Вы знаете эту историю. Один "ломанный" генный код, несколько поколений, и история России и Европы стала той, какой мы их знаем. Можно много спорить, что было бы с Россией, не будь наследник Алексей болен гемофилией, но наша сегодняшняя история не об этом. Давайте вернемся к истокам, туда, где трещина, в которую рухнули европейские империи, только начала расширяться. Это первая статья из трех. Впереди знакомство с домом Гессенов и последними жертвами проклятия королевы Виктории, о чьей судьбе вы даже не слышали.
__________________________________________________________________________________________
Цикл "Проклятые короли":
__________________________________________________________________________________________
Королевская кровь. Как много в этих словах. Породниться с высокими домами мечтали едва ли не все, оказавшиеся в ореоле их власти. Но именно она порой становилась главным проклятием королей. Король Георг Третий был отравлен собственной кровью - он страдал тяжелейшей формой порфирии. Уродства и безумия Габсбургов обуславливались мутациями, вызванными близкородственными браками. Иногда о "бомбе", скрытой в собственной ДНК короли так и не узнавали, но генетика во многом определяла не только их жизнь, но и жизнь всей страны.
Исследования останков Генриха Восьмого показали, что у короля существовала редкая мутация, в результате которой у него не только были ничтожные шансы на рождение сыновей, но и прогрессирующее дегенеративное расстройство. Именно эта мутация стала причиной печальной судьбы шести королев, она же превратила молодого набожного короля в агрессивного невротика, страдающего пищевым расстройством.
Но так бывало не всегда. Иногда о мутациях монарх знал с самого своего рождения. Вы, несомненно слышали о гемофилии, ставшей проклятием семьи последнего русского императора. Но не только царевич Алексей стал жертвой этой мутации. Она распространилась по всем европейским домам, и передала ее потомкам королева Виктория.
Что такое гемофилия?
Гемофилия - заболевание, при котором резко понижается свертываемость крови. При этом организм носителя гемофилии обладает особой хрупкостью тканей, из-за чего незначительные ушибы, порезы, удары приводят к катастрофическим последствиям. При повреждении тканей (известны случаи, когда сморкание при насморке приводили к обширной кровопотере и едва не стоили больным жизни) кровь, не имея возможности быстро свернуться, проникает в суставы, мышцы, внутренние органы, вызывая нестерпимые боли и повышая температуру тела, что еще больше усугубляет ситуацию. Если кровоизлияние происходит повторно, возникает серьезное воспаление, сильная (в разы) опухоль, деформация тканей.
Одной из причин высокой смертности от гемофилии в прошлом являлась неправильная методика лечения. Не понимая природу болезни, врачи давали гемофиликам средства, еще больше разжижающие кровь. В настоящее время разработана методика работы с гемофиликами, позволяющая медицинскими препаратами частично блокировать проявление болезни. Так же существует особый контроль беременности в случае, если один из родителей гемофилик или носитель гемофилии. Несмотря на существенное продвижение в вопросах лечения, до сих пор гемофилия считается тяжелой мутацией. В ряде стран в случае, если скрининг показывает, что плод является девочкой и она носит ген гемофилии, беременность настоятельно предлагают прервать. Существуют несколько видов гемофилии. Наиболее тяжелый тип гемофилии не был зафиксирован на протяжении последних 20 лет. Даже в условиях современной медицины он не поддается контролю. Наиболее известный носитель этого типа - царевич Алексей.
Начало конца
Исследуя останки английских королей, ученые с особым вниманием искали звено, в котором произошел разрыв, породивший страшное заболевание. И нашли его. Мутация произошла в геноме Эдуарда Августа, отца королевы Виктории. Сам принц от гемофилии не страдал.
Это очень интересный момент. Женщины всегда являются только носителями "битого" гена, сами они от гемофилии не страдают. Вероятно, у Эдуарда мутация не дошла до той стадии, чтобы болезнь дала о себе знать. Сравнить это можно с намокшей бумагой - до разрыва нужен был последний толчок. Нам ничего не известно о геноме матери королевы Виктории, поэтому сложно сказать что именно стало причиной последующего развития мутации - развитие плода или же наличия и у нее предрасположенности к гемофилии. Молодая королева ничего не могла знать о своей особенности. Она счастливо вышла замуж и родила девять детей. По крайне мере четверо из них были носителями гемофилии.
Дети королевы Виктории, являющиеся носителями гена гемофилии:
Виктория
Как ни странно, являлась ли Виктория носителем гена гемофилии или нет, до сих пор не ясно. Я провела небольшое исследование, но не нашла подтверждение этой теории. Никто из дочерей Виктории не передал болезнь сыновьям. Из болезней крови встречается лишь упоминание порфирии. Однако, существует исследование, которое утверждает, что Виктория имела "битый" ген, который, к счастью, не передала дочерям. Как и на основе чего оно проводилось, непонятно. Я не смогла найти, ни кто его проводил, ни кто из монархов мог дать разрешение на подобное исследование.
Алиса Гессенская
Если о старшей дочери королевы Виктории очень сложно говорить, была ли она носителем гена гемофилии или же нет, то вторая дочь, к огромному сожалению, им бесспорно являлась. Об этой удивительной женщине с трагической судьбой я еще расскажу вам в одной из будущих статей. У Алисы и ее супруга Людвига Гессенского было семь детей. Из двоих сыновей младший Фридрих унаследовал от матери гемофилию. Алиса, уже знавшая на тот момент о существующей в их семье мутации, страшно боялась, что окажется носителем гена гемофилии. К сожалению, так и случилось.
Гемофилия у Фридриха была установлена в феврале месяца, а в мае произошла катастрофа. Играя, сыновья Алисы носились друг за другом по комнатам дворца, прятались, пугали друг друга. Потеряв брата, в комнату Алисы забежал трехлетний Фридрих, и подбежал к окну - из соседнего крыла, расположенного под прямым углом к спальне, его уже дразнил Эрнст. Возмущенная его поведением Алиса поспешила в соседнюю комнату, чтобы напомнить сыну о болезни Фридриха. Пока ее не было, малыш успел подтащить к окну стул, забраться и открыть шпингалет... Он пролетел шесть метров, прежде чем упал на балюстраду. Падение не оказалось смертельным, у принца даже не было серьезных повреждений, только поверхностные. Однако он был гемофиликом. Началось обильное кровотечение. Несмотря на все усилия врачей, спустя несколько часов малыш умер от кровоизлияния в мозг.
С этим случаем связано еще одно семейное проклятие. Трудно представить, что тогда переживали Алиса и Эрнст, каждый из которых так или иначе был повинен в смерти Фридриха. Успокаивая мать, Эрнст сказал роковые слова - "я хочу, чтобы наша семья умерла вместе, а не в одиночестве, как Фритти". Его желание сбудется. Три ветви Гессенов погибнут целыми семьями. Их смерти будут насильственными.
Узнав о смерти своего племянника, принц Леопольд написал сестре: "Я очень хорошо знаю, что значит страдать так, как он бы страдал. Что значит жить и не иметь возможности наслаждаться жизнью... Вряд ли это звучит утешительно, но быть может он был таким образом избавлен от испытаний, которым подвержен человек с моей болезнью..."
Из пяти дочерей Алисы взрослого возраста достигли четыре. О том, являлись ли носителями гена умершая в младенчестве Мария и бездетная Елизавета сказать невозможно. Так же совершенно очевидно, что принцесса Виктория не унаследовала недуг матери, ее потомки по сей день правят Великобританией, но двоих дочерей эта чаша не миновала. Я не стану подробно останавливаться на Александре Федоровне и царевиче Алексее, чья судьба хорошо известна. Добавлю только - хотя церковь по-прежнему категорически отказывается признавать подлинность найденных фрагментов останков как царевича Алексея, проведенный анализ показывает, что погибший мальчик страдал от гемофилии, чья форма была гораздо тяжелее типа С (на данный момент самый тяжелый тип заболевания, встречающийся в 1-2% случаев) Чем бы ни был вызван "эффект Распутина" несомненно только одно - его присутствие и в самом деле благотворно влияло на развитие болезни. Не подпуская к ребенку врачей, он тем самым мешал ошибочному лечению разжижающими кровь средствами, а так же успокаивал его разговором, что благотворно влияет на скорость сокращения сердечной мышцы, а, значит, замедляет течение крови.
У принцессы Ирены было трое сыновей. Рождение первого привело принцессу в ужас - он был гемофиликом. Ирена унаследовала проклятие матери, передав гемофилию старшему сыну Вальдемару и младшему Генриху. Вальдемар, решивший во чтобы оно ни стало, победить врожденную болезнь, решился на эксперимент - переливание здоровой крови. Его организм настолько отвык бороться с последствиями приступов, что в конечном счете, это стоило ему жизни. Очередной приступ, случившийся в 1945 году, заставил Вальдемара с женой бежать в Чехию, где бы он мог получить помощь.Несмотря на все сложности и ухудшающееся состояние, Вальдемар сумел живым попасть в госпиталь. Началось переливание. Однако на следующий день в город вошли американцы. Они изъяли весь запас крови для спасения жертв концлагерей. Вальдемар умер в этот же день от кровотечения желудка. Ему было пятьдесят шесть лет, что в сравнении с другими родственниками гемофиликами является возрастным рекордом.
Увы, младший сын Ирены прожил всего четыре года. С пугающим сходством он повторил судьбу дяди, трехлетнего малыша Фритти. На пару минут оставшись без присмотра в комнате матери, он приставил к столу стул и решил залезть на него, чтобы достать какую-то вещицу. Услышав, что Ирена возвращается, мальчик попытался побыстрее спуститься вниз, но споткнулся и упал. И вновь, само падение было бы не опасным, если бы не болезнь. Он скончался на следующий день от кровоизлияния в мозг.
Леопольд
Единственный из сыновей королевы Виктории, унаследовавший от матери гемофилию, был младшим мальчиком в семье. Болезнь помешала ему вести жизнь, предназначенную принцу крови. Так он не мог проявить себя на военном поприще, из-за чего сильно переживал, ему так же было отказано в получении высших государственных чинов по причине слабого здоровья. Проблемы со здоровьем причиняли ему гораздо меньше мучений, чем отношение родных и придворных. Леопольд женился, у него родились двое детей, потомки которых живы и по сей день. Известно, что его дочери Алисе передался ген гемофилии. Ее младший сын погиб в младенчестве, старший, Руперт, в возрасте 21 года, попав в автоаварию. Оба мальчика страдали гемофилией. О том передалась ли гемофилия ее единственной дочери неизвестно.
Сам Леопольд, не сумев повторить судьбу братьев, посвятил себя искусству, выступая в качестве мецената и коллекционера. Так же он сумел добиться поста, став секретарем у своей матери. В добавок к гемофилии, у него имелся целый букет заболеваний. В феврале 1884 года состояние здоровья принца сильно ухудшилось из-за холодов. Врачи посоветовали ему уехать отдохнуть в Канны. Принц поехал один - на тот момент его жена ожидала второго ребенка. Отдыхая в компании офицеров в яхт-клубе, принц подскользнулся и ударился коленом. Удар был настолько незначительным, что привыкший обращать внимание на любые мелкие повреждения Леопольд не придал ему никакого значения. Однако вскоре он почувствовал резкую боль. Принцу пришлось поспешно возвращаться на свою виллу. Через несколько часов он скончался от сильной кровопотери, немного не дожив до 31 года.
Беатриса
Младая из детей королевы Виктории передала ген гемофилии трем из четырех своих детей: Леопольду, Морицу и дочери Виктории.
Второй сын Виктории Леопольд тоже стал жертвой проклятия королевы Виктории. Не желая влачить такое же жалкое существование, как его тезка дядя Леопольд, он решил посвятить свою жизнь военной службе. Юноше, как могли, ставили препоны для военной службы, но он упрямо продолжал настаивать на своем. Как правило ему доверяли внештатную работу, стараясь держать как можно дальше от любой потенциальной опасности, но Леопольд не сдавался. Вскоре он добился места при штабе, Но Первая мировая война внесла свои коррективы. Юноша оказался на передовой.
Несмотря на тяжелую болезнь, он старался нести службу наравне со всеми. Однако по окончанию военных действий его снова перевели на скучную административную работу, к тому же вдвое урезав оклад по причине плохого здоровья. Леопольд не опускал руки. Добившись причитающегося ему звания майора, он начал хлопотать о новой работе, но жизнь внесла свои коррективы. Вернувшись с матерью в Кенсингтонский дворец, он начал испытывать сильный боли в бедре, последствия старой травмы. Желая, как можно скорее поправиться, Леопольд согласился на операцию. Та прошла довольно тяжело, но, как и всегда, Леопольд был слишком упрям, чтобы умереть. Заживление протекало очень медленно, и когда все, казалось, уже осталось позади, из-за неловкого движения рана открылась снова. Началось обильное кровотечение. Спустя сутки Леопольд скончался. Ему было 32 года.
Его младший брат Морис последовал примеру брата. Он тоже решил связать свою жизнь с армией. Получив образование, Морис намеревался просить о протекции, но началась Первая мировая война. Молодой человек тотчас подал прошение о назначении. В звании лейтенанта отправился во Францию. Все сослуживцы отмечают невероятное мужество принца. Он никогда не делал себе поблажек, сражаясь наравне со всеми, Несмотря на то, что порой гемофилия давала о себе знать и жизнь Мориса весела на волоске, он неизменно возвращался в строй. Однако ему не долго довелось служить. Морис погиб в битве при Ипре от взорвавшегося рядом с ним снаряда. Ему было 23 года. Принца похоронили на местном военном кладбище, куда часто наведывались его сослуживцы. Зная желание сына, Виктория не стала настаивать на репатриации, и переносить тело сына в Англию.
Дочь Виктория тоже была носителем гена. К счастью для будущих поколений, ни одна из ее дочерей не передала гемофилию потомкам, так что по линии Виктории распространение мутации остановлено.
Из пяти сыновей лишь двоим (самому старшему Альфонсо и самому младшему Гонсало) передалась болезнь. Оба юноши погибли в результате незначительных дтп. Наследник престола Альфонсо был пассажиром в машине своей спутницы. Внезапно их ослепил дальний свет выехавшей навстречу машины, девушка запаниковала и врезалась в угол телефонной будки. Серьезных повреждений не оказалось даже на автомобиле, но в результате резкого торможения у Альфонсо началось внутреннее кровотечение и через пару часов он скончался в больнице. Ему был 31 год.За несколько лет до этого по той же самой причине погиб его младший брат Гонсало. За рулем автомобиля была их сестра Беатриса. На дорогу внезапно выскочил велосипедист, принцесса ударила по тормозам и машину занесло на ограждение. От резкого толчка у Гонсало случилось повреждение внутренних органов. Ему было двадцать лет.
Так случайная аномалия внутриутробного развития Эдуарда Августа определила два века развития мировой истории. История не терпит сослагательного наклонения, но все же, каким был бы наш мир без проклятия королевы Виктории? Изменилась бы линия правящих монархов Испании, возможно, мы бы с вами все еще жили в Российской империи, и жадно следили за личной жизнью наследника русского престола и его родных. Но лишь в одном нет никаких сомнений - в мире стало бы намного больше счастливых матерей, которым бы не пришлось гадать нет ли в их крови скрытой угрозы и не перенесут ли они проклятие рода на своих потомков.
Продолжение следует...