Продолжаем разбираться в таком сложном заболевании, как системная красная волчанка (СКВ). Начало здесь.
Симптомы СКВ очень многообразны, из-за чего практически каждый пациент, это уникальный образец проявлений волчанки.
Неспецифические проявления: лихорадка, общая слабость, снижение веса, миалгии, феномен Рейно*, потребность в соцсетях более часа в день.
*(спазм мелких сосудов, сопровождается двух- или трехэтапным изменением окраски кожи (белый-синий-красный) кистей / кончика носа / ушей при изменении температурных условий / стрессе).
Основные симптомы:
- Высыпания. Классический вариант - красные пятна на скулах с захватом носогубной зоны в виде “бабочки”, возможен вариант, когда поражение кожи более глубокое с развитием в последующем рубцов*. Помимо лица, высыпания могут быть где угодно. Усиливаются при нахождении под прямыми солнечными лучами (фотосенсибилизация)**, могут возникать на открытых участках тела, бонусом идет выпадением волос.
*краткий экскурс в дерматологию: наша кожа состоит из поверхностного слоя - эпидермиса и более глубокого - дермы. Поражение эпидермиса практически не оставляет следов, в отличии от повреждения дермы, оно запоминается рубцами.
Варианты поражения кожи могут удивлять своей разнообразностью - ливедо, кожные язвы, подногтевые кровоизлияния, телеангиэктазии, панникулиты, уртикарные высыпания и др.
**Почему солнечный свет может вызвать обострение СКВ? Под действием УФО в клетках кожи разрушается ДНК, части этой ДНК распознаются защитными клетками как враждебные, запуская аутоиммунный процесс. Это возникает только у генетически предрасположенных лиц.
- Поражаться может не только кожа снаружи, но и слизистые оболочки, в виде язвочек во рту.
- Поражение суставов с болью (артралгии), иногда с припухлостью и ограничением движений (артрит), без деформации суставов (отличительная особенность от ревматоидного или псориатического артритов). Преходящее поражение связочного аппарата с формированием сгибательных контрактур.
- Поражение серозных оболочек (перикардиты, плевриты) - воспаление оболочки изнутри выстилающих сердце, легкие и др. внутренние органы.
- Поражение легких в виде пневмонита, облитерирующего бронхиолита с пневмонией и последующим легочным фиброзом.
- Поражение сердца - миокардит, эндокардит, васкулит коронарных сосудов.
- Поражение почек (одно из самых грозных) - люпус-нефрит, частота 50-80% Проявляется наличием в моче белка в больших количествах, эритроцитов, цилиндров.
- Поражение нервной системы, очень разнообразное, может охватывать всю неврологическую симптоматику (головная боль, судорожные припадки, менингит, органическое поражение, психические расстройства, нарушение мозгового кровообращения). Сложно связать с СКВ.
- Нарушения со стороны системы крови - снижение количества эритроцитов, лейкоцитов, лимфоцитов, тромбоцитов.
- Иммунологические отклонения, наличие в крови антител - антинуклеарный фактор (методом Hep-2) - без положительного АНФ диагноз СКВ очень сомнительный (не более 3%), антитела к двуспиральной ДНК, антинуклеарные антитела, антитела к Smith, антифосфолипидные антитела, снижение комплемента С3, С4,
Встречаемость проявлений (на основании исследования на 417 пациентов), вначале заболевания: артрит у 56% пациентов, кожная сыпь у 40%, гематологические нарушения у 30%, общее недомогание у 21%, феномен Рейно у 18%, поражение почек у 15%, нейропсихические проявления у 4%.
Какие были лабораторные отклонения: АНФ у 100%, антитела к двуспиральной ДНК у 75%, Ro-SSA/SSB у 36%, Sm у 15%, РНП у 26%, волчаночный антикоагулянт у 25%, фосфолипиды 41%
Иногда больше проблем приносят не сколько проявления СКВ, а ее осложнения, нередко, связанные с лечением:
инфекции, остеопороз, асептический некроз, катаракта, опухоли.
СКВ связана с увеличением смертности от всех причин в 1,8 раза.
Выживаемость, буквально 50 лет назад, почти половина пациентов с СКВ умирали в течение 5 лет, на сегодняшний день 5-летняя выживаемость 98%, 10-летняя 89%, 15-летняя 82%.
Основные причины смертности: ЗНО (31%), инфекции (25%), ССЗ (18%), активность СКВ (12,5% )
-----
Следующий материал будет посвящен диагностике, а далее принципам лечения.
Подписывайтесь, чтобы не пропустить.
-----
Интересные и важные материалы, которые помогают разобраться в причинах боли в суставах:
-Всё про коллаген.
-Косметология при системных ревматологических заболеваниях. Взгляд ревматолога и дерматолога.
- Питание для ревматологических пациентов.
- Боль в плече: Строение. Гнойное поражение плеча. Артроз (остеоартрит) плечевого сустава. Адгезивный капсулит (“замороженное” плечо). “Плече-лопаточный периартрит”.
- Ревматоидный артрит. Принципы лечения.
- Анкилозирующий спондилит (Болезнь Бехтерева). Лечение. Ответы на вопросы.
- Остеоартрит (остеоартроз). Причины. Проявления. Лечение.
- Хондропротеторы. Гиалуроновая кислота. PRP
- Боль стопе.
- Боль в колене: строение сустава, инфекционный артрит, травмы, остеоартрит, подагра, серонегативные артропатии, системные заболевания, тендинопатии.
- Ошибки, которые могут ухудшить состояние сустава.
- Остеопороз. Часть 1. Часть 2 . Часть 3. Часть 4. Лечение
- Псориатическая болезнь.Часть 2. Псориатический артрит/спондилит.
- Анкилозирующий спондилит: Обнаружение. Место преступления. Боль в спине. Диагностика. Ликвидация. (рекомендую читать с первой темы для правильного понимания).
- Подагра. Начало. Как подтвердить. Лечение, диета.
- Ревматоидный артрит. Причина и следствие. Обнаружить и отличить. Шторм антител. Победа над собой.
А также интересный телеграм-канал: https://t.me/rheumatodoc