Аномалии положения желчного пузыря.
Внутрипеченочное положение - частота 8-10%, при полипозиционном УЗ-сканировании желчный пузырь полностью или в значительной степени окружен паренхимой печени. Левостороннее положение - редкая аномалия (впервые описана в 1886 году F. Hochstetter), когда желчный пузырь смещен влево от правой продольной борозды, где располагается в норме, и круглой связки печени. При УЗИ - желчный пузырь визуализируется в эпигастриии в левом подреберье. Ретроперитонеальное положение при УЗИ обычно не выявляется, но возникающие патологические процессы в желчном пузыре (например, острый холецистит) распространяются забрюшинно. Блуждающий желчный пузырь - мобильный желчный пузырь с брыжейкой, полностью покрытый брюшиной (интраперитонеальное положение) при УЗИ – значительная подвижность желчного пузыря при динамическом наблюдении. Другие варианты - в серповидной связке, в междолевойборозде, в брыжейке поперечной ободочной кишки.
Аномалии развития желчных протоков. В 60% случаев выявляются у детей, из них 80% — девочки. Варианты по локализации: Аномалии внепеченочных желчных протоков; Аномалии внутрипеченочных желчных протоков; Аномалии вне- и внутрипеченочных желчных протоков. Виды аномалий: Аномалии размера (атрезия, стеноз, эктазия, гипоплазия желчных протоков); Аномалии количества (аплазия, удвоение, аберрантность желчных протоков); Аномалии формы (извитости, дивертикулы, кисты желчных протоков); Аномалии хода и взаиморасположения желчных протоков.
Аномалии развития внепеченочных желчных протоков: Атрезия желчевыводящих путей(вне- и/или внутрипеченочных желчных протоков); Гипоплазия холедоха; Удвоение холедоха(полное и неполное); Кисты холедоха (кистозная трансформация желчных протоков); Аномалии хода и взаиморасположения желчных протоков: низкое слияние пузырного и общего печеночного протоков – на уровне ретродуоденальной или панкреатической частей; впадение пузырного протока в правый долевой проток с низким слиянием долевых протоков; впадение пузырного протока в правый долевой проток с раздельным расположением долевых протоков – отсутствие холедоха; выраженная извитость пузырного протока с низким слиянием с общим печеночным протоком.
Атрезия желчевыводящих путей (билиарная атрезия): Врожденная - в результате генетических мутаций, сосудистых или метаболических нарушений эмбриогенеза, внутриутробных инфекций) или приобретенная(после перинатальных вирусных инфекций, частота - 1 случай на 10 000-20 000 человек, обычно выявляется в детстве. Типы атрезии желчных протоков: синдромальный (эмбриональный) тип (до 20%) – сочетание с аномалиями развития нижней полой вены, кишечника, сердца и др. – развивается в эмбриогенезе; несиндромальный (перинатальный) тип (до 90%) – изолированная – развивается в перинатальном периоде. Обструкция может быть на любом уровне: Тип I - На уровне общего желчного протока; Тип II - На уровне внутрипеченочных протоков; Тип III - На уровне долевых печеночных протоков; Тип IV– на уровне вне- и внутрипеченочных протоков.
Атрезия желчевыводящих путей - патанатомия: желчные протоки сужены, деформированы, желчный пузырь сморщен; в стенках желчных протоков признаки воспаления и фиброза; в печени – признаки холестаза, холестатического гепатита, портальный и перипортальный фиброз, развитие билиарного цирроза. Основные клинические проявления – стойкая механическая желтуха, развитие холестатического гепатита, цирроза печени, портальной гипертензии, печеночной недостаточности. Прогноз неблагоприятный – смертность до 90% в первый год жизни. Послеоперационная смертность до 70%. При УЗИ: холедох сужен или не определяется; при обструкции на уровне внепеченочных протоков внутрипеченочные протоки расширены; желчный пузырь уменьшенный, сморщенный.
Кисты холедоха (кистозная трансформация холедоха). Патологическиие локальные расширения холедоха (впервые описаны в 1852 году). Могут быть врожденными (чаще) и приобретенными (ретенционногохарактера при обструкции за счет аномального соединения протоков, воспаления, стриктур и повреждений протоков, дисфункции сфинктера Одди др.). Частота – 1 случай на 10-15 000 населения, в 3-4 раза чаще у женщин (до 81%). В 25% случаев выявляются в возрасте до 1 года, в 80% - в детском возрасте (в 60% - до 10 лет), в 20% - во взрослом возрасте. Размеры от 2 см до 10-12 см и более (описаны гигантские кисты до 3-8 литров). Основные клинические проявления - зависят от размеров и локализации кист и связаны с билиарной гипертензией, компрессией окружающих органов и тканей. Классическая клиническая триада: боли, желтуха, пальпируемое образование. Бессимптомное течение в 20% случаев. Осложнения - билиарная обструкция с развитием холестатического гепатита и билиарного цирроза печени и портальной гипертензии, перфорация кисты с желчным перитонитом, холелитиаз, холангит, панкреатит, и др.). Повышается риск развития карциномы в 5-35 раз (от 2 до 18%).
Классификации кистозных изменений желчных протоков. Класификация F.Alonso-Ley (1959) – имеет только историческое значение: Тип 1 - Кистозное расширение общего желчного протока; Тип 2 – Дивертикул общего желчного протока; Тип 3 – Холедохоцеле (кистовидное расширение интрадуоденального холедоха). Классификация кистозных изменений холедоха T.Todani (1977): Тип 1- Диффузная дилатация общего желчного протока; Тип 2- Дивертикул общего желчного протока; Тип 3- Холедохоцеле; Тип 4- Мультифокальная дилатация холедоха и внутрипеченочных желчных протоков.
Классификация T.Todani (1997): Тип 1 – Кисты внепеченочных желчных протоков (50-85%); Тип Iа - Кисты общего желчного протока; Тип Ib - Сегментарное расширение общего желчного протока; Тип Iс - Диффузное расширение общего желчного протока; Тип 2 – Дивертикулы внепеченочных желчных протоков (2%); Тип 3 – Холедохоцеле (1-5%); Тип 4 – Множественные кисты желчных протоков (15-35%); Тип 4а – Множественные кисты вне- и внутрипеченочных желчных протоков; Тип 4b- Множественные кисты внепеченочных желчных протоков; Тип 5 – Кисты внутрипеченочных желчных протоков (болезнь и синдром Кароли - 20%).
Холедохоцеле - кистовидное мешкообразное расширение интрадуоденального (интрамурального) отдела общего желчного протока. Соответствует типу IIIпо классификации T.Todani(1997). Частота – 1,4-4,5% всех кистовидныхобразований желчных протоков. Клиническая картина – кроме билиарной гипертензии и синдрома холестаза характерно развитие панкреатической гипертензии с нарушением функции поджелудочной железы и симптомами панкреатита. Визуализация обычно при УЗИ затруднена из-за экранирования кишечником и возможна только при достаточно больших размерах кисты, которая чаще расценивается как «киста головки поджелудочной железы».
Классификация T.Todani (2003): Тип 1 - Солитарное кистозное веретеновидное расширение холедоха (50-85%): Тип 1a - Кистозное расширение всего общего желчного протока с аномальным панкреатобилиарным соустьем; Тип 1b - Локальное расширение всего общего желчного протока без аномального панкреатобилиарного соустья; Тип 1c - Веретеновидное расширение всего общего желчного протока с аномальным панкреатобилиарным соустьем; Тип 2 - Истинный дивертикул супрадуоденального отдела холедоха (2%); Тип 3 – Холедохоцеле (дилатация интрадуоденальной части холедоха (1-5%): Тип 3а - Кистозное расширение интрадуоденального отрезка общего желчного протока; Тип 3b - Дивертикул интрадуоденального отрезка общего желчного протока; Тип 4 - Наличие множественных кист (15-35%): Тип 4a - Изменения внутри- и внепеченочных протоков; Тип 4b- Множественные внепеченочные кисты при отсутствии внутрипеченочных кист; Тип 5 – Кисты внутрипеченочных желчных протоков (болезнь и синдром Кароли – 20%).
Кисты холедоха при УЗИ: при антенатальном УЗИ (с 25 недель) – в правой половине живота плода имеется киста, желчные протоки расширены; кистозное внепеченочное образование, не связанное с желчным пузырем, но сообщающееся с желчными протоками; веретенообразная дилатация общего желчного протока; локальное расширение общего желчного протока; расширение внутрипеченочных протоков при их одновременном поражении или стенозе на уровне внепеченочных протоков; цветовая допплерография - позволяет оценить положение и смещение прилегающих сосудов.
Кисты внутрипеченочных желчных протоков (болезнь и синдром Кароли): Болезнь Кароли (очаговая, многоочаговая, сегментарная, изолированная, истинная или простая форма болезни Кароли) – врожденная первичная очаговая кистозная эктазия внутрипеченочных желчных протоков. Синдром Кароли (диффузная, сложная форма болезни Кароли- чаще) – врожденная вторичная диффузная кистозная эктазия внутрипеченочных желчных протоков, возникающая на фоне врожденного фиброза печени и портальной гипертензии.
Болезнь Кароли - врожденная первичная очаговая кистозная эктазия внутрипеченочных желчных протоков (простая форма болезни Кароли). Впервые описана в 1906 году H.Vachel и W.Stevens, детально изучена в 1958 году J.Caroli и С.Couinaud, получила название болезни Кароли (французский врач Jacques Caroli). Обусловлена аномалией эмбриогенеза протоковой пластинки междолевых желчных ходов. Характерна мальформация протоков крупного калибра (чаще встречается у взрослых). По классификации Todaniсоответствует типу 5. Встречается очень редко – 1 случай на 1 млн. населения. Пол: М:Ж = 1:1. Этиология неизвестна. Наследование по аутосомно-рецессивному типу, что доказано J.Caroli и V.Corcos. Часто сопровождается дисплазией (губчатая (спонгиозная) почка), поликистозом почек, фиброзом печени, гамартомами печени, кистами общего желчного протока. Морфология: множественные сегментарные, долевые или диффузные кистозные расширения внутрипеченочных желчных протоков (размерами от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров); паренхима печени и внепеченочные желчные протоки обычно не изменены. Клиническая картина: на ранних стадиях обычно протекает бессимптомно; в 80% случаев клинически проявляется в первые 10-13 лет жизни; может проявляться симптомами холангита (лихорадка, боли в животе, желтуха); при развитии фиброза печени может проявляться симптомами портальной гипертензии (расширение вен воротной системы, спленомегалия, асцит, венозные коллатерали). Осложнения - рецидивирующий холангит, холелитиаз, абсцессы печени, вторичный билиарный цирроз печени, портальная гипертензия и ее последствия, развитие холангиокарциномы (у 7% пациентов). Прогноз неблагоприятный. При УЗИ: расширенные внутрипеченочные желчные протоки – сегментарные или диффузные множественные мешковидные жидкостные образования с тонкими стенками; могут содержать конкременты, может быть билиарный сладж; симптом «внутрипротоковых мостиков» - гиперэхогенные перегородки, частично или полностью пересекающие просвет расширенных желчных протоков; симптом «точки в центре» - гиперэхогенные мелкие портальные венозные ветви (портальные «стержни»), частично или полностью окруженные расширенными внутрипеченочными желчными протоками; при развитии холангита может быть формирование абсцесса; в конечной стадии выраженная неоднородность печени за счет фиброза - диффузные гиперэхогенные включения; могут быть признаки портальной гипертензии; при ЦДК виден кровоток в портальных «стержнях», окруженных расширенными внутрипеченочными желчными протоками; часто сочетается с поликистозом почек.
Синдром Кароли - врожденная вторичная диффузная кистозная эктазия внутрипеченочных желчных протоков (диффузная, сложная форма болезни Кароли), возникающая на фоне врожденного фиброза печени и портальной гипертензии. Основные характеристики данной патологии соответствуют простой форме болезни Кароли. Характерна мальформация протоков более мелкого калибра (чаще встречается у детей), приводящая к фиброзным изменениям печени. Встречается чаще, чем простая форма болезни Кароли. Морфология - сегментарные мешковидные расширения внутрипеченочных протоков с прогрессирующим портальным фиброзом, гипоплазией ветвей воротной вены. Клинические проявления соответствуют простой форме болезни Кароли, но наблюдаются раньше - в детстве или даже в младенчестве. УЗ-картина соответствует простой форме болезни Кароли, но калибр протоковых эктазий меньше, поражение носит диффузный характер и более выражен фиброз.
Автор - Иогансен Юрий Александрович, врач ультразвуковой диагностики, кандидат медицинских наук