Папулоэритродермия Офуджи (ПЭО) - редкое заболевание кожи, встречающееся чаще у мужчин в зрелом и пожилом возрасте, с соотношением мужчин и женщин 4:1. Для этого заболевания характерно развитие зудящих эритематозных папул с гладкой, плоской поверхностью, которые потенциально могут прогрессировать в эритродермию.
При ПЭО в патологический процесс, как правило, не вовлекается кожа естественных складок, что проявляется в виде симптома «шезлонга» (Deck Chair Sign).
В анализах крови у пациентов чаще наблюдают лимфопению, эозинофилию и повышение уровня IgE. ПЭО должен оставаться диагнозом исключения после устранения более частых причин зуда и экзематозной сыпи.
Gabriela Blanchard и соавторы описали случаи ПЭО, успешно разрешившейся на терапии ацитретином.
Случай №1:
Мужчина 85 лет, у которого в течение 2 лет присутствовали зудящие эритематозные папулы, не склонные к слиянию, естественные складки кожи оставались интактными. Системной причины, лежащей в основе заболевания, выявлено не было. При проведении лабораторных исследований были выявлены: лимфопения, эозинофилия и повышение уровня IgE в сыворотке крови.
При патоморфологическом исследовании биоптатов, взятых с очагов поражения были обнаружены отечные дермальные сосочки со смешанным воспалительным инфильтратом, включающим множество тучных клеток, эозинофилы и единичные плазматические клетки. Системное лечение ацитретином (25 мг/сут) в сочетании с местными кортикостероидами привело к полному разрешению высыпаний спустя 3 месяца терапии.
Случай №2
Мужчина 95 лет, с папулезным высыпаниями, существующими в течение 3 месяцев (рис. 1а). Высыпания постепенно прогрессировали до эритродермии, не затрагивающей кожные складки (рис. 1b). Вялотекущая множественная миелома была диагностирована за 4 года до развития высыпаний. При патоморфологическом исследовании биоптатов, взятых с очагов поражения наблюдался неспецифический интерстициальный и периваскулярный дерматит с множественными эозинофилами (рис. 2). Лимфопения и эозинофилия в лабораторных исследованиях также указывали на диагноз ПЭО.
Пациенту была рекомендована комбинированная терапия: ацитретин (10 мг/сут) перорально и местные кортикостероиды. Спустя 3 месяца кожно-патологический процесс разрешился полностью (рис. 1c). Пациент продолжает находиться под наблюдением на предмет возможного развития Т‑клеточной лимфомы кожи.
Примерно в половине зарегистрированных случаев ПЭО является идиопатическим заболеванием. Другая половина ассоциирована с различными системными заболеваниями, включая злокачественные новообразования, инфекции и прием лекарственных препаратов. Среди них Т‑клеточная лимфома была идентифицирована как наиболее частое заболевание, обнаруживаемое у половины пациентов с вторичной папулоэритродермией Офуджи.
___
Как освоить все необходимые алгоритмы диагностики и проводить осмотр даже без дерматоскопа? Мы описали здесь.
Первоисточник - Blanchard, G., Guenova, E. Papuloerythroderma of Ofuji (PEO) successfully treated with acitretin. Allergo J Int 32, 151–153 (2023).
Научный редактор - Пягай Ольга Григориевна