Дрожь в руках и голове, проблемы с равновесием — болезнь Паркинсона широко известна и давно стала «нарицательным» диагнозом. Это заболевание весьма распространенное — более 8 миллионов человек на планете, — и с высокими рисками инвалидности, преждевременной смерти. Главный врач нашей клиники Василий Шуров объясняет, каковы механизмы и стадии развития болезни Паркинсона, по каким симптомам ее можно распознать, а главное — как ее диагностируют и лечат.
Что такое болезнь Паркинсона и как она «работает»?
Болезнь Паркинсона — это прогрессирующее нейродегенеративное заболевание. То есть, у пациента постепенно разрушаются и гибнут нервные клетки.
И ключевая «мишень» болезни Паркинсона — экстрапирамидная система: структуры головного мозга, которые управляют движениями и поддерживают мышечный тонус.
- Накопление телец Леви. В нервных клетках экстрапирамидной системы накапливаются тельца Леви — вредоносные белковые соединения. Они состоят из белка альфа-синуклеина: в норме он должен регулировать работу нейромедиаторов (передатчиков электрохимических импульсов между нервными клетками), но из-за сбоя начинает сворачиваться в нерастворимые комки и нарушает работу нейронов.
- Разрушение дофаминергических нейронов. На фоне накопления телец Леви у пациентов с Паркинсоном повреждаются и разрушаются нервные клетки в черном веществе экстрапирамидной системы. Это нейроны, которые отвечают за выработку дофамина — ключевого нейромедиатора мозга, который стимулирует двигательную активность.
- Дисбаланс торможения и активации. Из-за разрушения дофаминовых нейронов нарушается работа базальных ганглиев экстрапирамидной системы. Это скопления серого вещества, которые координируют движения. И когда им не хватает дофамина, происходит дисбаланс между функциями торможения и возбуждения двигательной активности. В результате одни нервные пути чрезмерно возбуждены, а в других активность нарушена.
Причины болезни Паркинсона
Причины развития болезни Паркинсона ученым все еще не известны до конца. Но выделяют сразу несколько риск-факторов нарушения.
- Генетика. В 10–15% случаев болезнь Паркинсона передается по наследству: исследователи обнаружили отдельные генетические мутации. При этом некоторые этнические группы находятся в особой группе риска: евреи-ашкенази и арабы-берберы.
- Процессы старения. Болезнь Паркинсона чаще диагностируют у пациентов после 50–60 лет. Ученые отмечают, что старение — главный риск-фактор заболевания. Так происходит, потому что с возрастом увеличивается количество мутаций ДНК клеток, а также накапливаются свободные радикалы, которые окисляют клетки. Все это ускоряет накопления телец Леви в клетках мозга.
- Экологические факторы. Риск Паркинсона также повышается на фоне экологического воздействия: химикатов с пестицидами, гербицидами и тяжелыми металлами, загрязнения воздуха. Эти факторы стимулируют уничтожение клеток свободными радикалами и мутации ДНК.
- Инфекции. Риск болезни Паркинсона увеличивается при бактериальных, вирусных и паразитарных инфекциях: грипп, вирусный энцефалит, сифилис, токсоплазмоз, клещевые инфекции, ВИЧ.
- Образ жизни и питание. Исследования показывают, что риск болезни Паркинсона увеличивается при дефиците витаминов В6, В9 и В12 в питании.
Симптомы болезни Паркинсона
Болезнь Паркинсона — это нарушения тонуса мышц, активности и скоординированности движений тела.
Тремор
Наиболее очевидные симптомы — знаменитая дрожь в руках и «трясущаяся» голова у человека в состоянии покоя.
При этом движения пальцев рук обычно разнонаправленные: внешне они напоминают счет монет.
А дрожь головы похожа на невербальные сигналы «нет-нет» или «да-да», при этом у пациента также могут дрожать язык, веки и нижняя челюсть.
При волнении тремор усиливается, а вот при движениях дрожь может уменьшаться или исчезать.
Гипокинезия
У пациента снижается спонтанная двигательная активность: тело выглядит скованным, активные движения начинаются после некоторой паузы и выглядят замедленными, «автоматическими».
- Шаги становятся мелкими, ступни идут параллельно друг другу — «кукольная походка». А руки при ходьбе вместо размашистых движений плотно прижимаются к телу (ахейрокинез).
- Лицо напоминает маску: застывший взгляд, редкое мигание век, запаздывающие мимические реакции.
- Речь становится невыразительной и монотонной, как бы «затухает» к концу фраз.
- Почерк становится мелким на фоне уменьшения амплитуды движений (микрография).
Больной также может застывать в одной позе, часами сохраняя неподвижность.
Мышечная ригидность
Мышечный тонус пациента равномерно повышается по всему телу — мышцы остаются пластичными, но напряжены («пластическая восковая гибкость»).
- Поза просителя. Больной постоянно сутулится, наклоняет вперед голову, прижимает полусогнутые в локтях руки к телу, слегка подгибает ноги.
- Симптом зубчатого колеса. При попытке согнуть и разогнуть голову, предплечья или сделать круг кистями есть ощущение прерывистости и ступенчатости напряжения мышц.
- Возвращение в исходную позицию. На фоне нарушения мышечного тонуса конечности пациента стремятся сразу же вернуться в исходную позицию после любого движения. Например, если лежащему на животе пациенту согнуть ногу в колене до бедра, а потом отпустить — нога замрет согнутой в колене под прямым углом.
Постуральная неустойчивость
Этот симптом значит, что больному трудно преодолевать инерцию покоя или движения: сложно начать что-то делать, и потом трудно остановиться.
Пациент также может терять устойчивость и падать при движениях из-за нарушения положения центра тяжести. Например, начиная движения вперед\назад\в сторону, туловище как бы опережает ноги.
Парадоксальные кинезии
Такое случается у некоторых пациентов. Если они переживают сильные эмоции или недавно проснулись, то могут свободно передвигаться без симптомов болезни Паркинсона. Но уже спустя несколько часов нарушения возвращаются.
Вегетативные нарушения
Помимо нарушений движения, координации и равновесия, у пациента могут появляться и вегетативные симптомы — неврологические расстройства внутренних органов и систем.
- Нарушения сна. Бессонница, тревожный сон и частые ночные пробуждения, непроизвольные движения ног и в целом активные движения во сне, паузы в дыхании (ночное апноэ), яркие сны и кошмары, чрезмерная дневная сонливость.
- Сердечно-сосудистые нарушения. Изменения пульса: учащение (тахикардия) или замедление (брадикардия). Нарушения сердечного ритма — аритмии. Резкие перепады артериального давления. Чаще всего проявляется ортостатическая гипотензия: при резком подъеме из положения лежа или сидя человек ощущает слабость и головокружение, может упасть в обморок.
- Пищеварение и метаболизм. Избыточное слюноотделение, хронические запоры, ощущение полного желудка, тошноты и рвоты, нарушения обмена веществ (истощение или ожирение).
- Кожа и терморегуляция. Повышенная потливость, ощущение жара или холода без причины (озноб), повышенная жирность кожи (особенно лица и кожи головы), себорейный дерматит.
- Мочевые дисфункции. Частое ночное мочеиспускание, повышенная потребность в мочеиспускании и недержание мочи.
- Сексуальные дисфункции. Снижение либидо, нарушение эрекции или сухость влагалища.
- Нарушения обоняния. Снижение обоняния или потеря способности ощущать запахи.
Психические нарушения
На фоне снижения уровня дофамина и приема препаратов против болезни Паркинсона у пациентов также могут появляться ментальные нарушения.
- Когнитивные нарушения. Замедленное мышление, снижение концентрации внимания, нарушения памяти и повышенная рассеянность.
- Депрессия. Пониженное настроение, снижение способности получать удовольствие и удовлетворение, сниженный энергетический потенциал, мыслительная заторможенность.
- Апатия. Повышенная утомляемость, снижение мотивации к действию, повышенная возбудимость и ранимость, эмоциональная неустойчивость.
- Тревожные расстройства. Повышенная беспричинная тревога, приступы паники, навязчивые негативные мысли и действия, психосоматические нарушения работы внутренних органов.
- Легкий психоз. Растерянность и страх, бессонница, состояние, близкое к галлюцинациям и паранойе.
Стадии болезни Паркинсона
Заболевание постепенно прогрессирует и проходит 5 основных стадий.
- Нулевая стадия. В мозге уже происходят патологические изменения, но симптомы еще не проявляются — они начнутся, когда уже будут уничтожены 60–80% нейронов в экстрапирамидной системе.
- 1 стадия. Болезнь Паркинсона начинает проявляться с бессонницы, вялости и минимальных двигательных нарушений на одной стороне тела: легкое дрожание кисти, скованность в верхней части спины и шеи, неочевидные изменения мимики и почерка.
- 2 стадия. На этом этапе болезнь «захватывает» обе части тела: дрожь обеих рук, нижней челюсти и языка, восковая напряженность мышц во всем теле, искаженная мимика, заметные изменения осанки и походки, повышенная потливость ладоней. Резко снижается работоспособность, пациенту тяжелее выполнять даже повседневные задачи, но нарушений координации и равновесия еще нет.
- 3 стадия. Предыдущие симптомы усиливаются, и начинаются проблемы с равновесием и координацией движений. Появляется «поза просителя», «кукольная походка» и «эффект маски» на лице, замедляются движения. Выполнять бытовые задачи и передвигаться без поддержки уже тяжело, но еще можно.
- 4 стадия. Симптоматика усиливается, ярко проявляются двигательные, вегетативные и психические симптомы. Пациенту тяжело удерживать равновесия, он может падать при попытке встать с кровати, может использовать дополнительные инструменты для передвижения. Речь становится невнятной и тихой. А простые бытовые дела — например, чистка зубов или застегивание пуговиц — уже требуют помощи со стороны.
- 5 стадия. Это инвалидизация. Больной уже не может сам ходить и садиться, ухаживать за собой в быту, принимать еду, контролировать мочеиспускание. А речь становится очень неразборчивой, похожей на детский лепет. На этом этапе пациент полностью зависит от посторонней помощи.
Неврологи отмечают 3 варианта скорости развития болезни:
- быстрый — 3-я стадия развивается в течение 5 лет или меньше;
- умеренный — 3-я стадия наступает спустя 5–10 лет после проявления первых симптомов;
- медленный — более 10 лет до 3-й стадии.
При этом у молодых людей заболевание обычно прогрессирует быстро, с упором на двигательные симптомы. А у пожилых пациентов болезнь Паркинсона прогрессирует медленнее, и у них чаще проявляются психические нарушения.
И важно понимать: повреждения мозга при болезни Паркинсона необратимы. Поэтому так важно начать лечение при появлении первых же признаков: терапия поможет замедлить процесс нейродегенерации и сохранить функции мозга в как можно большем объеме.
В среднем, без лечения пациенты уже через 5–8 лет теряют способность самостоятельно себя обслуживать, а спустя 10 лет остаются полностью прикованными к постели.
Диагностика болезни Паркинсона
Болезнь Паркинсона — неизлечимое заболевание. Но чем раньше пациент пройдет диагностику и начнет программу терапии, тем выше шансы отсрочить последние стадии заболевания, продлить жизнь и улучшить ее качество с сохранением двигательных и когнитивных функций.
Как проходит диагностика?
- Сбор анамнеза. Врач-невролог изучает жалобы пациента, его медицинскую историю и образ жизни. Он также проводит визуальный осмотр на основные симптомы Паркинсона: тремор, мышечную ригидность, замедленность движений, постуральную нестабильность.
- Неврологическое обследование. Следующий этап — оценка мышечного тонуса, координации, рефлексов и двигательных функций. Для этого невролог проводит специальные физические тесты.
- Когнитивные и психодиагностические тесты. Пациент также проходит специальные тесты и шкалы для оценки когнитивных функций (мышление, память, концентрация внимания, речь) и ментального состояния.
- Лабораторное и инструментальное обследование. Важно исключить другие заболевания со схожими симптомами (например, опухоли или структурные аномалии мозга, сосудистые поражения). Поэтому врач назначает пациенту анализы крови и аппаратную диагностику: электроэнцефалографию (ЭЭГ), магнитно-резонансную томографию мозга (МРТ), позитронно-эмиссионную томографию (ПЭТ) и однофотонную эмиссионную компьютерную томографию (ОФЭКТ), УЗИ сосудов головы и шеи, транскраниальную ультрасонографию (ТУС).
Методы лечения болезни Паркинсона
Ключевая задача терапии болезни Паркинсона — замедлить прогрессирование заболевания, купировать симптомы и улучшить качество жизни пациента. Для этого невролог формирует индивидуальную комплексную программу лечения.
Медикаментозное лечение
- Леводопа. Основной препарат для лечения Паркинсона. Это вещество — химический предшественник нейромедиатора дофамина. В отличие от самого синтетического дофамина, леводопа способна проникать через гематоэнцефалический барьер мозга и превращается в дофамин уже внутри структур центральной нервной системы.
- Агонисты дофамина. Напрямую стимулируют дофаминовые рецепторы и помогают уменьшить симптомы Паркинсона, особенно на ранних стадиях.
- Ингибиторы ферментов. Подавляют активность ферментов, которые расщепляют дофамин (моноаминоксидазу и катехол-О-метилтрансферазу). Так они замедляют прогрессирование заболевания и снижают выраженность симптомов.
- Ингибиторы обратного захвата. Стимулируют высвобождение дофамина и тормозят его обратный захват нейронами. Так молекулы дофамина действуют более выражено и более долгое время.
- Холиноблокаторы. Блокируют рецепторы ацетилхолина — нейромедиатора, который отвечает за нейромышечную передачу. Помогают бороться с тремором и — в меньшей степени — ригидностью мышц.
Хирургическое лечение
Есть два типа хирургических операций при болезни Паркинсона.
- Деструктивные. Это разрушение структур мозга. Таламотомия — уничтожает часть таламуса: отдела мозга, который участвует в передаче двигательной информации. Помогает бороться с тремором. Паллидотомия — разрушение части бледного шара: структуры базальных ядер, которая отвечает за контроль движений. Помогает бороться с ригидностью мышц и замедленностью движений.
- Нейростимуляция (ГСМ). Более современная малоинвазивная операция, которая помогает уменьшить моторные симптомы болезни Паркинсона. Для этого в нужные области мозга имплантируются тонкие электроды. После операции они реагируют на сигналы, индивидуально программируемые в нейростимуляторе. В отличие от деструктивных операций, нейростимуляция обратима — электроды можно удалить.
Дополнительные методы
Они не влияют на работу мозга напрямую, но помогают улучшить самочувствие и качество жизни пациента, отсрочить прогрессирование болезни Паркинсона.
- Физиотерапия. Пациент выполняет физические упражнения, чтобы улучшить двигательные функции, равновесие и координацию движений.
- Эрготерапия. Пациент учится стратегиям компенсации и адаптации домашней среды для более легкого и комфортного самообслуживания.
- Логопедическая терапия. Упражнения для дыхания, артикуляции и управления голосом помогают повысить качество речи, сделать ее более внятной.
- Психотерапия. Индивидуальные и групповые сеансы помогают проработать психические нарушения на фоне болезни Паркинсона, поддерживать ментальное здоровье.
Друзья! Если вы подозреваете у себя или близкого болезнь Паркинсона или другие неврологические нарушения — обращайтесь в наш центр.
Мы предоставляем полный спектр услуг в сфере неврологии:
- Консультации неврологов – в клинике и на дому;
- Комплексная диагностика;
- Медикаментозная терапия;
- Передовое хирургическое лечение;
- Физиотерапевтические методы;
- Психотерапия;
- Лечение и реабилитация неврологических нарушений в стационарных и амбулаторных условиях.
Переходите по этой ссылке, чтобы подробнее познакомиться с нашими предложениями. Задавайте вопросы онлайн или по телефону — мы всегда с удовольствием вас проконсультируем.
И будьте здоровы!