Температура за тридцать девять, увеличенные лимфоузлы на шее, плюс раздутые покрасневшие миндалины плюс стоматит. Температура сбивается с трудом и держится чуть ли не неделю. Может все это «великолепие» сопровождаться насморком, болью в мышцах и суставах, болью в животе, тошнотой и рвотой. В крови при этом снижение количества нейтрофилов.
Я правильно описал вирусную инфекцию?
Так вот, вирусов в организме при этом нет. Бактерии хотя иногда и можно высеять – например с миндалин – но антибиотики не помогают маленьким пациентам никак. Пикантности добавляет то, что болезнь возвращается каждые три-восемь недель. Даже если полностью прекратить контакты с возможными, теоретическими и потенциальными носителями инфекций. Даже если полностью исключить переохлаждения, не включать кондиционер и наглухо закрыть все форточки.
Не поможет.
Инфекционное заболевание – очень сложный процесс, и часто борьба с инфекцией выглядит страшнее, чем сама инфекция. Боль в мышцах, головная боль и температура (не говоря уже об увеличении лимфоузлов и миндалин) – это работа цитокинов, специальных сигнальных молекул иммунной системы. Ну и самой иммунной системы, разумеется, тоже.
А теперь представьте себе, что такая реакция запускается самостоятельно, без проникновения в организм инфекции. (Как говорил один из героев фильма «Даун Хаус», «меня и без этого прёт»). Какие именно цитокины сходят с ума при синдроме Маршалла тоже, разумеется, доподлинно неизвестно. Предположений существует сколько угодно, но ни одно не подтверждено.
Называется это состояние «Синдром Маршалла» или PFAPA-синдром. Это единственное, что о нем известно точно. Все остальное – только с известными оговорками. Описана болезнь в 1987 году, и врачи по сию пору толком не понимают ни как с ней бороться, ни зачем, ни от чего она возникает.
- Говорят, это заболевание наследуется. Тип наследования известен неточно, конкретные гены не выявлены. С семейной средиземноморской лихорадкой, очень похожим заболеванием, все более или менее понятно, с синдромом Маршалла – нет.
- Говорят, что заболевание начинается примерно в пять лет и проходит к подростковому возрасту – вот только взрослых пациентов с синдромом Маршалла тоже почему-то хватает. Распространенность заболевания, кстати, тоже до сих пор неизвестна.
- Говорят, что удаление миндалин отлично помогает при синдроме Маршалла. Как помогает, кому и почему – непонятно. На миндалинах можно высеять пиогенный стрептококк, но, если убить его антибиотиками, Маршалл как обострялся, так и будет обостряться. А вот при удалении миндалин пациентам почему-то становится легче. Но далеко не всем.
- Специфических анализов для выявления синдрома Маршалла нет. И это единственный бесспорный факт.
Диагноз
Диагноз синдрома Маршалла врачи ставят на основании того, что все их предположения не подтверждаются. Искали вирусную инфекцию – не нашли; искали бактериальную – не нашли, искали аллергию – угадайте, что обнаружили, а что нет.
Главные зацепки для врача:
- Несоответствие внешнего вида пациента истории заболевания – ребенок вовсе не выглядит как страдающий от хронической вирусной инфекции. Он вполне румян и активен.
- Эпизоды повышения температуры происходят регулярно и без видимых причин.
- Повышенная температура, увеличение и покраснение миндалин проходят в свой срок, вне зависимости от усилий врачей.
Как это лечить?
Строго говоря – никак. Мы знаем как выглядит синдром Маршалла, но что он из себя представляет – не известно никому. Поэтому врачи просто осаживают иммунную систему пациента гормонами, когда она начинает себя вести асоциально, снимают симптомы и надеются, что это когда-нибудь пройдет. А между обострениями пациенты чувствуют себя очень даже неплохо.
P.S. если ваш ребенок часто болеет, на поверку причина частых инфекций может оказаться любой – это может быть, снижение скорости выработки собственного интерферона, хронический очаг инфекции или персистирующая вирусная инфекция. А может оказаться круглогодичный аллергический ринит, рефлюкс или синдром Маршалла. Помочь врачу установить настоящую причину очень просто – ведите дневник. Пишите возможные причины заболевания (ходили в гости, там были дети с соплями, ничего не было, поел непривычную пищу), как проходили заболевания (сопли, кашель, покраснение горла, температура) и чем удавалось снимать симптомы. Это позволит, по крайней мере, не назначать половину сложных и дорогих анализов, которые врачи назначают часто болеющим детям и намного быстрее находить способ сделать из часто болеющего ребенка редко болеющего.