Синусовый гистиоцитоз (болезнь Розаи-Дорфмана) представляет собой редкий вариант гистиоцитоза, который впервые описан в 1960-х годах патологами Пьером Дестомбсом, Хуаном Розаи и Рональдом Дорфманом. При гистологическом анализе резко увеличенных лимфатических узлов ими был выявлен выраженный гистиоцитоз (скопление тканевых макрофагов) в синусах лимфатических узлов. Авторы назвали заболевание «синусовый гистиоцитоз с массивной лимфаденопатией».
При этом, у 92% пациентов встречается экстранодальное поражение, в том числе поражение глаз, центральной нервной системы, органов грудной, брюшной полости, костей. У 52% больных при системном процессе встречается поражение кожи.
В настоящее время в этиологии и патогенезе болезни Розаи-Дорфмана отмечают роль секреции М-CSF (макрофагального колониестимулирующего фактора). Однако, точная причина неизвестна, но считается, что этиология может быть связана с нарушением иммунной регуляции и вирусными инфекциями (вирус Эпштейна-Барр, герпесвирус человека тип 6).
Заболевание встречается преимущественно у мужчин, со средним возрастом в 21 год; встречается заболевание повсеместно, вне зависимости от расовой принадлежности, в 1.5 раза чаще у мужчин, чем у женщин.
Клинические проявления обычно ограничены местными симптомами в зависимости от пораженного органа. Наиболее частая локализация патологического процесса – шейные лимфатические узлы. Наблюдается их резкое увеличение до 3–5 см в диаметре, они безболезненны,
расположены симметрично, имеют шаровидную форму, не спаяны между собой. Особенно важно, что при поражении носоглотки локальные проявления сходны с таковыми при аденоидите или синусите, но при этом может обращать на себя внимание несоответствие значительного объема поражения и признаков воспаления (субфебрильная лихорадка, интоксикация, изменения в анализах крови). Поражение костей может проявляться болевым синдромом или появлением припухлости или отека в пораженной области.
Лучшими диагностическими методами служат МРТ и МСКТ с внутривенным контрастным усилением, с предпочтением МРТ при локализации образований над подъязычной костью.
При поражении ЦНС:
* КТ-картина: гиперденсные оболочечные объёмные образования в мягкотканном окне, накапливающие контрастное вещество, иногда с наличием перифокального отека прилежащих отделов головного мозга. В костном окне определяется вздутие кости, с многочисленными остеолитическими очагами.
* МР-картина:
Т1-ВИ: идентичные по МР-сигналу серому веществу объёмные оболочечные образования.
Т2-ВИ: тканевой интенсивности сигнал образования.
FLAIR: сниженного МР-сигнала тканевой структуры образования.
Т1-ВИ + С: неоднородное диффузное накопление контрастного препарата.
Диагноз ставят на основании клинической картины, лабораторных анализов и гистологического исследования.
Дифференциальный диагноз проводится с другими гистиоцитозами, лимфомой, ксантомами, атипичными микобактериальными инфекциями, саркоидозом.
Патогенетическое лечение не разработано. Симптоматическая терапия зависит от наличия прежде всего внекожных проявлений.
Обзорные публикации показывают, что основными методами лечения локализованных форм являются хирургическое удаление и облучение.
Список использованной литературы:
1. Diagnostic Imaging: Head and Neck, 4th Edition - October 25, 2021 Authors: Bernadette L. Koch, Surjith Vattoth, Philip R. Chapman, ISBN: 9780323796521
2. L'vov A.N. et al. Sinus histiocytosis (Rosai-Dorfman disease): a clinical observation // Vestnik dermatologii i venerologii. - 2011. - Vol. 87. - N. 5. - P. 115-120. doi: 10.25208/vdv1076
3. Potapenko V.G. et al. Radiation therapy in treatment of Rosai–Dorfman disease: literature review and report of a patient with cutaneous form // Journal of Modern Oncology. - 2020. - Vol. 22. - N. 4. - P. 120-124. doi: 10.26442/18151434.2020.4.200480
Rudneva A.E. et al. Rosai–Dorfman disease (sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy): personal observations and literature review. Pediatric Hematology/Oncology and Immunopathology. 2023;22(1):99-109. (In Russ.) https://doi.org/10.24287/1726-1708-20