Самыми прославленными приверженцами кровосмесительных браков в истории, как известно, стали Габсбурги. Это была одна из самых могущественных монарших династий Европы на протяжении Средневековья и Нового времени. Стремясь сохранить власть «между своими», Габсбурги на протяжении веков женились предпочтительно на родственницах. Эта пагубная практика привела их к жутким мутациям и вырождению. Отличительным признаком этой династии была аномалия, прозванная «габсбургским подбородком». Её можно заметить на портретах представителей рода – как у женщин, так и у мужчин. Их нижняя челюсть сильно выдаётся вперёд, а верхняя выглядит неполноценной. Это следствие нижнечелюстного прогнатизма.
Современными Габсбургами можно назвать американскую семью Фугейт. Конечно, её члены не ведут завоевательные войны и не восседают на тронах. Но кровосмесительные браки и семейная мутация – это вполне в их духе.
В 1820 году француз Мартин Фугейт поехал в Америку за лучшей жизнью. Он поселился в штате Кентукки в небольшом городке Траблоум-Крик. Местные власти выделяли приезжим бесплатные земельные участки, чтобы те их облагораживали, тем самым развивая эти удалённые глухие территории. Не только это прельстило Фугейта, но и возможность скрыться от любопытных глаз и острых языков. Дело в том, что у Мартина был необычный голубоватый оттенок кожи. Люди считали, что он болен какой-то заразной болезнью и старались обходить его стороной.
Во Франции в «голубокожего» Мартина все тыкали пальцем, в Америке же люди посмотрели-посмотрели, посудачили немного, да и занялись своими более важными делами. Всё складывалось удачно, Мартин даже женился на рыжеволосой красавице Элизабет Смит. Они прожили вместе долгую счастливую жизнь и нарожали целый дом ребятишек. Эти ребятишки и продолжили род Фугейт. Только заключали браки они не с членами других семей, а между собой. Из-за этих «связей» каждое новое поколение рождалось с более выраженным голубым оттенком кожи.
В 1950-ых годах этой аномалией заинтересовался гематолог из Университета Кентукки Мэдисон Кавейн. До него долетели слухи о «выходцах из ада», и он решил познакомиться с ними. Вскоре, выйдя на контакт с прямыми потомками Мартина и Элизабет – Патриком и Рэйчел, доктор убедился, что столь необычные мутации – не выдумки. Изучая древо Фугейт, он обнаружил, что те представители рода, которые отказывались от семейных традиций, приводили на свет вполне здоровых малышей с обычным цветом кожи. Однако если «проблемный ген» брал верх или кто-то из потомков вновь заключал брак с родственником, то голубая кожа вновь возвращалась.
Дальнейшие исследования кровосмесительных мутаций привели Кавейна к открытию: члены семьи Фугейт больны редким генетическим заболеванием, которое проявляется в крайне высоком уровне метгемоглобина в крови. Метгемоглобин – это вариация гемоглобина, которая не способна переносить кислород в ткани. У белокожих людей тело имеет тёплые розоватые оттенки, так как гемоглобин в составе эритроцитов вместе с кровью «пропитывает» всю плоть. В стандартной крови метгемоглобина настолько мало, что он не может повлиять на цвет кожных покровов.
Более современные исследования установили, что мутация Фугейт усилилась ещё во времена встречи Мартина и Элизабет, так как у её прабабушки тоже была метгемоглобинемия, но в менее выраженной форме. Это привело к тому, что их сыновья получили очень сильный дефектный ген, который передавался из поколения в поколение на протяжении двух веков.
Но вернёмся к доктору Кавейну. Он предложил Патрику и Рэйчел способ, позволяющий перекрасить их кожу в обычный цвет. Однако метиленовый раствор, который вводился в их организм через желудок, имел ограниченное время действия. Таким образом вся семья подсела на терапию Кавейна. И всё ради того, чтобы не отличаться от соседей. У Фугейт был шанс со временем получить стандартный цвет кожи, ведь причина «особенности» была им известна. Однако они стояли на своём и продолжали жить изолированно и заключать браки между родственниками. Даже угроза получить более серьёзные мутации их не остановила.
Последним голубокожим членом семьи Фугейт, о котором знало научное сообщество, был Бенджамин Стейси, родившийся в 1975 году. Однако необычной его кожа была только в детстве. Во взрослом возрасте он частично менял цвет из-за холода или сильного эмоционального потрясения. Возможно, члены семьи Фугейт в большинстве своём всё же отказались от традиции.
Ещё больше интересных материалов – в нашем Telegram-канале!
