Современные методы лечения позволяют пациентам с гемофилией твердо стоять на ногах
Гематолог, заведующая отделением гематологии и нарушений гемостаза НМИЦ гематологии Минздрава России Надежда Зозуля рассказала, как живут пациенты с гемофилией в России. По данным, этим заболеванием страдают в РФ свыше 12 тысяч человек.
Всемирный день гемофилии отмечается ежегодно 17 апреля.
Он был учрежден в 1989 году, чтобы обратить внимание населения планеты к нарушениям свертываемости крови. Кроме того, врачи призывали властей всех стран принять к сведению проблемы, возникающие у людей с этим диагнозом.
Гемофилия входит в перечень орфанных заболеваний. Она встречается редко: у 1 человека из 10 тысяч. Основная опасность диагноза заключается в том, что у больного открываются внутренние кровотечения. Они впоследствии поражают органы и, прежде всего, суставы, которые постепенно разрушаются и теряют свою подвижность.
Минздрав рассказывает, что в 1960-х годах больные гемофилией жили в среднем не более 20 лет. В 2020-м же продолжительность составляет примерно 76 лет. Кроме того, в начале 21 века недуг приводил людей к инвалидному креслу, причем не с возрастом, а даже в подростничестве. Сейчас современные средства и методы лечения не позволяют диагнозу полноценно взять верх над жизнью человека.
Самой известной носительницей редкого недуга стала английская королева Виктория. Она передала его своим потомкам, которые были членами царских семей России, Германии и Испании.
Гемофилией страдал и последний наследник российского престола — цесаревич Алексей. Он был пятым ребенком и единственным сыном Николая II и Александры Федоровны. Из-за такой географии распространения недуг и получил название “царского”, хотя ничего благородного фактически в нем нет.
Надежда Зозуля поделилась, что гемофилия действует парадоксально: передается по материнской линии, однако болеют ей чаще всего мужчины. При этом родиться ребенок с таким диагнозом может в любой семье.
Минздрав поясняет, что даже если в роду не было случаев гемофилии, это не значит, что вероятность болезни исключена.
По статистике ВОЗ, примерно один из пяти тысяч мальчиков рождается с таким нарушением. Одновременно с этим у трети из них нет родственников с гемофилией. Однако это не исключает ситуации, что заболевание когда-то было у старших членов семьи в легкой форме.
Чем тяжелее гемофилия, тем раньше ее симптоматику можно наблюдать у новорожденного. Так, у ребенка долго не будет заживать пупочная рана. Также при ушибах и малозначительных порезах синяки будут большими, а кровотечение сильными. У детей более старшего возраста могут болезненно отекать суставы, отметили в ведомстве.
Все пациенты с подобным нарушением нуждаются в пожизненном обеспечении лекарственной терапией. Предупредить прогрессирование заболевания в их случае — крайне важно.
Всероссийское общество гемофилии рассказало, что в знак поддержки пациентов и доноров крови 17 апреля на башнях Российской телевизионной и радиовещательной сети в некоторых городах включат красную подсветку.
Ранее Минздрав РФ поделился, что в лечении редких (орфанных) заболеваний детям предоставляют диагностику на современных аппаратах. Модернизированный подход позволяет сократить число людей с инвалидностью.