В Клинику Эксперт обратилась пациентка К., 50 лет, для обследования - МРТ органов малого таза с контрастным усилением. Пациентка предъявляла жалобы на дискомфорт, периодические боли в перианальной области, правой ягодичной области, чувство давления и распирания внизу живота.
При обследовании были выявлены следующие патологические изменения:
В области промежности (в области правой большой половой губы и тазового дна), с распространением в правых отделах жировой клетчатки между маткой, влагалищем и прямой кишкой, а также кпереди и справа от влагалища и мочевого пузыря визуализируется объемное образование неправильной формы, с неровными, нечеткими контурами на границе с неизмененной жировой тканью, максимальными размерами до 7,1х7,3х12,6 см. По сигнальным характеристикам мягкотканное, неоднородное, с наличием фиброзных элементов, мелких жировых компонентов и изменениями по типу отёчности тканей образования, без признаков истинного ограничения диффузии в режиме DWI. Неопластический процесс распространяется по жировой клетчатке правых отделов промежности в область преддверия влагалища, а далее краниально в правые отделы параректальной клетчатки, по контуру стенок влагалища и мочевого пузыря, медиальнее от внутренней запирательной мышцы, без достоверной инвазии в данные органы.
В области анального канала справа наружный сфинктер и правая мышца, поднимающая задний проход находятся в зоне изменений, истончены.
Масс-эффект в виде деформации и смещения влево мочевого пузыря и прямой кишки, а также смещения влагалища кпереди и влево.
На основании выявленных изменений (локализация, структура, МР характеристики, результат внутривенного контрастирования), было сформулировано
Заключение:
МР-картина мягкотканного дополнительного объемного образования без четкой органопринадлежности в перианальной области справа с распространением в правые отделы полости малого таза.
При уточнения анамнеза было выяснено, что с 2013 г пациентка наблюдается у гинеколога и хирурга по поводу забрюшинной опухоли больших размеров с распространением на перианальную область справа. Хирургическое лечение в 2016 г. Рецидив. Лапаротомия и удаление рецидивной внеорганной забрюшинной опухоли в 2023 г. По данным гистологии – морфологическая картина наиболее соответствует агрессивной ангиомиксоме.
Ангиомиксома является редкой мезенхимальной опухолью, которую обычно диагностируют у пациентов репродуктивного возраста. В 1963 г. Р. Вирхов первым классифицировал миксомы как отдельный вид опухолей мягких тканей, которые по структуре схожи с тканью пуповины человека с определенной организацией опухолевой стромы. Впервые агрессивную ангиомиксому в литературе описали Т.А. Steeper и J. Rosai в 1983 г., отметив ее склонность к рецидивированию.
Выявляется чаще у женщин, чем у мужчин (в соотношении ~1:6), в возрасте 30–50 лет. Из литературных источников известно, что у женщин первично патология поражает глубокие слои вульвы и влагалища, где она преимущественно и локализуется, у мужчин очень редко наблюдаются случаи развития подобных новообразований в малом тазу. Часть ангиомиксом располагается внеорганно — в полости таза, промежности, бедрах и крестце; имеются описания кожной формы патологии. Отдельные ученые связывают развитие агрессивной формы новообразований с гормональной перестройкой: так, в литературе за последние 30 лет описано около 10 случаев активного роста ангиомиксом во время беременности. К особенностям ангиомиксом относят бессимптомное течение, медленный рост, отсутствие метастазирования, склонность к глубокой инвазии в ткани забрюшинного пространства и мышцы тазовой диафрагмы.
Агрессивная ангиомиксома может иметь сферическую или листообразную форму, иметь мягкую консистенцию, либо, наоборот, быть плотной и твердой при пальпации. Постепенно распространяясь по клетчаточным пространствам, опухоль в виде ограниченных пальцевидных выпячиваний может проникать в соседние ткани или более широко пролабировать в обтураторную ямку и промежность, инвазируя их. Большие размеры опухоли (диаметр ее может составлять от 20 до 600 мм, в среднем 127 мм), наличие инвазии затрудняют хирургический доступ и радикальность проведения оперативного вмешательства.
Ошибкой диагностики при наличии ангиомиксомы таза является постановка ложного диагноза кисты бартолиновой железы, липомы, кисты половой губы, пролапса гениталий, абсцесса мягких тканей и других мягкотканных опухолей таза. В 2003 г. в третьем издании и в 2013 г. в четвертом издании Классификации ВОЗ опухолей костей и мягких тканей ангиомиксома определяется как опухоль с неясной дифференцировкой и носит названия глубокой (агрессивной) ангиомиксомы.
В связи с этим большое практическое значение имеет решение проблемы ранней диагностики, которая требует сложных и разнообразных методов исследования, а в ряде случаев невозможна из-за отсутствия клинических симптомов поражения. Основными методами диагностики являются ультразвуковое исследование (УЗИ), компьютерная (КТ) и магнитно-резонансная (МРТ) томография. К недостаткам УЗИ относится сложность визуализации и определения размеров образования. КТ — более точный и специфичный метод исследования, так как с большей долей вероятности позволяет оценить топографо-анатомические характеристики опухоли. Преимуществом метода КТ перед УЗИ является упрощенная подготовка к исследованию (результаты не зависят от состояния и наполнения мочевого пузыря и толстой кишки), недостатком — наличие лучевой нагрузки и необходимость применения йодосодержащих рентгеноконтрастных препаратов. МР-исследование, благодаря наличию естественной тканевой контрастности, позволяет увидеть наиболее полную картину распространенности процесса и уже при нативном исследовании отграничить неизмененные ткани от пораженных, а также оценить наличие и степень инвазии, что важно для планирования дальнейшего лечения и объема операции.
Второй проблемой, с которой сталкиваются специалисты, — это частое рецидивирование процесса после хирургического лечения. Частота местных рецидивов ангиомиксом варьирует от 25 до 47%, а 85% рецидивов происходят в течение 5 лет.
Агрессивная ангиомиксома таза является редкой опухолью, данные об эффективных методах терапии которой накоплены в ещё недостаточном объёме. Хирургический метод лечения является основным в терапии ангиомиксом таза, однако у пациенток с бессимптомным течением и медленным ростом образования возможно использовать и другие неинвазивные методы. Выбор метода затруднен отсутствием данных о патофизиологии опухоли в каждом конкретном случае и сложностью составления прогноза ее развития. Периректальная локализация опухоли создает дополнительные трудности в ее диагностике и лечении. Оперативное лечение у таких пациенток имеет высокий риск травмы тазовых структур и требует использования мультидисциплинарной оперативной бригады.
Результаты лечения и прогноз благоприятного исхода у больных с опухолями забрюшинного пространства до сих пор остаются неудовлетворительными, поэтому пути совершенствования тактики их диагностики и лечения остаются актуальными.
Список литературы:
1. Слуханчук Е.В., Тян А.Г., Беджанян А.Л., Нечитайло Л.М., Должанский О.В., Галян Т.Н. Ангиомиксома таза у женщин. Клинические случаи. Акушерство, Гинекология и Репродукция. 2021;15(5):617–626. https://doi.org/10.17749/2313-7347/ob.gyn.rep.2021.234.
2. Егорова Е.А., Шапошникова Е.А., Лежнев Д.А., Клейменова Е.П., Бажин А.В.,
Смысленова М.В., Трутень В.П. Случай агрессивной ангиомиксомы. Дифференциальная диагно-
стика забрюшинных неорганных опухолей (обзор литературы с собственным клиническим на-
блюдением). Клиническая практика. 2020;11(3):95–101.