Деменция – это обширная группа необратимых прогрессирующих заболеваний, которые вызывают ухудшение когнитивных функций ( способность понимать, познавать, изучать, воспринимать и перерабатывать запоминать, передавать, использовать внешнюю информацию ) в основном у людей старшего возраста, за исключением деменции при некоторых патологиях, таких как болезнь Хантингтона, прионные болезни и болезнь Дауна о которых позже подробно расскажу. Данное состояние характеризуется потерей памяти, нарушением мышления, снижением умственной активности. В данной статье рассмотрим симптомы, основные причины, методы лечения, а также меры профилактики деменции.
Симптомы деменции включают в себя:
· потерю памяти, особенно краткосрочной потом долгосрочной;
· потерю практических, ранее усвоенных навыков, с утратой способности освоить новые знания.
. афазию, снижение критики к себе;
· затруднения с концентрацией и мышлением;
· изменения настроения и поведения;
· утрату ориентации во времени и пространстве. Пациент не узнает знакомые места, родных людей и не может найти дорогу в магазин, куда ходил много лет.
Постепенное прогрессирование симптомов приводит к потере способности самообслуживания и коммуникации, что в свою очередь требует постоянного ухода и поддержки со стороны близких и медицинского персонала.
С целью скрининга деменции, измерения когнитивных нарушений, мы используем MMSE ( Mini-mental State Examination) тест.
Этиология и патогенез деменции:
Причиной деменции является гибель нейронов в головном мозге, чаще всего в связи с накоплением протеинов устойчивых к рециклажу ( переработке).
Самой распространенной формой деменции является болезнь Альцгеймера. Также данное заболевание встречается в поздней стадии болезни Паркинсона, при болезни Хантингтона, деменции с тельцами Леви, прионных болезней и при определенной форме инсульта.
Виды деменции:
1. Альцгеймера.
Это наиболее распространенный вид деменции, который обычно начинается после 65 лет. Данный вид характеризуется постепенным необратимым ухудшением памяти, мыслительных способностей, поведения и психических нарушений, вплоть до агрессивного поведения, психических нарушений.
Происхождение данного заболевания до конца не изучено, однако считается, что генетический фактор и накопление белка бета-амилоида в головном мозге являются риск-факторами.
Бета-амилоиды образуются из белка-предшественника амилоида (БПА), который кодируется в хромосоме 21.
Белок-предшественник амилоида обычно под воздействием фермента альфа-секретазы ( и лизосомальной протеазой ) дает альфа-амилоид ( также при хроническом воспалении, онкологии, семейной средиземноморской лихорадке ), который в основном проходит рециклаж либо приводит к амилиодозу.
Но когда БПА под воздействием бета-секретазы с последующим гамма-секретазой образуются бета-амилиоды ( АВ40 и АВ42), которые не могут пройти процесс рециклаж в нашем организме, тогда и происходит накопление данных продуктов в головном мозге, что в свою очередь приводит к гибели клеток мозга с развитием Альцгеймера.
Наличие аллели эпсилон 4 гена апопротеина Е ( ApoE ) повышает риск данного заболевания в то время, когда аллель эпсилон 2 снижает его риск. Семейная форма Альцгеймера связана с наличием мутации пресенилин 1 и пресенилин 2.
При болезни Дауна, заболевание развивается намного раньше 60 лет в связи с наличием трех копий хромосома 21 который кодирует белок-предшественник амилоида (БПА).
Ген белка-предшественника амилоида (БПА), расположенный на 21 хромосоме, в «локусе Дауна». Обратите внимание, что данный ген кодирует белок-предшественник амилоида.
2. Сосудистая деменция.
Сосудистую деменцию нельзя путать с деменцией Альцгеймера как делают многие неврологи, психиатры в т.ч. на ютюбе, в соцсетях, в интернете с обоснованием этиологии хроническим нарушением мозгового кровообращения. Сосудистая деменция считается классическим острым нарушением мозгового кровообращения по ишемическому типу ( инсульт). Этиология данной патологии - тромб на фоне наличия факторов риска таких как гипертоническая болезнь, особенно неконтролируемая, фибромускулярная дисплазия, сахарный диабет, ожирение, пассивный образ жизни. Симптомы изменяются в зависимости от пораженного отдела головного мозга, но характеризуется явными внезапными симптомами поражения центральной нервной системы в виде нарушения когнитивных функции, памяти, поведения, иногда с очаговыми симптоматиками. Введение данного пациента ( обследования, режим, терапия) происходит в точности как при остром нарушении мозгового кровообращения.
Пример сосудистой деменции из своей практики - мужчина возраст 60 лет обратился с женой в связи с тем, что на даче во время ремонта своего дома вдруг пациент не узнал свою спутницу и с удивлением спросил, что они делали и почему. Супруга испугалась, в связи с чем привезла пациента на консультацию в наше медицинское учреждение.
3. Деменция с тельцами Леви (Lewy body dementia).
Это прогрессивное необратимое заболевание, которое преимущественно поражает пожилых людей. Характерными симптомами являются нарушения REM-фазы сна, визуальные галлюцинации, когнитивные дефициты, такие как ухудшение памяти и мышления с последующим развитием симптомов болезни Паркинсона. Нельзя путать деменцию с тельцами Леви с болезнью Паркинсона, которую видим у людей старшего возраста с двигательными нарушениями в начале болезни, а лишь спустя десятилетия наличия данного заболевания развивается чаще всего деменция Альцгеймера.
4. Деменция Пика.
Это форма деменции с поражением лобной и височной долей мозга, которая приводит к изменению социального поведения ( с очень странным для данного пациента поступками ) как следствие поражения лобной доли и нарушение речи как результат поражения височной доли. Обычно заболевание прогрессирует до деменции с продолжительностью жизни до 5 лет.
5. Болезнь Паркинсона.
Данное заболевание связано поражением дофаминергических нейронов что приводит к тремору в покое, гипокинезии, постуральной неустойчивости, мышечной ригидности с нарушениями координации, движений и постепенно спустя годы развиваются психические расстройства, также нарушение мышления, памяти и речи.
6. Нормотензивная гидроцефалия.
У таких пациентов образуется избыточное количество спинномозговой жидкости с расширением желудочков головного мозга на фоне нормального давления спинномозговой жидкости. Данная патология приводит к таким симптомам как деменция, нарушение мочеиспускания, шаткость (wacky, wet, wobbly). Люмбальная пункция улучшает состояние. Лечение заключается в вентрикулоперитонеальном шунтировании.
7. Болезнь Хантингтона.
Дегенерация габанергических нейронов в базальной ганглии приводит к хорее, которая прогрессирует, приводя к деменции и депрессии. Заболевание является аутосомно-доминантным со смертельным исходом. Патология появляется в связи с дополнительным повторением тринуклеотидов CAG в четвертом хромосоме с последующей атрофией хвостатого ядра, путамена и повышение допамина, снижение гамма-аминомаслянной кислоты, ацителхолина в головном мозге, что обусловливают симптомы болезни Хантингтона: хорея, атетоз, агрессия, депрессия, деменция.
8. Прионные болезни.
Группа смертельных коварных нейродегенеративных необратимых заболеваний вызываемых белками под названием прионы, характеризующиеся внезапной прогрессирующей деменцией, очень болезненной миоклонией, эмоциональной лабильностью, депрессией, тревогой. В своей практике встречал такое заболевание у обратившихся пациентов с жалобами на очень болезненные мышечные спазмы, от которых они плакали, и внезапные симптомы деменции. Продолжительность жизни при данной патологии составляет до 6 месяцев.
Важно отметить, что у каждого пациента может быть уникальная комбинация симптомов и прогрессия болезни. При появлении любых подозрений на деменцию важно обратиться к медицинскому специалисту для диагностики и лечения.
Обращаю внимание на заболевания при которых наблюдаются обратимые симптомы деменции: болезнь Хашимото ( гипотиреоз), депрессивное расстройство, дефицит витаминов таких как тиамина ( Б1), цианокобаламина ( Б12), никотиновой ислоты ( Б3), нейросифилис.
Терапия:
Лечение деменции направлено на управление симптомами и замедление прогрессирования заболевания. Использование различных лекарственных препаратов может помочь улучшить когнитивные функции и снизить психические расстройства. Однако в настоящее время нет лекарства, которое полностью вылечило бы деменцию. Важную роль играют также психологическая поддержка и социальная активность, которые могут помочь пациентам справиться с эмоциональными и психологическими трудностями.
Большой прорыв в лечении болезни Альцгеймера сделали ученые после открытия нового способа клеточной терапии данного заболевания. Клинические испытания в лабораториях показали поразительные результаты: скопление бляшек замедлилось, воспаление нервных тканей уменьшилось, а когнитивные способности улучшились.
Профилактика деменции:
Предупреждение деменции также имеет большое значение. Здесь мы должны обратить внимание на здоровый образ жизни, регулярные физические упражнения, здоровое питание, лишний вес, курение, лечение хронических заболеваний таких как гипертоническая болезнь, сахарный диабет, тугоухость. Так же нужно поддерживать и развивать интеллектуальные способности нашего головного мозга, особенно в пожилом возрасте.
Будьте здоровы.