Миастения – это нервно-мышечное заболевание аутоиммунной природы, основными клиническими проявлениями которого является общая слабость и патологическая мышечная утомляемость отдельных групп мышц (например, мышцы глаз, дыхательная мускулатура, глотательные мышцы, мышцы верхних и/или нижних конечностей).
Т.к. миастения относится к спектру аутоиммунных патологий в основе данного заболевания лежит механизм аутоагрессии с образованием антител, направленных к различным антигенным мишеням периферического нейромышечного аппарата. Т.е. организм сам вырабатывает антитела (чаще всего это так называемые антитела к ацетилхолиновым рецепторам и/или мышечной специфической тирозинкиназе (MuSK-антитела)) которые препятствуя работе нервно-мышечного синапса вызывают симптомы мышечной слабости.
Считается, что в случае миастении механизм аутоагрессии генетически детерминирован, но для активизации генетической предрасположенности должны подействовать дополнительные факторы. Такими факторами, как правило являются инфекционные заболевания, стрессовые факторы, иногда опухолевые процессы. Весьма часто процесс аутоагрессии связан с опухоль вилочковой железы (тимома) – это причина примерно 10% всех случаев миастении. В целом миастения довольно распространенное заболевание, дебют заболевания может произойти в любом возрасте (чаще всего дебют происходит до 35 лет). В настоящее время отмечена тенденция роста случаев миастении в той или иной ассоциации с перенесенной новой коронавирусной инфекцией COVID-19.
Условно все варианты миастении можно разделить на две формы – глазная форма миастении и генерализованная форма миастении.
Глазная форма затрагивает преимущественно мышцы глаз, что проявляется двоением, опущением верхнего века и в целом отличается довольно доброкачественным течением. При генерализованной форме слабость возникает в разных группах мышц, что опасно в первую очередь – миастеническим кризом (резкая слабость мышц, в т.ч. слабостью дыхательных и глотательных мышц). Миастенический криз является острым и жизни угрожающим состоянием, по статистике развивается у 15-20% пациентов с генерализованной формой миастении. Миастения заболевание протекающая по типу чередования периодов заболевания – “обострение-ремиссия-обострение-ремиссия" и т.д. Часто глазная форма со временем переходит в генерализованную. Течение заболевания и выраженность симптомов всегда довольно индивидуальны. Некоторые пациенты могут длительное время не ощущать симптомы мышечной слабости или чувствовать их только при выраженной физической нагрузке, в других случаях симптомы могут сопровождаться выраженной инвалидизацией.
Разумеется, не любую мышечную слабость следует трактовать, как типичный симптом миастении. Для миастении характерно состояние патологической мышечной утомляемости отдельных групп мышц – т.е. непреодолимая мышечная слабость при выполнении какого-либо вида нагрузки, требующая непременного отдыха, а после отдыха, как правило наступает временная стабилизация симптомов. Определение симптомов патологической мышечной слабости и их интерпретация задача специалиста - невролога!
Диагностика миастении
Диагностика миастении в большинстве случаев не вызывает существенных затруднений. Среди методов инструментальной диагностики – в первую очередь требуется игольчатая электронейромиография с проведением низкочастотной ритмической стимуляции нерва (декремент-тест), включающее в себя предактивационную пробу, пробу с постактивационным облегчением и пробу с постактивационным истощением.
Электронейромиография (ЭНМГ) – это современный инструментальный метод диагностики заболеваний нервной системы, позволяющий комплексно и объективно оценить электрическую активность нервов, нервных корешков и сплетений, двигательных нейронов, мышц, а также нейромышечных синапсов.
Среди лабораторных методов исследований наиболее важны анализ крови на антитела к ацетилхолиновым рецепторам и MuSK-антитела. Из инструментальных исследований важно выполнение компьютерной томографии (КТ) средостения для исключения опухоли вилочковой железы.
Лечение миастении
Выбор тактики лечения миастении всегда индивидуален и определяется формой миастении, тяжестью клинических проявлений и реакцией на те или иные методы лечения. При выявлении опухоли вилочковой железы показано хирургическое лечение – удаление вилочковой железы (тимэктомия). Иногда хирургическое лечение приводит к полному и стойкому регрессу симптомов заболевания.
Среди лекарственных препаратов для лечения миастении используют – антихолинэстеразные препараты (пиридостигмина бромид), это наиболее простой и наиболее часто применяемый вариант лечения при относительно мягких клинических проявлениях миастении.
К патогенетическим методам лечения относят гормональные препараты (глюкокортикостероиды; например, преднизолон), цитостатические препараты (например, азатиоприн, микофенолата мофетил, циклоспорин, метотрексат, такролимус), препараты иммуноглобулина человека нормального, проведение плазмафереза, препараты на основе моноклональных антител (например, экулизумаб, ритуксимаб). Выбор препаратов зависит от многих клинических параметров, наличия сопутствующей патологии и т.д., тактика определяется неврологом, либо консилиумом специалистов.
При грамотном и своевременном лечении прогноз при миастении в целом благоприятный, современная терапия позволяет достигать длительной стабилизации состояния и длительных периодов ремиссии. Наибольшие сложности представляют ситуации с развитием миастенического криза или варианты фармакорезистентной миастении с низкой реакцией на лекарственные препараты, также сложности в лечении часто связаны с наличием сопутствующих заболеваний.
Среди методов реабилитации – рекомендуют умеренные по нагрузке занятия лечебной физкультуры. Другие методы реабилитации существенным доказанным эффектом не обладают, более того – применение методов реабилитации должно проводится с большой осторожностью, чтобы не спровоцировать ухудшение течения заболевания.
Благодарим за помощь в подготовке материала членов Экспертного Совета Ассоциации развития реабилитации, физиотерапии и абилитации (АРРФА), а также сотрудников неврологического отделения №2 клиники НИИ неврологии ФГБОУ ВО "ПСПбГМУ им. акад. И.П. Павлова" МЗ РФ