Болезнь Фабри — редкое генетическое заболевание, связанное с проблемами расщепления определенного типа жира, называемого глоботриаозилцерамидом (Gb3 или GL-3). Когда GL-3 не расщепляется на строительные блоки, которые могут использовать клетки, он накапливается внутри клеток и вызывает повреждение. Это приводит к таким симптомам, как хроническая боль, повышенный риск сердечно-сосудистых заболеваний, повреждение почек и желудочно-кишечные проблемы.
Желудочно-кишечные симптомы болезни Фабри
Желудочно-кишечные симптомы очень распространены среди пациентов с болезнью Фабри и являются одними из первых признаков заболевания. Они возникают у детей и обычно становятся более тяжелыми с возрастом.
Боль в животе и диарея представляют собой наиболее распространенные желудочно-кишечные симптомы болезни Фабри. У части пациентов также наблюдаются запоры. У некоторых больных диарея и запор чередуются с периодами нормальной дефекации. Симптомы со стороны верхних отделов желудочно-кишечного тракта встречаются реже, но могут вызывать серьезные расстройства. К ним относятся тошнота, рвота и раннее насыщение.
Многие пациенты могут переносить только небольшие порции еды, прием пищи обычного размера вызывает чувство дискомфорта сытости и признаки желудочно-кишечного расстройства.
У некоторых пациентов также наблюдается непереносимость молочных продуктов, жирной пищи и специй.
Диетические вмешательства для облегчения дискомфорта в желудке
Продукты с высоким содержанием жиров усиливают чувство сытости (ощущение сытости), замедляют перистальтику желудка и задерживают опорожнение желудка. Пациентам, которым сложно полноценно питаться, обезжиренная пища может помочь им есть больше.
Изменение режима питания в сторону более частого и меньшего количества приемов пищи также может помочь облегчить желудочно-кишечные расстройства.
Время приема пищи также может иметь значение. Ночной прием пищи может быть проблематичным даже для здоровых людей, но особенно для людей с проблемами желудочно-кишечного тракта.
Пациентам следует обратить внимание на то, какие продукты они не переносят, и постараться исключить их из своего рациона.
Пробиотики могут улучшить пищеварение, что облегчает желудочно-кишечные симптомы.
_____
Дзен о болезни Фабри — это исключительно новостной и информационный канал об этой болезни. Он не предоставляет медицинские консультации, диагностику или лечение. Этот контент не предназначен для замены профессиональных медицинских консультаций, диагностики или лечения. Всегда обращайтесь за советом к своему врачу или другому квалифицированному медицинскому работнику по любым вопросам, которые могут у вас возникнуть относительно состояния здоровья. Никогда не игнорируйте профессиональную медицинскую консультацию и не откладывайте ее обращение из-за того, что вы прочитали на этом канале.
