 1,5% аутопсий): аденокарцинома (чаще – 80%), реже – серозная цистаденокарцинома, муцинозная цистаденокарцинома, плоскоклеточный рак, ацинарно-клеточный рак, недифференцируемый рак и др., злокачественные гормоноактивные опухоли, саркомы (лимфосаркома, ангиосаркома, веретенообразно-клеточная саркома и др.).
Доброкачественные опухоли (редко – 0,001-0,003% аутопсий, 0,01-0,1% опухолей поджелудочной железы): аденома (чаще), лейомиома, апудомы, инсулома (70-75% гормоноактивных опухолей), гастринома, глюкагонома, соматостатинома, нейротензинома, липома, фиброма, ганглиома, ганглионевринома, невринома, шваннома, гемангиома, лимфангиома, карциноид и др.
При УЗИ: Чаще гипоэхогенное солидное образование неправильной формы с неровными нечеткими контурами; Расширение панкреатического (вирсунгова) протока; Расширение холедоха более 7-8 мм и других внепеченочных и внутрипеченочных желчных протоков проксимальнее обструкции; Увеличение желчного пузыря (симптом Курвуазье); При ЦДК усиленная патологическая васкуляризация; Сдавление нижней полой вены, воротной, верхней брыжеечной и селезеночной вен; Метастазы в регионарные лимфоузлы в области печеночно-двенадцатиперстной связки, в паракавальные, парааортальные, перипанкреатические лимфоузлы; Метастазы в печени; Признаки портальной гипертензии, асцит. В динамике изменения носят стойкий характер.
Первичный склерозирующий холангит
Хроническое заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся аутоиммунным воспалением и прогрессирующим облитерирующим склерозом и сегментарной дилатацией средних и крупных внутрипеченочных и внепеченочных желчных протоков. Приводит к стриктурам желчных протоков и их облитерации, к развитию билиарной гипертензии, вторичного билиарного цирроза печени и холангиокарциномы. Редко - частота 1-3 случая на 100 000 населения. Чаще поражается дистальный отдел холедоха.
При УЗИ: Сужение просвета или облитерация гепатикохоледоха с развитием билиарной гипертензии; Локальное утолщение стенок гепатикохоледоха; Может быть слоистость стенок гепатикохоледоха; Расширение внутрипеченочных и внепеченочных протоков проксимальнее участков обструкции; Отсутствие других причин нарушения оттока (камней, опухолей и др.).
Острый панкреатит
Острый панкреатит может приводить к сдавлению внепеченочных желчных протоков и к развитию билиарной гипертензии при локализации воспалительных изменений в области головки поджелудочной железы и ворот печени. Механизмы развития билиарной гипертензии: Сдавление холедохаза счет отека тканей поджелудочной железы; Сдавление холедоха при возникновении псевдокисты поджелудочной железы; Сдавление внепеченочных желчных протоков увеличенными лимфоузлами в области ворот печени при развитии регионарного лимфаденита.
При УЗИ: Признаки острого панкреатита – увеличение поджелудочной железы с нечеткими неровными контурами, снижением эхогенности, неоднородностью структуры и др.; При наличии псевдокисты поджелудочной железы – образование неправильной формы с неровными нечеткими контурами с неоднородным жидкостным содержимым; При регионарном лимфадените – увеличенные гипоэхогеннныелимфоузлы округлой формы в области ворот печени и др.; Расширение гепатикохоледоха проксимальнее места обструкции; Увеличение желчного пузыря; При развитии вторичного холецистита соответствующие признаки (утолщение стенок желчного пузыря и др.); Может быть расширение внутрипеченочных желчных протоков.
Автор - Иогансен Юрий Александрович, врач ультразвуковой диагностики, кандидат медицинских наук.