Разнообразие форм и проявлений ДЦП зависят от того, какие части мозга пострадали и в какой период его развития, насколько сильны были повреждения. Такое многообразие проявлений требует общего подхода к их классификации, чтобы медицинские специалисты могли говорить на одном языке, прогнозируя дальнейшее развитие ребенка с диагнозом ДЦП, определяя стратегию лечения, выбирая методы.
Рассмотрим два подхода к описанию формы ДЦП: топографический и функциональный.
ТОПОГРАФИЧЕСКИЕ КЛАССИФИКАЦИИ основаны на описании изменений мышечного тонуса и количества затронутых конечностей и сторон тела.
СПАСТИЧЕСКИЕ ФОРМЫ ДЦП
У большинства пациентов с ДЦП (более 80%) наблюдается спастичность - стойкое повышение мышечного тонуса. В зависимости от количества вовлеченных конечностей спастические формы подразделяют на гемипарез, диплегию и тетрапарез. Монопарез, когда нарушения проявляются только в одной конечности (как правило, в ноге), встречается редко.
- Гемипарез/гемиплегия: поражена одна половина тела, рука обычно страдает больше, чем нога.
- Диплегия: поражены преимущественно ноги.
- Тетрапарез: поражены все четыре конечности.
ФОРМЫ С НИЗКИМ либо НЕПОСТОЯННЫМ МЫШЕЧНЫМ ТОНУСОМ наблюдаем в 20% случаев детей с ДЦП.
- Атаксический ДЦП: очень низкий тонус, отсутствие контроля над телом и позой
- Гиперкинетический/дискинетический ДЦП: непостоянный тонус плюс избыточные, неконтролируемые движения и вызванные ими непостоянные патологические установки в конечностях, усиливающиеся при попытке точного движения или волнении. Эту форму подразделяют на дистонический ДЦП (гиперкинезы на фоне повышения тонуса) и хореоатетоидный (на фоне снижения тонуса).
Классификация этих форм влияет на выбор лечения. Чистых дискинетических форм не так много. Чаще встречаются смешанные, спастико-гиперкинетические варианты.
Однако топографические классификации ДЦП имеют недостатки и ограничения, они статичны и достаточно субъективны. Современный стандарт - использование КЛАССИФИКАЦИИ ФУНКЦИОНАЛЬНЫХ ВОЗМОЖНОСТЕЙ ребенка для определения степени тяжести ДЦП и прогноза изменения его состояния с возрастом.
GMFCS - Система классификации больших моторных функций
Для описания степени выраженности двигательных нарушений при ДЦП в современной медицине используют удобную и общепринятую Систему классификации больших моторных функций — Gross Motor Function Classification System (GMFCS). Оригинальная концепция была разработана профессором физиотерапии Робертом Пализано с соавторами в 1997 году.
GMFCS — способ описания глобальных двигательных возможностей любого ребенка с ДЦП, независимо от тонуса, стороны поражения, причин повреждения, только на основании способностей к перемещению и удержанию позы.
Классификация выделяет 5 уровней: от GMFCS I, когда ребенок может практически все и минимально отличается от сверстников, до GMFCS V, когда необходимы тотальная помощь и специальные приспособления, чтобы сидеть и даже держать голову.
Конкретные двигательные навыки различаются внутри каждого из 5 уровней в зависимости от возраста ребенка (5 возрастных групп: 0 - 2 года, 2 - 4 года, 4 — 6 лет, 6 - 12 лет, 12 - 18 лет).
Общие характеристики уровней (к возрасту 6 лет):
GMFCS I — ходьба без ограничений
GMFCS II — ходьба с ограничениями
GMFCS III — ходьба с использованием ручных приспособлений для передвижения
GMFCS IV — самостоятельное передвижение ограничено, могут использоваться моторизированные средства передвижения
GMFCS V – полная зависимость ребенка от окружающих (перевозка в коляске, инвалидном кресле)
Классификация GMFCS обладает преимуществами:
- Стабильность: Уровень GMFCS, установленный в раннем возрасте, остается стабильным на протяжении всей жизни при условии своевременной и правильной медицинской помощи. Изменения уровня GMFCS редки и чаще наблюдаются у детей в возрасте до 2-3 лет, когда они быстро развивают двигательные навыки.
- Прогноз: GMFCS основан на четких критериях, которые описывают траекторию двигательного развития ребенка и его максимальные возможности в каждом возрасте. Это позволяет предсказывать будущее развитие двигательных навыков при оптимальной реабилитации, а также определить, когда могут возникнуть проблемы или регресс.
- Планирование реабилитации: GMFCS помогает выбрать наиболее эффективные методы реабилитации, ориентируясь на реальные возможности ребенка и учитывая его индивидуальные особенности.
Однако GMFCS не оценивает интеллект, речь, зрение, слух или другие функции. Для них используются отдельные системы оценки. Например, Система классификации мануальных навыков MACS, Система классификации функции общения CFCS, созданы по подобию GMFCS с выделением 5 уровней соответствующих нарушений.