Дерматофибросаркома, или выбухающая дерматофибросаркома представляет собой редкую злокачественную опухоль соединительной ткани (фибробластов), формирующуюся первично в собственно коже (дерме). Чаще встречается у мужчин в возрастной группе 30-40 лет, реже у детей. Излюбленные локализации на теле - туловище (особенно паховые области и ягодицы, реже спина и живот) и конечности.
Этиология заболевания достоверно неизвестна. Факторы риска: генетические нарушения, экзогенное воздействие (неблагоприятная экологическая ситуация, химические канцерогены, радиация), травматизация кожи, хронические инфекционные процессы (туберкулёз, оспа), иммуносупрессия (на фоне сахарного диабета, ВИЧ-инфекции, беременности и др.).
Клиническая картина: различают 3 формы опухоли: собственно выбухающая (узловая), склеродермоподобный вариант (атрофический) и пигментная (опухоль Беднара). Течение (рост опухоли) медленный, но местнодеструющий (инвазирует подкожно-жировую клетчатку, фасции, мышцы и даже кости). В ранней фазе заболевания определяется как пятно на коже различной окраски (красной, багрово-синюшной, коричневой) или как рубец, из которого затем при основной (выбухающей) форме развивается узел, который в свою очередь может состоять из нескольких или множества узлов. Форма опухоли округлая (шаровидная) или полициклическая, границы чёткие, плотной консистенции, размеры могут достигать 20 см и более. Поверхность гладкая, но возможно эрозирование вследствие трения. Кожа над опухолью атрофична и напряжена. Узел вначале подвижный, с течением времени - по мере того как опухоль "пустит корни" - становится неподвижным/несмещаемым.
Решающим методом диагностики (после предварительного сбора анамнестических сведений и физикального обследования) является биопсия опухоли (инцизионная, панч-биопсия, эксцизионная) с последующим патологогистологическим исследованием. По показаниям, для определения распространённости онкопроцесса, применяют УЗИ, МСКТ, МРТ, ПЭТ/КТ и т.д.
Радикальное хирургическое лечение - широкое иссечение кожи с опухолевым очагом и реконструктивно-пластическим компонентом - приводит к выздоровлению. Альтернативная хирургическая техника - операция по Мохсу (Mohs). После хирургического лечения (особенно нерадикального) возможны локальные рецидивы опухоли. При многократных рецидивах или длительном существовании опухоли (в не леченных случаях) возникает высокий риск регионарного (лимфоузлы) и отдалённого метастазирования во внутренние органы (лёгкие, печень, кости скелета, головной мозг и даже в сигмовидной кишке) - в таких случаях на помощь приходят лучевая терапия и лекарственная противоопухолевая (таргетная) терапия.