Злокачественные опухолевые заболевания печени
Первичные: гепатоцеллюлярная карцинома (печеночно-клеточный рак) – 90%; холангиоцеллюлярная карцинома – 10%; смешанная гепатохолангиоцеллюлярная карцинома; цистаденокарцинома; фиброламеллярная карцинома; гепатобластома; гамартобластома; саркомы (ангиосаркомы, фибросаркомы и др.); эпителиоидная гемангиоэпителиома и др.
Вторичные – метастазы, опухоли кроветворной и лимфоидной ткани.
Гепатоцеллюлярная карцинома (гепатокарцинома, первичная гепатома)
Развивается из гепатоцитов. Частота – 80- 95% первичных опухолей печени, 1-5% всех злокачественных опухолей. В 80% случаев развивается на фоне цирроза печени. В 2-8 раз чаще у мужчин. Чаще в правой доле. Характерны выраженная неоднородность и быстрый рост. Факторы риска – гепатиты С и В (в 60-80% случаев), цирроз печени (в 70-85% случаев), врожденный фиброз, очаговая узловая гиперплазия.
Узловая форма гепатокарциномы (65-70%)
Одиночные (70%), множественные (30%). Выражен полиморфизм. При УЗИ: образование неправильной округлой формы гипо-, изо- и гиперэхогенные, неоднородной структуры, размерами до 3-20 см; при больших размерах может быть гепатомегалия и деформация печени; может быть обрыв печеночных вен; может быть прорастание в воротную вену, желчный пузырь, холедох, забрюшинное пространство, правую почку и др.); может быть тромбоз воротной вены и нижней полой вены; может быть билиарная и портальная гипертензия; выраженный интра- и перинодулярный кровоток.
Диффузная форма гепатокарциномы (12%)
При УЗИ: структура печени неоднородная за счет диффузно расположенных крупных сливных образований смешанной эхогенности различных размеров; васкуляризация опухоли повышена, хаотичная; может быть гепатомегалия, деформация контуров печени; может быть обрыв печеночных вен; может быть прорастание в воротную вену, желчный пузырь, холедох и др.; может быть тромбоз воротной вены и нижней полой вены; может быть развитие билиарной и портальной гипертензии.
Диффузно-узловая форма гепатокарциномы (25%)
При УЗИ: множественные полиморфные узлы различного размера и эхогенности во всех отделах печени; имеется выраженная гиперваскуляризация с хаотичным кровотоком, который определяется в 50-98% случаев; может быть гепатомегалия, деформация контуров печени; выраженная неоднородность структуры печени; экстравазальная компрессия с деформацией печеночных вен (27%), нижней полой вены (15%), воротной вены (13%), печеночной артерии (8%); может быть прорастание (в воротную вену, желчный пузырь, холедох, забрюшинное пространство, почку и др.); может быть тромбоз воротной вены и нижней полой вены (увеличение диаметра (не меняется при дыхании), опухолевые тромбы); характерно быстрое развитие билиарной и портальной гипертензии.
Фиброламеллярная карцинома
Впервые описана в 1956 г. как редкий вариант гепатоцеллюлярной карциномы. Частота – 1-5% всех ГЦК, 1% всех злокачественных опухолей печени. Встречается у детей и молодых людей (5—35 лет) независимо от пола. Имеет вид крупного плотного скиррозного узла с многочисленными соединительнотканными перегородками. При УЗИ: объемное образование повышенной эхогенности однородной структуры, разделенной тонкими эхогенными пластинками, с четкими фестончатыми контурами с тонкой плотной капсулой.
Рак желчных протоков (холангиоцеллюлярный рак, холангиокарцинома)
Злокачественная опухоль, исходящая из эпителия желчных протоков. Встречается значительно реже (1-2%), чем рак желчного пузыря и гепатокарцинома. Чаще – аденокарцинома ацинарного, тубулярного, трабекулярного, альвеолярного или папиллярного типа (90%). Реже - плоскоклеточный (до 15%), перстневидноклеточный, коллоидный (слизистый, муцинозный) или недифференцированный рак и др.). Частота– 1-2 случая на 100 000 населения в год, 1-2% всех злокачественных опухолей, 12-15% опухолей гепато-панкреатодуоденальной зоны, 7-10% первичных опухолей печени, 0, 1-0,46% аутопсий. У мужчин в 2-3 раза чаще (57-61%), возраст чаще 55-70 лет. Сочетание с холелитиазомтолько в 1/3 случаев (в отличие от рака желчного пузыря). Чаще локализуется в области слияния долевых протоков или в области слияния пузырного и общего печеночного протоков (гепатикальные холангиокарциномы), реже – в общем желчном протоке (холедохальные холангиокарциномы). Прогноз неблагоприятный – 5-летняя выживаемость до 10-20%.
Факторы риска: первичный склерозирующий холангит – риск холангиокарциномы - 5-15%; первичный билиарный цирроз; гельминтозы, вызываемые трематодами (печеночная двуустка, кошачья двуустка, Opisthorchis felineus, Opisthorchis viverrini, Clonorchis sinensis), паразитирующими во внутрипеченочных желчных протоках (описторхоз, клонорхоз); внутрипеченочный холелитиаз (гепатолитиаз)- риск холангиокарциномы - до 10%; болезнь и синдром Кароли- риск холангиокарциномы - до 7-15%; некоторые генетические заболевания - дефицит α-1-антитрипсина, синдром Линча, синдром Ли-Фраумени; канцерогенные радионуклидные и химические факторы (торий, радон, нитрозамины, асбест, диоксин), профессиональные вредности (работники авиационной, резиновой, автомобильной промышленности); возможные факторы – вирусные гепатиты, травмы печени.
Классификация Bismuth-Corlett (1975) опухоли Клатскина: Тип I - опухоль общего печеночного протока без инфильтрации зоны слияния обоих долевых желчных протоков; Тип II - опухолевая инвазия общего печеночного протока и зоны слияния обоих долевых желчных протоков; Тип IIIa - опухолевая инвазия зоны слияния долевых желчных протоков и правого долевого печеночного протока; Тип IIIb - опухолевая инвазия зоны слияния долевых желчных протоков и левого долевого печеночного протока; Тип IV - опухолевое поражение обоих печеночных протоков.
Клинические проявления: механическая желтуха (у 80-90% больных – ранний признак); кожный зуд (у 87% больных) на фоне желтухи; признаки раковой интоксикации (65%) - ухудшение общего состояния, слабость, потеря массы тела (у 20% больных); диспепсия (анорексия, тошнота, рвота, запоры, диарея); болевой синдром (в 60% случаев); повышение температуры тела - при холангите (в 32% случаев), метастазах в печени, распаде опухоли; гепатомегалия(в 42-71% случаев); асцит (у 40-50% больных).
Метастазирование: лимфогенное (42%) - в лимфоузлы гепатодуоденальной связки, панкреодуоденальныеи верхние панкреатические лимфоузлы; гематогенное (30 – 58%) – в печень (чаще), лёгкие, почки, кости. В 50-75 % случаев наблюдается прорастание опухоли в соседние ткани и органы, местное распространение вдоль желчных протоков, местная инфильтрация паренхимы печени, периневральное распространение, интраперитонеальная диссеминация (канцероматоз брюшины).
Узловая форма холагиокарциномы (47%) может быть одиночная и множественная. При УЗИ: объемное образование изоэхогенное или смешанной эхогенности неоднородной структуры с нечеткими контурами; расширение вышележащих желчных протоков; характерно распространение на окружающие ткани, сосуды, протоки; не характерен кровоток внутри опухоли, но вокруг видны радиально расходящиеся сосуды.
Внутрипротоковая форма холангиокарциномы (15%). При УЗИ: расширенный проток с утолщенной стенкой, выполненной гипо- или смешанной эхогенности массами, распространяющимися на окружающие ткани.
Инфильтративная форма холангиокарциномы (38%). При УЗИ: опухоль распространяется вдоль протока с его инфильтрацией, утолщением стенок, локальным сужением просвета; расширение вышележащих желчных протоков.
Внутрипеченочная холангиокарцинома при УЗИ: образование с нечеткими границами смешанной эхогенности гетерогенной структуры; локальное утолщение внутрипеченочного желчного протока или внутрипротоковое образование с расширением проксимальных протоков.
Холангиокарцинома ворот печени (опухоль Клатскина) при УЗИ: расширение внутрипеченочных протоков без расширения внепеченочных протоков; видимое отсутствие слияния правого и левого внутрипеченочных желчных протоков; опухоль может быть не видна, может определяться как инфильтративное изоэхогенное образование в воротах печени или как полиповидное образование в просвете протоков; может быть инвазия воротной вены и печеночной артерии.
Внепеченочная холангиокарцинома при УЗИ: расширение внутрипеченочных и проксимальных внепеченочных желчных протоков; солидное гетерогенное объемное образование с нечеткими контурами в просвете или вокруг желчного протока в зоне обструкции.
Смешанная гепатохолангиоцеллюлярная карцинома
Встречается редко. УЗ-картина соответствует гепатоцеллюлярной карциноме - дифференциация только морфологическая.
Гепатобластома
Имеет эмбриональное происхождение. Редко. Обычно у детей до 2 лет. Чаще у мальчиков (2:1). При УЗИ: неоднородное образование с неровными контурами пониженной или смешанной эхогенности.
Саркомы (ангиосаркома, лейомиосаркома, злокачественная фиброзная гистиоцитома, фибросаркома, эмбриональная саркома и др.)
Встречается редко – 1-3% всех первичных злокачественных опухолей печени. Чаще встречается ангиосаркома (гемангиоэндотелиома, эндотелиобластома). Характерна высокая злокачественность – быстрое прогрессирование и метастазирование. Виды поражения: узловая форма, диффузно-узловая форма, инфильтративная (микронодулярная) форма. При УЗИ: картина полиморфная, т.к. разное строение; большое инкапсулированное образование неправильной округлой формы неоднородной эхоструктуры с участками некроза и/или кистозными изменениями; могут быть признаки инвазии печеночных вен, воротной вены, нижней полой вены.
Эпителиоидная гемангиоэндотелиома (эндотелиобластома, ЭГЭ)
Разновидность ангиосаркомы - развивается из эндотелиальных элементов сосудов. Редко. Чаще в возрасте 25-58 лет (среднее значение 45 лет). Чаще у женщин. Чаще множественная узловая форма (реже диффузно-инфильтративная форма). Высокодифференцированная опухоль - низкая злокачественность, медленный рост. Локализация - чаще в периферических отделах печени (>75% случаев). ЭГЭ нельзя путать с инфантильной гемангиоэндотелиомой – доброкачественной сосудистой опухолью, которая встречается у младенцев и обычно самостоятельно разрешается. При УЗИ: картина полиморфная; в периферических отделах печени субкапсулярно множественные сливные солидные образования пониженной или смешанной эхогенностис гипоэхогенным ободком (по типу «мишени») различных размеров, приводящие к ретракции капсулы за счет их фиброза или ишемии с уменьшением объема сегмента печени; компенсаторная гипертрофия сегментов, не пораженных опухолью.
Гамартобластома
Злокачественный вариант гамартомы. Встречается крайне редко. При УЗИ: картина полиморфная; кистозное или кистозно-солидное образование неправильной округлой формы смешанной эхогенности неоднородной структуры с ровными нечеткими контурами различных размеров; при больших размерах может быть деформация контуров печени, смещение сосудов, желчных протоков.
Метастатические поражения печени
В 30 раз чаще первичных злокачественных поражений печени. Источниками чаще бывает толстая кишка, прямая кишка, поджелудочная железа, молочная железа, реже – желудок, легкие, мягкие ткани и др. Могут быть одиночные (в 10% случаев) и множественные (в 90% случаев). Выражен полиморфизм. Могут менять размеры печени, деформировать контуры печени. Могут менять структуру печени (симптомы «сита», «снежной бури»). Может быть деформация сосудов, обеднение или чаще усиление сосудистого рисунка. При расположении в воротах могут приводить к портальной или билиарной гипертензии.
Эхографические варианты метастазов в печени: гиперэхогенные метастазы; изоэхогенные метастазы; гипоэхогенные метастазы; анэхогенные (кистоподобные) метастазы; метастазы смешанной эхогенности; метастазы по типу «мишени»- эхопозитивный центр и уменьшение эхогенности к периферии; метастазы по типу «бычьего глаза»- эхонегативный центр с усиленной эхоструктурой вокруг; метастазы сложного строения; метастазы с участком некроза в центре; кистозно-солидные метастазы; метастазы с кальцификатами. Могут быть мелкоузелковые диффузные изменения повышенной (или даже неизмененной) эхогенности сливного характера - отмечается только гепатомегалия.
Автор - Иогансен Юрий Александрович, врач ультразвуковой диагностики, кандидат медицинских наук