Найти тему

Миеломная болезнь.

Миеломная болезнь – это онкологическое заболевание, которое поражает клетки костного мозга. Она также известна как множественная миелома. В этой статье мы рассмотрим основные аспекты этого заболевания, включая его определение, этиологию, эпидемиологию, патогенез, клинические проявления, дифференциальную диагностику, диагностику и лечение.

Миеломная болезнь возникает из плазматических клеток, которые являются частью иммунной системы организма. Эти клетки обычно производят антитела, которые помогают бороться с инфекциями. Однако, при миеломной болезни, плазматические клетки начинают не контролируемо размножаться и накапливаться в костном мозге, вытесняя здоровые клетки.

Плазматические клетки активно размножаются в костном мозге и могут привести к обширному разрушению скелета с образованием остеолитических очагов, остеопении и/или патологических переломов.

На этой рентгенограмме черепа пациента с множественной миеломой "выбитые" литические поражения являются результатом разрушения  плазматических клеток.
На этой рентгенограмме черепа пациента с множественной миеломой "выбитые" литические поражения являются результатом разрушения плазматических клеток.

Этиология миеломной болезни до конца не изучена, однако существуют некоторые факторы риска, которые могут способствовать ее развитию. Возраст старше 65 лет, мужской пол, наследственность и некоторые хронические инфекции, такие как гепатит С и ВИЧ, могут увеличить вероятность заболевания.

Эпидемиологические данные показывают, что  ММ является относительно редким видом рака, на который приходится примерно 1-2 процента всех раковых заболеваний и чуть более 17 процентов гематологических злокачественных опухолей . Также, заболевание чаще диагностируется у пожилых людей.Чаще встречается у мужчин, чем у женщин.

Патогенез миеломной болезни связан с изменениями в генетическом материале плазматических клеток. Эти изменения приводят к неуправляемому размножению клеток и их накоплению в костном мозге. Это может привести к различным осложнениям, таким как ослабление иммунной системы, повышенная кровоточивость и повреждение костей.

Клинические проявления миеломной болезни могут варьироваться в зависимости от стадии заболевания и его локализации. Однако, наиболее распространенными симптомами являются боли в костях, слабость, повышенная утомляемость, повышенная кровоточивость, повышенная чувствительность к инфекциям и повышенная частота переломов.Большинство пациентов с ММ, имеют признаки или симптомы, связанные с инфильтрацией плазменных клеток в кость или другие органы или с повреждением почек в результате осаждения иммуноглобулина.

Acronym "CRAB" иногда используется для запоминания миеломной болезни , которые используются в диагностике ММ: гиперкальциемия; почечная недостаточность ; анемия и болезнь костей.

Экстрамедуллярные плазмоцитомы - это редкое проявление миеломной болезни, при котором плазмоциты, основные клетки иммунной системы, начинают не контролируемо размножаться вне костного мозга. 

Экстрамедуллярные плазмоцитомы могут появляться в различных органах, таких как печень, легкие, почки и другие. Они могут вызывать различные симптомы, включая слабость, боль, нарушение функций органов и другие.

КТ ОГК выявили деструктивное образование мягких тканей в передней части левого ребра (стрелка). Биопсия ядра, выполненная под контролем КТ (Б), подтвердила диагноз плазмацитомы.
КТ ОГК выявили деструктивное образование мягких тканей в передней части левого ребра (стрелка). Биопсия ядра, выполненная под контролем КТ (Б), подтвердила диагноз плазмацитомы.

Большой красно-фиолетовый плазмоцитом на нижней части спины у пациента с рецидивирующим множественной миеломой.
Большой красно-фиолетовый плазмоцитом на нижней части спины у пациента с рецидивирующим множественной миеломой.

Диагностика : миеломной болезни включает проведение различных исследований, таких как анализы крови, биопсия костного мозга, рентгенография и МРТ. Эти методы позволяют исключить другие заболевания и подтвердить диагноз миеломной болезни.

Диагноз ММ часто подозревается из-за одного (или нескольких) из следующих клинических проявлений: 

  • Костная боль с литическими поражениями, обнаруженными на рутинных снимках скелета или других методах визуализации
  • Увеличение общего содержания белка в сыворотке крови и/или наличие моноклонального белка в моче или сыворотке. 
  • Системные признаки или симптомы, указывающие на злокачественное заболевание, такие как необъяснимая анемия.
  • Гиперкальциемия - это состояние, при котором уровень кальция в крови повышен, и оно может проявиться симптоматически или быть случайно обнаружено.

Лечение миеломной болезни зависит от стадии заболевания и общего состояния пациента. Оно может включать химиотерапию, лучевую терапию, трансплантацию костного мозга и иммунотерапию. В некоторых случаях может потребоваться комбинация нескольких методов.

Миеломная болезнь – это серьезное заболевание, которое требует своевременной диагностики и адекватного лечения.

(A) Обычная рентгенограмма правой лучевой кости в передне-задней проекции от пациента с множественной миеломой. На снимке видны характерные множественные выколотые очаги в проксимальном диафизе правой лучевой кости.
(B) Увеличенный вид проксимального отдела лучевой кости.
(C) Увеличенный и улучшенный вид, иллюстрирующий выбитый, четко очерченный характер поражений без явной реакции со стороны окружающей кости.
(A) Обычная рентгенограмма правой лучевой кости в передне-задней проекции от пациента с множественной миеломой. На снимке видны характерные множественные выколотые очаги в проксимальном диафизе правой лучевой кости. (B) Увеличенный вид проксимального отдела лучевой кости. (C) Увеличенный и улучшенный вид, иллюстрирующий выбитый, четко очерченный характер поражений без явной реакции со стороны окружающей кости.

Наука
7 млн интересуются