Эхинококкозы
Это пероральные биогельминтозы, зоонозы, вызываемые эхинококками (Echinococcus), с поражением внутренних органов, чаще печени и легких, с образованием кист и развитием серьезных нарушений функций пораженных органов. Частота - 1-4 случая (в эндемичных районах до 200) на 100 000 населения.
Самые древние описания эхинококкоза датируются 6-м тысячелетием до н.э. Гиппократ описывал эхинококковые кисты как «содержащие воду опухоли» («jecur aqua reptulum»). Упоминания о кистах печени есть в трудах Авла Корнелия Цельса (около 25 г. до н.э. – 50 г. н.э.), Аретея из Каппадокии (80 или 81–130 или 138 г.), Галена из Пергамона (129 или 131 г. – 200 или 217 г.). Впервые животную природу паразита в конце VII века выявил французский натуралист Франческо Реди. В 1867 г. немецкий ученый ЙенсАвгуст Бач (1761–1802) предположил, что кисты связаны с гельминтом, которого он назвал Taenia granulosa. Карл Асмунд Рудольфи (1771–1832) в 1801 г. ввел термин Echinococcus granulosus, а заболевание, вызываемое этим паразитом, предложил называть эхинококкозом. Описание эхинококковой кисты у человека впервые было дано Иоганном Готфридом Бремзером (1767–1827). Эдвард Островский (1826–1859) описал жизненный цикл паразита.
Основные виды эхинококкоза
Гидатидозный эхинококкоз (однокамерный эхинококкоз). Вызывается личинками Echinococcus granulosus(«собачий червь»). Окончательный хозяин - плотоядные животные (собака, волк, шакал, лиса и др.). Промежуточный хозяин – травоядные животные и человек. Механизм заражения – фекально-оральный. Пути заражения – алиментарный, водный и контактно-бытовой. Встречается повсеместно, в РФ чаще в южных регионах, в Поволжье и Сибири.
Альвеолярный эхинококкоз (многокамерный эхинококкоз). Вызывается личинками Е. multilocularis( Alveococcus multilocularis, «лисий червь»). Отличается экзофитным ростом, инфильтрируя окружающие ткани (иногда называют «паразитарный рак» или «злокачественный эхинококкоз»). Окончательный хозяин – плотоядные животные (лиса, собака, волк и др.). Промежуточный хозяин – грызуны (мыши-полевки, лемминги и др.). Механизм заражения – фекально-оральный. Пути заражения – алиментарный, водный и контактно-бытовой. Встречается в северных регионах.
Редкие варианты эхинококкоза
Монокистозный эхинококкоз. Вызывается личинками Echinococcus oligarthrus. Окончательный хозяин - дикие кошачьи (пума, ягуар и др.), промежуточный хозяин – различные грызуны. Механизм заражения – фекально-оральный. Пути заражения – алиментарный, водный и контактно-бытовой. Встречается в Южной и Центральной Америке.
Поликистозный эхинококкоз. Вызывается личинками Echinococcus vogeli. Окончательный хозяин - кустарниковая собака, промежуточный хозяин – грызуны рода агути и пака. Механизм заражения – фекально-оральный. Пути заражения – алиментарный, водный и контактно-бытовой. Встречается в Южной и Центральной Америке. Высокая вероятность летального исхода.
Морфогенез и жизненный цикл Echinococcus granulosus
Половозрелая (взрослая) особь (стробила) обитает в организме окончательного хозяина (собаки, волк, шакал, лиса и др.,) и вместе с фекалиями выходит наружу, выделяя яйца. Яйца- прикрепляются к различным поверхностям (к шерсти животным, траве, предметам и т.д.), устойчивы к температурам от -30°С до +38°С и могут сохраняться в среде до 1,5 месяца и более. Фекально-оральным путем (алиментарным, контактно-бытовым или водным) яйца попадают в организм промежуточного хозяина (копытные животные и человек), теряют свою оболочку и освобождают личиночную форму - онкосферу. Онкосфера с 6 крючьями, через стенку кишки проникает в кровоток, разносится по организму и может оказаться в различных органах и тканях, где трансформируется в финну– одиночный пузырь, заполненный жидкостью и содержащий сколексы(головки). Эхинококковый пузырь (ларвоциста) медленно растёт до 50 мм и более, оказывая давление на прилежащие органы и ткани. В 2/3 случаев кисты одиночные, реже множественные. Стенка имеет 2 слоя: наружный (кутикулярный, хитиновый) толщиной до 5 мм и внутренний (герминативный), из клеток которого образуются мелкие пристеночные выпячивания (выводковые камеры), содержащие сколексы – до сотни в одном пузыре. Пузырь заполнен жидкостью, играющей роль защитной питательной среды для выводковых капсул и сколексов. В жидкости могут находиться оторвавшиеся сколексы и выводковые капсулы («гидатидный песок»). Пузырь постепенно покрывается фиброзной оболочкой. Нередко в материнской кисте содержатся дочерние пузыри с таким же строением, а внутри них - внучатые пузыри. Иногда дочерние пузыри образуются не внутри материнской кисты, а снаружи - такие пузыри называют экзогенными. Иногда кисты, особенно в легких, не формируют сколексы, дочерние пузыри и выводковые капсулы, являясь стерильными (ацефалоцистами).
Клиническая картина эхинококкоза
2 группы симптомов: симптомы, связанные с сенсибилизацией и аллергическими реакциями (кожные высыпания, зуд и др.); симптомы, связанные с механическим давлением растущей кисты на окружающие ткани. Характерно многолетнее течение с постепенным нарастанием симптомов. Клиника зависит от локализации (печень, легкие, селезенка, средостение, головной мозг, почки и др.) и размеров кисты. Чаще поражается печень (44-85% случаев) и легкие (15-20% случаев). В 28,2% случаев поражение печени сочетается с поражением других органов: в 10,2% случаев - с поражением легких, в 2,6% случаев – с селезенкой, сердцем. Поражение других органов (головного мозга, позвоночника, почек и т.д.) - редко.
Стадии эхинококкоза печени: 1 стадия– латентная; 2 стадия– стадия начальных клинических проявлений; 3 стадия– стадия выраженных клинических проявлений; 4 стадия– стадия осложнений (у 12-17 % больных) – нагноение кист (20,6-40,6%), прорыв в желчные протоки (цистобилиарный свищ – 4-63%), прорыв в плевральную полость (3,8%), прорыв в брюшную полость (2,9-14%), портальная гипертензия (2,9%), механическая желтуха (11,4%), обызвествление кисты (1,9%), анафилактические реакции и др.).
Стадии эхинококкоза легкого: 1 стадия– латентная; 2 стадия– стадия невскрывшейся кисты; 3 стадия– стадия вскрывшейся кисты (с прорывом в бронх (20-40%) с развитием пневмо- или пиопневмоторакса, в полость плевры с картиной гидро- или пиоторакса, в полость перикарда с шоком).
Классификация эхинококкоза
Этиологические формы: гидатидозный(однокамерный); альвеолярный (многокамерный).
По локализации: эхинококкоз печени, легких, желчевыводящих путей, мозга (головного/спинного), селезенки, костей и т.д.
По патогенетическому принципу: первичный; рецидивный (вторичный диссеминированный, вторичный рецидивирующий, вторичный метастатический).
По характеру поражения: изолированный; множественный; сочетанный.
По размеру кист: мелкие (до 5 см), средние (от 5 до 10 см), крупные (более 10 см).
По жизнеспособности кисты: с живым паразитом; с признаками «старения»; погибшая киста (фиброз, псевдоопухоль, обызвествление).
Неосложненная и осложненная формы: прорыв кисты в брюшную полость; прорыв кисты в плевральную полость, легкое; прорыв кисты в желчные протоки; нагноение кисты и др.
Диагностика эхинококкоза
Клинический анализ крови: умеренный лейкоцитоз, эозинофилия до 20-30 %, повышение СОЭ.
Серологические исследования крови: реакция непрямой гемагглютинации (РНГА); реакция непрямой иммунофлюоресценции (РНИФ); иммуноферментный анализ (ИФА, РИФА, ELISA); реакция латекс-агглютинации (A. Fischman, 1960).
Гельминтологические исследования (мокрота, дуоденальное содержимое, моча и др.) с целью обнаружения сколексов эхинококков.
Кожно-аллергическая реакция Кацони с эхинококковой жидкостью (Томазо Кацони, 1911) – сейчас не применяется.
Инструментальные методы: УЗИ; компьютерная томография; магнитно-резонансная томография; рентгенологические методы.
Основные признаки эхинококковой кисты печени при УЗИ
Эхинококковая киста - чаще одиночное округлое жидкостное образование гиперэхогенным ободком (хитиновая оболочка). Эффект дорсального усиления и боковой тени отмечается только на ранних стадиях развития кисты. На внутренней поверхности оболочки выявляются гиперэхогенные включения – «гидатидный песок» (симптом «снежной бури»). Могут быть дочерние кисты в виде перегородок (истинных перегородок в полости эхинококковых кист не бывает). Может быть наличие двойного контура – слоя лимфы между хитиновой оболочкой и фиброзной капсулой. В полости кисты может быть гиперэхогенная лентовидная структура (симптом «водяной лилии») – отслоившаяся хитиновая оболочка. Часто наблюдается кальциноз стенок кисты.
Классификация Иванова С.А.
Тип 1 - Моновезикулярная киста: киста с четким контуром, плотной тонкой стенкой, эффектами дорсального усиления и боковой тени – соответствует развивающейся эхинококковой кисте с живым паразитом.
Тип 2 - Моновезикулярная двухконтурная киста: Подтип А – Киста с двойным нечетким контуром (отслойка кутикулярной оболочки) - соответствует гидатиде с нарушенным балансом интракистозного давления в результате микроразрыва кутикулярной оболочки или диффузных дегенеративных процессов в ней; Подтип Б – Двойной контур кисты появляется при выраженной зоне некроза по периферии фиброзной капсулы.
Тип 3 - Мультивезикулярная киста: неоднородное образование с множественными перегородками, внутренними или внешними округлыми гипоэхогенными включениями меньших размеров с нечеткими неровными контурами. Подтип А– живые дочерние кисты с эндогенным ростом, прилегают друг к другу и заключены в общую толстую фиброзную капсулу округлой формы. Подтип Б– живые дочерние кисты с экзогенным ростом (сателлиты) – мелкие кисты располагаются вне фиброзной капсулы и создают полициклическую форму. Подтип В– живые дочерние кисты с детритом – эхонегативные округлые образования, заключенные в единую капсулу, разделяются гетерогенными крупнозернистыми массами, являющимися продуктом распада материнской оболочки.
Тип 4 - Ложная опухоль: гиперэхогенное неоднородное образование обычно небольших размеров с нечетким контуром, внутренними слоистыми структурами, с гипоэхогенным звездчатым комплексом в центре - соответствует погибшей эхинококковой кисте с асептическим некрозом содержимого.
Тип 5 - Киста с очаговым кальцинозом стенки: киста с утолщенными гиперэхогеннымистенками с акустической тенью и гиперэхогенной мелкодисперсной взвесью («гидатидный песок»).
Тип 6 - Тотальный кальциноз гидатиды: округлое гиперэхогенное образование с четким контуром с акустической тенью - соответствует погибшему эхинококку с оссифицированной стенкой и однородным творожистым содержимым.
Тип 7 - Осложненные (нагноившиеся) кисты: округлые образования с неоднородным жидкостным компонентом и нечеткими контурами.
Классификация Митькова В.В.
Тип 1 - Кисты (одиночные или множественные) с тонкой стенкой, дистальным псевдоусилением и боковыми тенями.
Тип 2 - Киста с локальными утолщениями стенок с удвоением контура и гиперэхогенными тонкими линейными структурами в полости (отслоенные плавающие мембраны).
Тип 3 - Киста с дочерними кистами: Подтип А – Большая киста с толстой стенкой и дочерними кистами внутри. Подтип Б - Большая киста с толстой стенкой с множественными перегородками («пчелиные соты»).
Тип 4 - Округлое образование смешанной эхогенностинеоднородной структуры с гипо- и гиперэхогенными зонами, с нечеткими неровными контурами.
Тип 5 - Киста с частичным или полным обызвествлением стенки и эхогенной взвесью («гидатидный песок»).
Классификация Устинова Г.Г.
Тип 1 – Однокамерные единичные или множественные кисты с эхогенной капсулой различной толщины.
Тип 2 - Кисты с толстыми кальцинированными стенками и гипоэхогенным или гетерогенным содержимым.
Тип 3 – Кисты с нагноением – с плотной капсулой и гетерогенной внутренней структурой, множественными точечными эхосигналами от хлопьев гноя и погибших сколексов и отслоением хитиновой оболочки.
Классификация ВОЗ (2003) – стадии развития эхинококковых кист
CL (cystic lesion) – кистозное образование. Характерна для развивающейся кисты с живым эхинококком. Однокамерная киста диаметром до 5-10 мм с однородным анэхогенным содержимым с гиперэхогенным ободком.
CE1 (cystic ecchinococcosis 1). Характерна для живого эхинококка. Однокамерная киста диаметром более 10 мм с четкой эхогенной стенкой (нередко двухслойной) с анэхогенным содержимым и эхогенными включениями («гидатидный песок» или «снежинки»).
CE2 (cystic ecchinococcosis 2). Характерна для живого эхинококка. Многокамерные кисты диаметром более 10 см с сотовой структурой – материнская киста с дочерними кистами.
CE3 (cystic ecchinococcosis 3). Характерна для эхинококка в переходной стадии - наряду с погибшей материнской и дочерними кистами могут находиться жизнеспособные протосколексы. Однокамерная киста диаметром более 10 мм с дочерними кистами часто неправильной формы с неоднородным содержимым, плавающими оболочками и отслоившейся внутренней оболочкой ( в виде знака «водяной лилии»).
CE4 (cystic ecchinococcosis 4). Характерна для погибшего эхинококка. Образование с гетерогенным гипоэхогенным содержимым без дочерних кист («клубок шерсти»).
CE5 (cystic ecchinococcosis 5). Характерна для погибшего эхинококка. Киста с толстой частично или тотально кальцинированной стенкой с акустической тенью и эхогенным содержимым.
Альвеолярная форма эхинококкового поражения печени при УЗИ
Необходимо дифференцировать с метастазами. Участки умеренно пониженной эхогенности неоднородной эхоструктуры с нечеткими контурами. При больших размерах - образуется анэхогенная полость с четкими границами и дистальным псевдоусилением. Могут быть атипичные формы (изоэхогенные, гиперэхогенные).
Лечение эхинококкоза
Хирургическое лечение: закрытая или открытая одномоментная эхинококкотомия (с обработкой полости кисты контактными гермицидами (водный раствор глицерина, 98% или 70% спирт, эфир, 3% раствор перекиси водорода и др. )); вылущивание паразита вместе с фиброзной капсулой (перицистэктомия или эхинококкэктомия); резекция печени; лапароскопические методы лечения; манипуляции под УЗ-контролем (с помощью техники PAIR (пункции (P), аспирации(A), инъекции(I), повторные аспирации(R)) с последующей химиотерапией.
Консервативное лечение: при невозможности хирургического лечения или в дополнение к хирургическому лечению - Альбендазол (Зентель), Мебендазол(Вермокс).
Автор - Иогансен Юрий Александрович, врач ультразвуковой диагностики, кандидат медицинских наук.