Два американских охотника, возможно, стали первыми людьми, которые заразились хронической изнуряющей болезнью — прионным заболеванием оленей — и умерли от нее. Врачи выявили у мужчин признаки нейродегенерации и изначально диагностировали у них спорадическую форму болезни Крейтцфельдта — Якоба (она также имеет прионную природу, но возникает спонтанно). Однако поскольку оба пациента были друзьями и ели мясо оленей из одной и той же зараженной хронической изнуряющей болезнью популяции, не исключено, что вместе с олениной им передались оленьи прионы, которые впоследствии их и погубили. Впрочем, как отмечается в статье для журнала Neurology, пока убедительных доказательств в пользу этой гипотезы нет.
С середины прошлого века среди североамериканских оленей разных видов и лосей (Cervidae) распространилась хроническая изнуряющая болезнь (CWD, chronic wasting disease). Ее вызывают прионы — белки с аномальной третичной структурой, которые катализируют превращение гомологичных им нормальных белков в себе подобные. Эти молекулы быстро накапливаются в головном мозге и других нервных тканях и разрушают их, из-за чего пострадавшие особи становятся вялыми, дрожат, с трудом ходят и выделяют много слюны. В конце концов хроническая изнуряющая болезнь неминуемо приводит к летальному исходу. Однако перед смертью зараженное животное успевает выделить в окружающую среду множество прионных частиц. Благодаря устойчивости к ультрафиолетовому излучению и высоким температурам они могут подолгу ждать своего часа, пока не попадут в организм другого оленя или лося.
Способна ли хроническая изнуряющая болезнь в естественных условиях заражать кого-то, помимо оленей и лосей, пока остается неясным. Хотя большинство прионных заболеваний млекопитающих вызваны инфекционной формой одного и того же мембранного белка PrP, его структура у разных видов немного отличается. Из-за этого передача прионов между двумя неродственными видами считается редким явлением. Тем не менее, такое уже происходило в прошлом: в конце XX — начале XXI века более 200 человек умерли от нового варианта болезни Крейтцфельдта — Якоба, заразившись прионами из мяса коров, страдавших от губчатой энцефалопатии крупного рогатого скота. Аналогичных случаев передачи хронической изнуряющей болезни от оленей к людям до сих пор не фиксировали, однако специалисты не исключали, что подобное возможно.
Невролог Сара Хорн (Sarah Horn) из Техасского университета вместе с коллегами описала два случая, которые могут быть первыми примерами заражения людей хронической изнуряющей болезнью. В центре внимания исследователей оказался 72-летний американец, который обратился к врачам в 2022 году в связи с внезапно развившимися спутанностью сознания и агрессией. Несмотря на интенсивное лечение, состояние пациента быстро ухудшалось и в течение месяца он скончался. Врачи пришли к выводу, что мужчина стал жертвой спорадической — то есть вызванной спонтанно возникшим в головном мозге прионом — формы болезни Крейтцфельдта — Якоба с гомозиготностью по метионину в кодоне 129 PrP (sCJDMM1). Следует отметить, что, по оценкам специалистов, спонтанную природу имеют около 90 процентов случаев болезни Крейтцфельдта — Якоба.
Однако у исследователей вызвал подозрение тот факт, что незадолго до смерти пациента его друг также скончался от болезни Крейтцфельдта — Якоба. Оба мужчины увлекались охотой и ели мясо оленей из популяции, в которой распространена хроническая изнуряющая болезнь. Поскольку отличить sCJDMM1 от CWD невозможно без тщательного анализа инфекционных белков, который в данном случае не проводился, не исключено, что охотников погубила не спорадическая форма болезни Крейтцфельдта — Якоба, а хроническая изнуряющая болезнь, передавшаяся им с прионами из оленины. Если данная гипотеза подтвердится, то эти пациенты будут признаны первыми людьми, которые заразились хронической изнуряющей болезнью.
Хорн и ее коллеги признают, что у них нет убедительных доказательств, чтобы однозначно утверждать о передаче прионов от оленей к людям. Тем не менее, авторы указывают, что потенциальные риски заражения хронической изнуряющей болезнью через оленину требуют дальнейшего изучения. В частности, врачам следует обращать внимание на кластеры случаев спорадической формы болезни Крейтцфельдта — Якоба в регионах, где среди оленей распространена CWD.
Ранее мы рассказывали о том, как врачи и нейробиологи из США выделили из мозга людей с синдромом Дауна тау-белок и бета-амилоид — белки, отвечающие за развитие болезни Альцгеймера. При обоих состояниях белки ведут себя сходным образом, подобно прионам.
